Fibrose pulmonaire : causes, symptômes et traitement

La fibrose pulmonaire (FP) est une cicatrice et un épaississement de vos poumons qui rendent difficile la respiration profonde. Il s’agit d’un type de maladie pulmonaire interstitielle qui affecte les tissus situés entre les sacs aériens de vos poumons (alvéoles).

Les tissus pulmonaires durs et raides ne se dilatent pas aussi bien qu’ils le devraient. Si vous souffrez de fibrose pulmonaire, vous pourriez être essoufflé lors de tâches quotidiennes qui ne semblaient jamais fatigantes auparavant. La fibrose pulmonaire est permanente et s’aggrave généralement progressivement avec le temps (appelée fibrose pulmonaire progressive).

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique est une cicatrisation pulmonaire sans cause connue. La plupart des cas de fibrose pulmonaire sont idiopathiques.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire ?

Les symptômes de la fibrose pulmonaire comprennent :

• Essoufflement, surtout pendant ou peu de temps après un effort
• Respiration par poussées courtes et superficielles
• Toux sèche qui ne disparaît pas
• Fatigue
• Perte de poids inexpliquée
• Doigts matraqués
• Peau bleutée, grise ou blanche autour des lèvres, des yeux ou des ongles (cyanose)

Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire ?

Les experts pensent que la fibrose pulmonaire survient lorsque vos poumons ne guérissent pas correctement suite à des dommages ou à une inflammation. Les causes spécifiques comprennent :

• Maladie du tissu conjonctif. Ceux-ci incluent la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus et la sclérodermie.
• Expositions environnementales.Les substances pouvant provoquer des cicatrices pulmonaires comprennent l’amiante, la silice et le béryllium. La pneumopathie d’hypersensibilité – un type d’allergie à certaines moisissures, bactéries ou morceaux de plumes ou d’excréments d’oiseaux – peut également en être la cause.
• Maladie granulomateuse. Il s’agit notamment de la sarcoïdose ou de l’histiocytose à cellules de Langerhans.
• Médicaments ou traitements. Ceux-ci incluent l’amiodarone, la nitrofurantoïne, le méthotrexate et la radiothérapie.
• Fumeur.

Dans la plupart des cas, la cause spécifique est inconnue.

Quels sont les facteurs de risque de fibrose pulmonaire ?

En plus des causes ci-dessus, vous pourriez également présenter un risque plus élevé de fibrose pulmonaire si vous :

• Vous avez 65 ans ou plus
• Sont des hommes
• Avoir un membre de la famille atteint de fibrose pulmonaire
• Vous souffrez de certaines affections causées par des modifications de votre ADN, comme la dyskératose congénitale (un type rare d’insuffisance médullaire)

Quelles sont les complications de la fibrose pulmonaire ?

Les tissus pulmonaires cicatriciels ont du mal à acheminer l’oxygène vers le reste de votre corps et peuvent faire travailler votre cœur plus fort. Cela peut entraîner des complications, notamment :

• Faible taux d’oxygène dans le sang (hypoxémie) et dans les tissus (hypoxie)
• Hypertension artérielle dans vos poumons (hypertension pulmonaire)
• Poumon effondré
• Infections pulmonaires
• Insuffisance respiratoire
• Insuffisance cardiaque

Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?

Un certain nombre de tests et de procédures d’imagerie peuvent être nécessaires pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire. Votre prestataire écoutera vos poumons et subira des tests de la fonction pulmonaire pour comprendre comment vos poumons fonctionnent. Ils vérifieront et élimineront d’autres conditions qui affectent votre cœur et vos poumons.

Tests et procédures

Les tests et procédures spécifiques que les prestataires peuvent utiliser pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire comprennent :

• Radiographie pulmonaire
• Scanner haute résolution (HRCT)
• Tests de la fonction pulmonaire (poumon)
• Prises de sang, y compris une gazométrie du sang artériel
• Bronchoscopie
• Biopsie

Ils peuvent également utiliser un échocardiogramme pour diagnostiquer ou exclure des problèmes cardiaques.

La fibrose pulmonaire peut-elle être guérie ?

Non, il n’existe pas de remède contre la fibrose pulmonaire. Le traitement vise à soulager les symptômes, à ralentir la progression et à améliorer votre qualité de vie.

