Aplasie pure des globules rouges : symptômes, causes et traitement

L’aplasie érythrocytaire pure (PRCA) se produit lorsque votre moelle osseuse cesse de produire des globules rouges et que vous développez une anémie sévère. Les symptômes de la PRCA comprennent la fatigue et une fréquence cardiaque rapide. Votre peau peut être plus pâle que d’habitude. Les maladies auto-immunes, les infections et certains types de cancer augmentent le risque de développer une aplasie pure des globules rouges.

Types d’aplasie érythrocytaire pure

Il en existe trois types :

• PRCA congénitale :La maladie héréditaire, l’anémie Diamond-Blackfan, est à l’origine de ce type. Congénital signifie que la maladie est présente à la naissance.
• PRCA primaire acquise :Ce type se produit lorsque votre système immunitaire attaque les globules rouges qui se forment dans votre moelle osseuse. Les prestataires de soins de santé ne savent pas pourquoi cela se produit.
• PRCA secondaire: Vous souffrez d’un problème de santé connu entraînant une aplasie pure des globules rouges. Les prestataires de soins de santé peuvent appeler cela PRCA acquis. C’est le type le plus courant. C’est très rare, touchant 1 personne sur 1 million.

Symptômes de la PRCA

Les symptômes peuvent se développer lentement. Cela peut prendre plusieurs semaines ou mois avant que vous ne remarquiez des changements dans votre corps. Vos symptômes peuvent être légers et s’aggraver lentement. Les symptômes courants peuvent inclure :

• Douleur thoracique
• Fatigue
• Difficulté à respirer (dyspnée)
• Vertiges
• Peau plus pâle que d’habitude
• Maux de tête
• Acouphènes pulsatiles, qui sont un bruit sifflant dans vos oreilles

Causes de la condition

De nombreux facteurs peuvent provoquer la PRCA. Vous pouvez hériter d’un trouble qui en est la cause (PRCA congénitale). Cela peut arriver si votre système immunitaire attaque votre corps au lieu de le défendre. Vous pouvez avoir des problèmes de santé qui y conduisent. Il s’agit d’une aplasie érythrocytaire pure acquise ou secondaire. Certains médicaments peuvent également en être la cause. Mais souvent, une aplasie pure des globules rouges se développe sans raison connue. Des exemples de PRCA acquise ou secondaire sont :

Maladies auto-immunes

Dans une maladie auto-immune, votre système immunitaire attaque par erreur votre sang, vos organes ou vos tissus. Voici des exemples de maladies auto-immunes conduisant à la PRCA :

• Lupus
• Polyarthrite rhumatoïde
• Maladie inflammatoire de l’intestin
• Hypogammaglobulinémie

Troubles lymphoprolifératifs

Les troubles lymphoprolifératifs (LPD) sont des maladies qui affectent les lymphocytes, un type de globules blancs. Ces cellules aident votre système immunitaire à combattre les intrus. Certains LPD affectent la réaction de votre système immunitaire. D’autres se produisent lorsque les lymphocytes anormaux se multiplient de manière incontrôlable et dépassent en nombre les globules rouges. Les LPD qui provoquent une aplasie pure des globules rouges comprennent :

• Leucémie lymphoïde chronique
• Leucémie myéloïde chronique
• Leucémie lymphoïde à gros grains
• Lymphome hodgkinien/non hodgkinien
• Gammapathie monoclonale de signification inconnue (MGUS)

Tumeurs cancéreuses

Le thymome et le carcinome thymique sont des tumeurs cancéreuses qui prennent naissance dans le thymus.

Médicament

Plusieurs médicaments ont un lien avec la PRCA, notamment :

• Forme d’érythropoïétine fabriquée en laboratoire, une hormone qui traite l’anémie
• Certains médicaments antiépileptiques
• Certains médicaments antiviraux
• Inhibiteurs de points de contrôle immunitaires, médicaments immunomodulateurs qui traitent le cancer

Infections virales

Les infections virales sont une cause fréquente de PRCA, notamment :

• Parvovirus B19
• VIH
• Hépatite virale (A, B, C ou E)
• Virus d’Epstein-Barr

Très rarement, des infections bactériennes peuvent provoquer une PRCA.

Autres causes

Certaines femmes développent une PRCA pendant la grossesse. La maladie disparaît souvent après l’accouchement. Cela peut également se produire si vous recevez une greffe de cellules souches utilisant des cellules souches provenant d’une personne dont le groupe sanguin est différent du vôtre.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un professionnel de la santé procédera à un examen physique. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes. Ils peuvent vous poser des questions sur vos antécédents médicaux. Les tests peuvent inclure :

• Prises de sang: Les tests sanguins courants sont la formule sanguine complète (CBC), la numération des réticulocytes et le frottis sanguin périphérique. Ces tests vérifient les problèmes liés à vos globules rouges. Vous pourriez passer un test pour le parvovirus B19.
• Tests d’imagerie: Votre médecin peut effectuer une tomodensitométrie s’il soupçonne qu’une tumeur cancéreuse est à l’origine de la PRCA.
• Aspiration de moelle osseuse: Votre prestataire peut également effectuer une biopsie de la moelle osseuse. Ce test peut montrer si vous avez de faibles niveaux de jeunes globules rouges.

Comment traite-t-on la PRCA ?

Un médecin planifiera un traitement pour gérer la maladie à l’origine de la PRCA. Les traitements peuvent inclure :

• Transfusion sanguine: Ce traitement aide à soulager les symptômes de l’anémie comme la fatigue et l’essoufflement.
• Thérapie par immunoglobulines: Ce traitement cible le parvovirus B19. Cela empêche le virus de causer davantage de dommages aux globules rouges de votre moelle osseuse.
• Immunosuppresseurs: Ces médicaments peuvent contrôler votre système immunitaire. Les médicaments courants pour la PRCA comprennent la cyclosporine (Gengraf^®, Néoral^®ou Sandimmune^®) et les corticostéroïdes (prednisone).
• Chirurgie: Si une tumeur du thymus provoque une PRCA, les chirurgiens peuvent retirer votre thymus (thymectomie) pour empêcher la tumeur de se propager.
• Greffe de cellules souches: Les personnes atteintes d’anémie Diamond-Blackfan peuvent avoir besoin de greffes de cellules souches pour remplacer la moelle osseuse et les cellules sanguines en mauvaise santé.

Quand dois-je demander des soins ?

Les symptômes de la PRCA sont légers au début et s’aggravent lentement. Contactez un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes tels que fatigue, faiblesse ou si vous remarquez que votre peau est plus pâle que d’habitude.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de cette maladie ?

La durée de vie avec cette maladie dépend de facteurs tels que :

• La condition qui a conduit à la PRCA
• La gravité
• Votre âge lorsque vous avez présenté vos premiers symptômes
• Si le traitement a amélioré ou éliminé vos symptômes

Votre situation peut être différente de celle des autres personnes atteintes de PRCA. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous expliquer à quoi vous pouvez vous attendre.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Les médicaments et d’autres traitements peuvent aider à gérer l’aplasie pure des globules rouges. Vous pouvez contribuer à préserver votre santé de ces manières :

• Protégez-vous des infections: Lavez-vous souvent les mains, évitez les personnes malades et demandez à votre médecin quels sont les vaccins qui protègent contre les infections courantes.
• Gardez une trace de vos symptômes: Informez votre prestataire de tout changement dans votre état de santé. Ce sont peut-être des signes du retour de la PRCA.