Syndrome CREST : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Le syndrome CREST est un type de sclérodermie qui provoque moins de symptômes que les autres types. On l’appelle également sclérodermie limitée. CREST est un acronyme pour les symptômes courants qu’il provoque.

La sclérodermie est une maladie chronique qui amène votre corps à produire trop de collagène. Cela modifie les tissus de votre corps, les rendant épais et fibreux, comme du tissu cicatriciel. La sclérodermie signifie une cicatrisation ou un épaississement de la peau. Mais cet épaississement et ce durcissement peuvent également affecter les tissus et organes internes. Un autre nom pour la sclérodermie est la sclérose systémique, ce qui signifie des cicatrices sur tout le corps.

Le syndrome CREST (sclérose systémique limitée) affecte divers tissus de votre corps. Mais cela n’affecte pas autant de tissus internes que d’autres types. Les experts estiment que cela est dû au fait que la maladie progresse très lentement.

Symptômes du syndrome CREST

CREST est un acronyme désignant les principaux symptômes provoqués par le syndrome. CREST signifie :

• Calcinose de la peau: Cela signifie que des dépôts de calcium se forment dans votre peau. Elles ressemblent à des bosses fermes, blanches ou jaunes et apparaissent souvent sur les articulations, le bout des doigts et le visage.
• Phénomène de Raynaud : Cela signifie que vous ressentez des spasmes occasionnels dans vos petits vaisseaux sanguins à des endroits comme vos doigts et vos orteils. Ils sont douloureux et font virer vos chiffres au bleu.
• Dysmotilité œsophagienne : cela signifie que les muscles de votre œsophage ne bougent pas aussi efficacement qu’ils le devraient. Cela peut provoquer un reflux acide chronique et des difficultés à avaler.
• Sclérodactylie: Cela signifie des cicatrices sur la peau de vos doigts. La peau peut devenir si tendue et rigide qu’elle provoque des contractures au niveau des doigts, les rendant difficiles à plier.
• Télangiectasies: Ce sont des capillaires dilatés (élargis) sous votre peau qui apparaissent sous la forme de marques rouges ou violettes. Ils peuvent ressembler à des points, des angiomes en araignée ou des varicosités.

Causes du syndrome CREST

Le syndrome CREST, comme d’autres formes de sclérodermie, est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire le provoque par erreur. Votre système immunitaire crée des anticorps qui attaquent certaines cellules de votre corps, de la même manière qu’il attaquerait normalement un germe. Cette attaque provoque une inflammation de vos tissus. L’inflammation chronique entraîne des cicatrices (production de collagène). Les cicatrices produisent un excès de calcium comme sous-produit.

Complications du syndrome CREST

Le syndrome CREST (sclérodermie limitée) n’affecte pas autant d’organes ni ne provoque autant de complications que la sclérose systémique diffuse. Elle évolue lentement et les symptômes sont souvent gérables grâce à un traitement. Mais des symptômes graves peuvent entraîner des complications, comme des doigts contractés, des difficultés à avaler ou des plaies douloureuses sur la peau. Les complications potentiellement mortelles sont rares, mais possibles. Ils comprennent :

• Gangrène : Le syndrome de Raynaud coupe l’apport sanguin aux doigts et aux orteils, généralement brièvement. Mais si cette perte de sang est importante ou prolongée, elle peut entraîner la mort des tissus et conduire à une amputation.
• Hypertension pulmonaire : si le syndrome CREST se propage à vos artères pulmonaires, cela peut provoquer une cicatrisation et un rétrécissement de celles-ci. Cela restreint leur flux sanguin et met votre cœur à rude épreuve.

Comment diagnostique-t-on le syndrome CREST ?

Pour diagnostiquer le syndrome CREST, un médecin vous fera passer un examen approfondi. Ils rechercheront au moins trois des cinq symptômes nommés dans l’acronyme. N’importe lequel de ces symptômes peut également survenir avec d’autres formes de sclérodermie. Mais la combinaison de ces symptômes spécifiques apparaissant ensemble évoque un syndrome CREST. Des tests sanguins pour les anticorps liés au CREST peuvent également aider à établir le diagnostic.