Les traitements de la fibrose pulmonaire pourraient inclure :

• Médicaments antifibrotiques.Le nintedanib (OFEV®) ou la pirfénidone (Esbriet®) peuvent ralentir la cicatrisation pulmonaire et préserver la fonction pulmonaire.
• Corticostéroïdes. Ceux-ci sont parfois utilisés pour réduire l’inflammation.
• Oxygénothérapie. Votre prestataire vous prescrira un supplément d’oxygène si vous n’en avez pas assez pour atteindre votre sang ou vos tissus. Il est administré via un masque ou un tube placé dans votre nez.
• Rééducation pulmonaire.Les exercices de respiration et la physiothérapie peuvent renforcer vos poumons et faciliter la respiration.
• Greffe de poumon. Certaines personnes atteintes de fibrose sont éligibles à une transplantation pulmonaire.
• Essais cliniques. Si vous êtes intéressé, votre prestataire peut vous aider à participer à une étude de recherche sur de nouveaux médicaments susceptibles d’aider les gens.

Vous pourriez également avoir besoin de médicaments pour traiter des causes sous-jacentes (comme une maladie auto-immune) ou des affections qui aggravent les cicatrices (comme le RGO).

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous recevez un diagnostic de PF, il peut être plus difficile de lutter contre les infections ou de vous en remettre. Se laver fréquemment les mains, désinfecter les surfaces et éviter les endroits très fréquentés – en particulier pendant la saison du rhume et de la grippe et lorsque les cas de COVID-19 sont élevés – peuvent vous aider à éviter de tomber malade fréquemment. Obtenir les vaccins recommandés, comme ceux contre la pneumonie, la grippe, le VRS et le COVID, peut également aider à minimiser votre risque.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Parlez à un professionnel de la santé si vous êtes essoufflé ou si vous vous fatiguez plus facilement qu’auparavant lors des tâches quotidiennes. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à ralentir la progression de la maladie pulmonaire.

Si vous souffrez d’une maladie du tissu conjonctif ou d’une maladie granulomateuse, demandez à votre médecin s’il existe des moyens de réduire votre risque de fibrose.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Appelez le 911 ou rendez-vous aux urgences si vous ressentez :

• Difficulté respiratoire sévère ou soudaine
• Douleur thoracique
• Confusion ou état mental altéré
• Peau, lèvres ou ongles bleuâtres

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de demander à votre professionnel de la santé :

• Quelle est la cause de cette cicatrice ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Comment prendre mes médicaments ?
• Quand dois-je vous contacter ?
• Suis-je éligible à une transplantation pulmonaire ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de fibrose pulmonaire ?

Les cicatrices pulmonaires sont presque toujours permanentes (sauf si elles sont causées par un médicament et détectées tôt). Si vous souffrez d’une maladie sous-jacente, sa prise en charge peut aider à prévenir d’autres dommages. Si la cause est inconnue, votre médecin traitera vos symptômes et tentera de prévenir davantage de dommages.

Les prestataires de soins de santé ne peuvent pas facilement prédire l’évolution de la fibrose pulmonaire. Vos symptômes peuvent s’aggraver très lentement, au fil des années. Dans certains cas, la maladie peut entraîner des symptômes graves rapidement (au fil des mois).

Combien de temps une personne peut-elle vivre avec une fibrose pulmonaire ?

L’espérance de vie d’une personne atteinte de la forme la plus courante, la fibrose pulmonaire idiopathique, est de trois à cinq ans. Mais l’espérance de vie des personnes atteintes de PF s’est allongée ces dernières années.

Peut-on prévenir la fibrose pulmonaire ?

De nombreuses causes de fibrose pulmonaire ne peuvent être évitées. Vous pouvez réduire votre risque de cicatrices pulmonaires dues à des expositions environnementales en :

• Éviter les substances qui peuvent nuire à vos poumons, comme l’amiante, la poussière métallique ou les produits chimiques, et porter un respirateur (un masque qui filtre les particules de l’air) si vous devez travailler avec eux.
• Éviter les choses qui peuvent provoquer des réactions allergiques chroniques, comme le foin, les céréales, les excréments ou les plumes d’oiseaux, ainsi que les systèmes de chauffage et de refroidissement, et porter un masque respiratoire si vous devez travailler avec eux.
• Ne pas fumer ou arrêter de fumer

Quels sont les stades de la fibrose pulmonaire ?

Bien qu’il n’existe pas de système officiel de classification de la fibrose pulmonaire, certains prestataires peuvent décrire la fibrose pulmonaire comme étant légère, modérée, sévère ou très grave. Ils fondent ce diagnostic sur vos symptômes, des tests de la fonction pulmonaire et des images.

A quel âge commence la fibrose pulmonaire ?

La plupart des cas de fibrose pulmonaire sont diagnostiqués chez les personnes de 65 ans et plus.