Syndrome de Melkersson-Rosenthal : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (MRS) est un trouble neurologique rare qui affecte les nerfs faciaux. Cela peut provoquer un gonflement du visage, des sillons (rainures) dans la langue et une paralysie faciale.

MRS peut signifier un futur diagnostic de maladie de Crohn ou de sarcoïdose. La maladie est également appelée granulomatose orofaciale.

Qui peut être atteint du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

La SMR peut toucher n’importe qui, à tout âge. Mais les symptômes commencent généralement chez le jeune adulte.

Quelle est la fréquence du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

La MRS est très rare. Elle touche environ 0,08 % de la population. Mais les scientifiques pensent qu’elle est sous-diagnostiquée car les symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres affections.

Quelles sont les causes du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause le syndrome de Melkersson-Rosenthal, mais il a été associé à :

• La maladie de Crohn.
• Héritage génétique.
• Réaction d’hypersensibilité (réponse immunitaire exagérée du corps à un antigène ou un allergène).
• Sarcoïdose.
• Infection virale ou bactérienne.

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est-il une maladie auto-immune ?

Cette maladie n’est pas considérée comme une maladie auto-immune (lorsque votre système immunitaire attaque et détruit par erreur les tissus corporels sains).

Le MRS est classé comme un trouble neurologique et un trouble granulomateux. Une maladie neurologique implique un dysfonctionnement d’une partie de votre cerveau ou de votre système nerveux. Une maladie granulomateuse implique une ou plusieurs masses de tissus qui deviennent chroniquement enflammées.

Quels sont les symptômes de la granulomatose orofaciale ?

Les trois symptômes classiques du syndrome de Melkersson-Rosenthal sont :

• Paralysie faciale :Une faiblesse faciale ou une paralysie peuvent survenir d’un côté ou des deux. Cela n’arrivera peut-être que dans les épisodes ultérieurs. La paralysie peut durer plus longtemps à chaque épisode à mesure que la maladie progresse.
• Gonflement du visage :Les personnes atteintes du syndrome de Melkersson-Rosenthal présentent généralement un gonflement du visage (œdème orofacial), des lèvres (granulomatose chéilite) ou des deux. Leur lèvre supérieure gonfle avant leur lèvre inférieure. Les lèvres peuvent devenir dures, gercées, douloureuses et brun rougeâtre. Les autres zones susceptibles de gonfler comprennent les joues, les paupières et le cuir chevelu. L’enflure peut s’aggraver et durer plus longtemps à chaque épisode.
• Langue plissée :Le dessus de votre langue peut développer des rainures profondes, également appelées langue scrotale ou lingua plicata. Ce symptôme ne fait généralement pas mal, mais il peut provoquer un gonflement, des démangeaisons et des brûlures. Cela peut également entraîner une perte des papilles gustatives ou des infections buccales.

Certaines personnes atteintes de MRS présentent un ou deux des symptômes classiques. D’autres ont les trois.

Les symptômes éclatent souvent de manière intermittente et répétée. Ils peuvent ne durer que quelques heures la première fois. Mais ils ont tendance à durer plus longtemps et à être plus graves lors des épisodes ultérieurs.

D’autres symptômes du MRS peuvent inclure :

• Vertiges.
• Migraines.
• Acouphènes ou perte auditive.
• Cicatrices causées par des poussées sévères et répétées.
• Difficulté à avaler.
• Problèmes de vision, tels que sécheresse oculaire, vision floue ou uvéite (inflammation oculaire).

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Le diagnostic du SRM est souvent difficile car les symptômes peuvent être confondus avec d’autres affections. Les exemples incluent les réactions allergiques et la paralysie de Bell.

Votre médecin diagnostique généralement le SRM sur la base d’au moins deux des symptômes classiques. Ils peuvent effectuer une biopsie sur un échantillon de tissu de vos lèvres pour confirmer le diagnostic ou exclure d’autres conditions.

Vous pourrez être référé à d’autres spécialistes, tels que :

• Allergologue.
• Dermatologue (spécialiste de la peau).
• Gastro-entérologue (spécialiste des troubles digestifs).
• Immunologue (spécialiste du système immunitaire).
• Ophtalmologiste (spécialiste des yeux et de la vision).

Existe-t-il un remède contre le syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Il n’existe pas de remède contre la MRS. Les symptômes peuvent disparaître sans traitement, mais réapparaître (réapparaître) lors de poussées futures.

Quel est le traitement du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Si les symptômes réapparaissent et sont gênants, certains traitements peuvent atténuer la douleur, prévenir les infections et améliorer l’apparence, tels que :

• Antibiotiques.
• Antihistaminiques.
• Injections de corticostéroïdes.
• Immunosuppresseurs.
• Méthotrexate.
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens.
• Chirurgie pour réduire le gonflement des lèvres ou soulager la pression sur les nerfs faciaux.
• Les inhibiteurs du TNF-alpha, qui aident à arrêter l’inflammation.

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal disparaît-il ?

Les perspectives des personnes atteintes de MRS varient considérablement. Certaines personnes ont de légères poussées toutes les quelques années qui finissent par s’arrêter d’elles-mêmes. D’autres ont des poussées fréquentes tous les quelques jours qui s’aggravent à chaque fois.

La maladie peut être chronique à vie et le gonflement peut devenir permanent. Mais les scientifiques ne pensent pas que cette maladie ait un effet sur la durée de vie.

Comment puis-je prévenir le syndrome de Melkersson-Rosenthal ?

Les scientifiques ne comprennent pas les causes du SMR et il n’existe donc aucune stratégie éprouvée pour la prévenir.

Que dois-je demander d’autre à mon médecin au sujet de la SMR ?

Si vous souffrez du syndrome de Melkersson-Rosenthal, envisagez de poser les questions suivantes à votre médecin :

• Comment êtes-vous sûr qu’il s’agit du syndrome de Melkersson-Rosenthal ?
• Quels autres spécialistes dois-je consulter ?
• Quand dois-je consulter un médecin en cas de poussée ?
• Dois-je subir un test de dépistage de la maladie de Crohn ou de la sarcoïdose ?
• Comment puis-je prévenir les infections, les gonflements permanents et les cicatrices ?
• Recommanderiez-vous des tests génétiques ?
• Connaissez-vous des groupes de soutien pour les personnes atteintes de cette maladie ?