Nécrolyse épidermique toxique (TEN) : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la nécrolyse épidermique toxique ?

La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection cutanée douloureuse et potentiellement mortelle. Il provoque de vastes zones de cloques et de desquamation de la peau sur au moins 30 % de votre corps, y compris les muqueuses comme la bouche, les yeux et les organes génitaux. C’est le résultat d’une réaction à certains médicaments. Des lésions cutanées généralisées peuvent entraîner une perte de liquide dangereuse et des infections.

TEN, ou syndrome TEN, est une forme rare et grave du syndrome de Stevens-Johnson (SJS). Le SJS provoque des cloques et une desquamation de la peau sur moins de 10 % du corps. Les deux conditions se chevauchent lorsqu’il y a une couverture corporelle de 10 à 30 %.

Qui est à risque de développer une nécrolyse épidermique toxique ?

Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont plus susceptibles de développer un SJS ou un TEN. Les problèmes du système immunitaire peuvent être le résultat de :

• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
• Lymphome.

La génétique peut également jouer un rôle. Certaines personnes ne peuvent normalement pas décomposer certains médicaments, ce qui peut entraîner le développement du syndrome de Stevens-Johnson ou d’une nécrolyse épidermique toxique. Les mutations (changements) de certains gènes peuvent rendre les individus (ou les groupes ethniques) plus susceptibles de réagir à des médicaments particuliers.

Les personnes de tout âge peuvent en souffrir, même si cela est plus fréquent chez les populations plus âgées.

Quelle est la fréquence de la nécrolyse épidermique toxique ?

TEN est une maladie rare. Ensemble, SJS et TEN touchent environ 1 à 2 millions de personnes chaque année.

Quelles sont les causes de la nécrolyse épidermique toxique ?

Dans la plupart des cas, les experts pensent que certains médicaments déclenchent le syndrome TEN. Ces médicaments peuvent inclure :

• Allopurinol (médicament utilisé pour traiter les calculs rénaux et la goutte).
• Anticonvulsivants (groupe de médicaments utilisés pour traiter les convulsions).
• Médicaments antirétroviraux utilisés pour traiter le VIH (en particulier les INNTI comme la névirapine, l’éfavirenz ou l’étravirine).
• Oxicams (un groupe de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS).
• Sulfonamides (un type d’antibiotique).

D’autres déclencheurs rares peuvent inclure :

• Infections
• Vaccinations.

Dans certains cas, la cause du RTE n’est pas connue.

Quels sont les symptômes de la nécrolyse épidermique toxique ?

DIX symptômes peuvent apparaître quelques semaines après le début du traitement. Cela commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux, notamment :

• Courbatures.
• Toux.
• Fièvre et frissons.
• Mal de tête.
• Rougeur et inflammation des yeux.

TEN provoque ensuite une éruption cutanée douloureuse avant de progresser vers de vastes zones de cloques et de desquamation de la peau. Des érosions, ou des plaies ouvertes douloureuses qui ressemblent à des brûlures, se développent à mesure que la peau se décolle.

Les érosions ont tendance à commencer sur le visage et la poitrine. Ils se propagent souvent aux zones suivantes du corps :

• Yeux, y compris la conjonctive (à l’intérieur de la paupière) et la cornée (le cristallin externe de l’œil).
• Muqueuses, notamment à l’intérieur de la bouche, du nez, de la gorge et des voies respiratoires.
• Voies urinaires, anus et organes génitaux.

Les érosions peuvent rendre difficile et douloureux le fait de manger, d’avaler, de respirer, de voir, d’uriner et d’accomplir d’autres fonctions.

Quelles sont les complications de la nécrolyse épidermique toxique ?

Les complications potentiellement mortelles du syndrome TEN peuvent inclure :

• Infections.
• Défaillance de plusieurs organes.
• Pneumonie.
• État septique.

Comment diagnostique-t-on la nécrolyse épidermique toxique ?

Votre médecin peut généralement diagnostiquer TEN après avoir évalué votre peau et vos symptômes. Dans certains cas, une biopsie cutanée peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Un pathologiste (prestataire de soins de santé qui examine les tissus corporels) étudie un échantillon de votre peau au microscope. La biopsie montre :

• Cellules cutanées nécrotiques (mortes).
• Détachement de la première couche de peau (épiderme) de la deuxième couche.

Comment traite-t-on la nécrolyse épidermique toxique ?

TEN nécessite un traitement médical d’urgence dans un hôpital. Vous recevrez des soins dans une unité de soins intensifs (USI) ou un centre pour brûlés. Le traitement immédiat comprend :

• Arrêter tous les médicaments qui pourraient déclencher le TEN.
• Remplacer les liquides corporels perdus par une intraveineuse.
• Prévenir les infections cutanées avec des crèmes ou des onguents antibactériens.
• Donner des antibiotiques dès les premiers signes d’infection.

D’autres traitements pour TEN peuvent inclure :

• Immunoglobuline :Vous recevez des immunoglobulines par voie intraveineuse. C’est un liquide stérile fabriqué à partir du plasma d’un donneur (la partie liquide du sang). Il contient des anticorps ou des substances qui aident votre corps à combattre les infections.
• Immunosuppresseurs :Ces médicaments affaiblissent le système immunitaire lorsqu’il ne fonctionne pas correctement. Ils empêchent votre corps d’attaquer ses propres tissus.
• Plasmaphérèse :Cette procédure élimine le sang de votre corps et sépare le plasma des cellules sanguines. Une machine élimine du plasma les substances provoquant une réponse immunitaire nocive. Ensuite, la machine renvoie le sang « propre » ou un substitut de plasma dans votre corps.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de nécrolyse épidermique toxique ?

Environ 25 % des personnes qui développent un RTE ne survivent pas. Pour ceux qui survivent, les érosions guérissent généralement et la peau repousse d’elle-même. La plupart des gens n’ont pas besoin de greffes de peau.

Comment puis-je prévenir la nécrolyse épidermique toxique ?

Vous pourrez peut-être prévenir le TEN en recherchant des soins médicaux immédiats dès les premiers signes du syndrome de Stevens-Johnson.

La nécrolyse épidermique toxique entraîne-t-elle des effets à long terme ?

Les personnes qui survivent au TEN peuvent subir un large éventail d’effets à long terme. Parlez à votre médecin de vos symptômes spécifiques, qui peuvent apparaître dans votre :

Peau, cheveux et ongles :

• Croissance anormale des ongles ou perte des ongles.
• Pigmentation anormale (taches de peau plus claires ou plus foncées que la peau environnante).
• Alopécie areata (chute de cheveux).
• Peau sèche ou qui démange.
• Hyperhidrose (transpiration excessive).

Yeux:

• Inflammation oculaire chronique (continue) ou yeux rouges.
• Yeux secs.
• Anomalies des paupières.
• Sensibilité à la lumière.
• Perte de vision ou, rarement, cécité.

Muqueuses de la bouche, du nez, de la gorge et des voies respiratoires :

• Bronchite.
• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC).
• Bouche sèche.
• Parodontite.
• Perte de goût ou d’odorat.
• Dommages aux poumons.

Voies urinaires, anus et organes génitaux :

• Érosions chroniques ou inflammation de l’urètre, du vagin ou du pénis.
• Difficulté à uriner.
• Sécheresse vaginale.