Comment traite-t-on le syndrome CREST ?

Le traitement du syndrome CREST se concentre principalement sur le traitement des symptômes individuels. Comme d’autres maladies auto-immunes, le syndrome CREST est incurable. Les médicaments qui suppriment votre système immunitaire (immunosuppresseurs) peuvent ralentir la maladie et réduire ses effets. Mais la prise d’immunosuppresseurs comporte des effets secondaires, et ils ne sont pas toujours suffisamment efficaces pour que leur prise en vaille la peine.

Traiter le syndrome CREST signifie :

• Traiter la calcinose: Les dépôts de calcium dans votre peau peuvent devenir douloureux et briser la peau, entraînant une infection. Vous pourriez avoir besoin d’antibiotiques topiques ou d’analgésiques ou, dans certains cas, d’une intervention chirurgicale pour les retirer. Votre médecin peut également suggérer des médicaments oraux contre la calcinose.
• Traiter le phénomène de Raynaud: Les bloqueurs des canaux calciques peuvent aider vos petits vaisseaux sanguins à se détendre. Cela peut prévenir les spasmes et la constriction qui provoquent le phénomène de Raynaud. Étant donné que le froid déclenche ces spasmes, votre prestataire vous recommandera également des moyens de garder vos doigts au chaud.
• Traiter les troubles de l’œsophage: Les médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons constituent le traitement standard du reflux acide chronique. Ils réduisent l’acide dans votre estomac pour protéger votre œsophage. En cas de difficultés de déglutition, votre prestataire peut recommander une dilatation de l’œsophage.
• Traiter la sclérodactylie: Votre prestataire peut vous suggérer une thérapie physique pour vos mains afin de les garder flexibles. La thérapie par la lumière UV peut aider à réduire l’inflammation et les symptômes associés de votre peau, comme les démangeaisons ou la douleur. Des lotions thérapeutiques ou des crèmes topiques à base de stéroïdes peuvent également aider.
• Traiter les télangiectasies: Les télangiectasies ne sont généralement qu’un problème esthétique. Vous pouvez les traiter par thérapie au laser ou par sclérothérapie. Mais parfois, les vaisseaux sanguins dilatés peuvent se briser et saigner. Cela pourrait nécessiter un traitement supplémentaire, comme des médicaments ou des procédures pour arrêter le saignement.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome CREST ?

Le syndrome CREST peut certainement affecter votre qualité de vie. Mais elle ne met pas autant la vie en danger que la sclérodermie diffuse. En général, la quantité de peau touchée est un bon indicateur de l’ampleur des conséquences de la maladie. Si cela affecte principalement vos doigts, ce qui est typique du syndrome CREST, vos perspectives sont bonnes. Le risque le plus grave est l’hypertension pulmonaire, qui n’est pas courante et prend généralement des décennies à se développer.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Vivre avec le syndrome CREST signifie gérer simultanément une variété de symptômes dans différentes parties de votre corps. Cela peut ressembler un peu à un jeu de taupe. Certains soins personnels constants peuvent aider à maintenir un niveau de base de santé et de confort. Par exemple, votre médecin pourrait vous conseiller de :

• Réduire le reflux acide : Vous pouvez y parvenir en réduisant les graisses dans votre régime alimentaire, en dînant plus tôt et en surélevant la tête lorsque vous dormez.
• Réduisez les crises du syndrome de Raynaud : Rester actif, gérer le stress et garder vos mains et vos pieds au chaud peuvent aider.
• Arrêter de fumer : Cela améliore votre santé globale et réduit votre risque de complications du syndrome CREST.
• Surveillez votre santé: Remarquez et signalez tout nouveau symptôme qui semble aider votre prestataire à détecter les complications le plus tôt possible.

Quand dois-je demander des soins d’urgence ?

Appelez ou consultez votre fournisseur immédiatement si vous ressentez :

• Douleur soudaine à la poitrine
• Étourdissements ou malaises fréquents
• Respiration laborieuse
• Du sang dans vos selles