Purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP)

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP) est une maladie sanguine rare. Avec le TTP, des caillots sanguins (thrombus) se développent dans les petits vaisseaux sanguins de tout votre corps. Ces thrombus peuvent restreindre le flux sanguin vers les organes vitaux de votre corps, notamment le cerveau, les reins et le cœur. De graves problèmes médicaux peuvent alors survenir.

Le nom de cette condition fournit des indices sur ce qui est impliqué :

• Thrombotique fait référence aux thrombus – ou caillots sanguins – qui se développent.
• Thrombocytopénique signifie que vous avez un nombre réduit de plaquettes dans votre sang. Les plaquettes sont nécessaires car elles forment des caillots sanguins qui arrêtent le saignement. Mais avec le TTP, ils s’habituent à produire des caillots sanguins dont vous n’avez pas besoin.
• Le purpura fait référence à des points violacés et des ecchymoses sur votre peau qui peuvent ressembler à une éruption cutanée. C’est un signe de saignement sous la peau, ce qui est courant dans le TTP.

Le TTP est une maladie grave qui apparaît rapidement et nécessite des soins médicaux urgents. Il peut réapparaître après le traitement, mais lorsqu’il est actif, les symptômes sont généralement clairs. Parfois, cela est déclenché par des facteurs comme une infection virale, une intervention chirurgicale ou une grossesse. Sans traitement, le TTP peut mettre la vie en danger.

Symptômes du PTT

Le TTP apparaît généralement rapidement et, même s’il peut réapparaître chez certaines personnes, les symptômes ne vont pas et ne disparaissent pas. Ils ont tendance à être stables et visibles. Cela ne s’améliorera pas tout seul et nécessitera toujours un traitement.

Le TTP provoque la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins de tout votre corps. Ces caillots peuvent affecter n’importe quel organe, mais votre cerveau est souvent le premier endroit où les symptômes apparaissent.

Si des caillots se forment dans votre cœur, ils peuvent provoquer des rythmes cardiaques dangereux, voire la mort. Le TTP entraîne également une anémie et de faibles taux de plaquettes (appelés thrombocytopénie). Certaines personnes peuvent avoir des saignements, mais c’est moins courant.

Les symptômes courants du purpura thrombocytopénique thrombotique comprennent :

• État mental altéré
• Confusion
• Fatigue
• Maux de tête
• Nausées et vomissements
• Peau pâle ou jaunissante (jaunisse)
• Essoufflement (dyspnée)
• Minuscules points rouges ou violets sous votre peau (pétéchies)
• Urine ou pipi contenant du sang (hématurie)
• Modifications de la vision, comme une vision floue ou double (diplopie)

Causes du purpura thrombocytopénique thrombotique

Les caillots qui causent des problèmes avec le TTP se forment lorsque vous n’avez pas suffisamment d’enzyme ADAMTS13. Cette enzyme empêche les plaquettes de former des caillots sanguins lorsque vous n’en avez pas besoin. En cas de carence en ADAMTS13, des caillots se forment dans les petits vaisseaux sanguins de tout votre corps. Les globules rouges peuvent se briser lorsqu’ils entrent en collision avec un caillot.

Étant donné qu’un grand nombre de plaquettes sont utilisées pour former des caillots inutiles, il n’en reste pas beaucoup pour aider à la coagulation lorsque vous en avez réellement besoin (comme lorsque vous vous coupez la peau). Si votre nombre de plaquettes devient très faible, vous risquez d’avoir des ecchymoses plus facilement ou de saigner plus que d’habitude.

Le TTP peut être :

• Acquis(le plus courant). Le TTP acquis ou à médiation immunitaire se produit lorsque votre corps produit par erreur des anticorps qui empêchent l’enzyme ADAMTS13 de fonctionner correctement.
• Hérité(rare). Cela se produit lorsque les deux parents biologiques transmettent un gène défectueux permettant de fabriquer l’enzyme ADAMTS13. Les symptômes apparaissent souvent pendant la grossesse ou lorsque votre corps est soumis à un stress.

Qu’est-ce qui déclenche le TTP ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui déclenche les symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique. Mais certaines personnes présentent des poussées de symptômes associées à :

• VIH
• Lupus
• Grossesse
• Certains médicaments, comme la chimiothérapie, la cyclosporine A et la quinine

Complications du TTP

Le purpura thrombocytopénique thrombotique peut mettre la vie en danger sans traitement. Les caillots sanguins peuvent bloquer la circulation sanguine, entraînant des complications telles que :

• Dommages cérébraux
• Crise cardiaque
• Dysfonctionnement rénal
• Perte de grossesse
• Crise d’épilepsie
• Accident vasculaire cérébral

Comment les médecins diagnostiquent le TTP

Votre professionnel de la santé effectuera un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Si votre fournisseur soupçonne TTP, il devra peut-être exécuter des tests tels que :

• Test ADAMTS13. Ce test mesure le degré d’activité de l’enzyme ADAMTS13. De faibles niveaux confirment un diagnostic de TTP.
• Formule sanguine complète (CBC). Un CBC compte vos cellules sanguines. Les personnes atteintes de TTP ont un nombre inférieur de globules rouges et de plaquettes.
• Frottis de sang périphérique (PBS). Votre prestataire examine un échantillon de sang au microscope. Si vous souffrez de TTP, vos globules rouges seront brisés et déchirés (schistocytes).
• Test de bilirubine. La bilirubine est un déchet des globules rouges endommagés. Des taux élevés de bilirubine peuvent signifier que vous souffrez de TTP.
• Tests de la fonction rénale. Ces tests peuvent indiquer à votre médecin si vos reins fonctionnent correctement. Si vous souffrez de TTP, il peut y avoir des cellules sanguines ou des protéines dans votre urine.
• Test de lactate déshydrogénase. La lactate déshydrogénase (LDH) est une enzyme que les tissus de votre corps libèrent lorsqu’ils sont endommagés. Le TTP augmente les niveaux de LDH dans votre sang.

Comment traite-t-on le purpura thrombocytopénique thrombotique ?

Dans la plupart des cas, les prestataires utilisent la thérapie plasmatique pour traiter le TTP. D’autres options incluent les médicaments.

Traitements au plasma

Les traitements les plus courants font appel à des perfusions :

• L’échange plasmatique remplace le plasma anormal par du plasma de donneur sain – un traitement salvateur pour le TTP acquis.
• Corticostéroïdesaider à traiter le TTP aigu en réduisant les symptômes et l’inflammation.

La thérapie au plasma se déroule dans un hôpital. Votre équipe soignante poursuit le traitement jusqu’à ce que vos symptômes s’améliorent. Cela peut prendre des jours ou des semaines.

Médicament

Certains médicaments peuvent ralentir ou arrêter la formation d’anticorps anti-ADAMTS13. Les médicaments que les prestataires de soins de santé utilisent pour traiter le TTP comprennent :

• Glucocorticoïdes. Ce traitement supprime votre système immunitaire et peut être bénéfique pour le TTP.
• Caplacizumab.Ce médicament traite le TTP aigu en augmentant le nombre de plaquettes plus rapidement que l’échange plasmatique seul, conduisant à une rémission plus rapide.
• Rituximab. Ce traitement peut prévenir les rechutes après un traitement par corticoïdes et échanges plasmatiques.
• ADAMTS13 recombinant. Ce traitement remplace l’enzyme ADAMTS13. Il est approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter la forme héréditaire de TTP en cas d’urgence. Parfois, les prestataires l’utilisent pour prévenir les saignements excessifs. Des recherches sont également en cours pour tester ses utilisations sur le type immunitaire.

Chirurgie

Dans de rares cas, votre médecin peut recommander une ablation chirurgicale de la rate (splénectomie). Vous pourriez en avoir besoin si vous souffrez d’un PTT sévère qui ne répond pas au traitement ou qui revient sans cesse.

Combien de temps faut-il pour se remettre d’un traitement contre le purpura thrombocytopénique thrombotique ?

Le rétablissement dépend de plusieurs facteurs, notamment de la gravité de votre état et du traitement que vous recevez. La plupart des personnes qui suivent une thérapie plasmatique pour le TTP auront besoin de plusieurs jours à quelques semaines. Ceux qui subissent une splénectomie ont généralement besoin de quatre à six semaines pour récupérer.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Les symptômes du TTP sont généralement suffisamment graves pour nécessiter une visite aux urgences. Si un TTP est suspecté, n’attendez pas un rendez-vous de routine : un traitement immédiat est essentiel. La gestion du TTP aigu nécessite l’expertise d’hématologues et de spécialistes des soins intensifs.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un purpura thrombocytopénique thrombotique ?

Le TTP était autrefois fatal. Mais avec un traitement rapide, le taux de mortalité avoisine désormais les 10 %. Comme des rechutes peuvent survenir, il est important de rester en contact étroit avec votre hématologue après le traitement. Une surveillance régulière de votre niveau ADAMTS13 permet de détecter rapidement les changements. Si le niveau baisse avant le retour des symptômes, un traitement préventif par rituximab peut aider à arrêter une rechute avant qu’elle ne commence.

Quel est le taux de survie du TTP ?

Sans traitement, seulement 1 personne atteinte de TTP sur 10 survit. Mais avec des soins appropriés, le taux de survie atteint 8 ou 9 personnes sur 10.

C’est pourquoi il est essentiel de se faire soigner si vous présentez des symptômes. Et il est important de suivre les conseils de votre prestataire pour prendre soin de vous une fois le diagnostic posé.