Qu’est-ce que le lymphangiome et comment est-il traité ?

Les lymphangiomes sont des tumeurs rares non cancéreuses du système lymphatique.

Le lymphangiome est principalement congénital. Les anomalies chromosomiques telles que  le syndrome de Turner sont liées au lymphangiome congénital. Une autre cause de lymphangiome est acquise. Ces lymphangiomes acquis peuvent être causés par une inflammation, une obstruction lymphatique ou un traumatisme.

Généralement, les lymphangiomes sont asymptomatiques, en particulier s’ils se trouvent en dehors de la région de la tête et du cou, mais la présentation courante est due à des symptômes de pression qui dépendent du site. Le patient se plaindra d’un ou plusieurs des éléments suivants :

• Défiguration (esthétique).
• Effet de pression (difficulté respiratoire, difficulté à avaler etc…).
• Douleur.
• Ulcération.
• obstruction interstinale (lymphangiome interne).

Le diagnostic de lymphangiome est principalement clinique, mais certaines investigations pourraient être faites.

• Échographie.
• Radiographie simple.
• Analyse de tomographie par ordinateur.
• Imagerie par résonance magnétique.
• Aspiration à l’aiguille et culture.

Lorsque le diagnostic est établi, l’observation au cours des premières années de vie est suffisante sauf si la lésion entraîne une déformation sévère ou si une complication survient. Mais le séjour principal du traitement du lymphangiome est la scérothérapie et la chirurgie.

1. Sclérothérapie percutanée pour le traitement du lymphangiome

   La sclérothérapie percutanée pour le traitement du lymphangiome est réalisée avec une technique stérile, généralement sous sédation ou anesthésie générale selon l’âge du patient. Le matériel sclérosant est ensuite introduit dans les kystes. La plupart des agents sclérosants détruisent souvent la simple couche squameuse (endothéliale) des kystes et produisent une réaction inflammatoire, généralement marquée. L’utilisation de certains antibiotiques prophylactiques, de stéroïdes systémiques ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens doit être utilisée pour réduire l’enflure et également pour réduire le risque d’infection.

2. Chirurgie du lymphangiome

   La résection chirurgicale pour le traitement du lymphangiome doit suivre la documentation précise de la lésion avec  IRM ou tomodensitométrie et si une lésion est découverte, elle doit être entièrement retirée. Une intervention chirurgicale complète est plus facile et efficace que des excisions chirurgicales répétées d’une zone particulière. Dans les cas où la lésion est trop grande pour une résection complète en une seule procédure, les zones anatomiques sont réséquées en plusieurs étapes.

Avec un traitement continu pendant 6 à 36 mois, le patient pourra se remettre complètement des lymphangiomes, à l’exception d’autres complications qui peuvent varier d’un patient à l’autre selon le cas, certains patients peuvent récupérer plus rapidement que d’autres, en particulier lorsqu’ils sont détectés tôt et rapidement. géré, mais pour certaines zones rurales, en raison de la médiocrité des installations médicales et de l’ignorance des gens au sujet de l’infection, il arrive souvent que des cas graves surviennent avant qu’ils ne soient pris en charge, ce qui augmente la période de temps et les chances de guérison deviennent très faibles.

Il n’y a pas de mesures préventives connues pour le lymphangiome car il s’agit d’une infection avec laquelle les victimes ou les patients naissent, en tant que telle ne peut être prévenue, mais ne peut être gérée que lorsqu’elle est découverte à temps.

Ces lésions sont apparentes chez 40 à 60 % des enfants à la naissance ou en période prénatale et 70 à 80 % présentes dans les 5 ans. Cependant, la présentation peut survenir tardivement au stade de l’adolescence ou à l’âge adulte, mais il n’y a pas de facteurs de risque identifiables dans le diagnostic du lymphangiome.

Voici les complications du lymphangiome :

• L’obstruction respiratoire est une complication des lymphangiomes de la tête et du cou, en particulier dans les présentations tardives et peut être due à l’infiltration de la malformation dans la langue, le pharynx ou le larynx, ou au blocage des voies respiratoires normales par de gros kystes.
• Une augmentation soudaine de la taille des lymphangiomes peut survenir en raison d’une infection bactérienne qui pourrait avoir tendance à affecter n’importe où dans le corps, mais elle se produit surtout autour des voies respiratoires supérieures car cette zone est très sujette à de telles infections. Ceci est le résultat d’une augmentation rapide du flux lymphatique. Une augmentation soudaine de la taille peut également être due à une hémorragie intralésionnelle.
• Une autre complication est l’ulcération et l’infection. L’ulcération est due à une nécrose de pression. La zone ulcérée s’infecte souvent rapidement et l’infection peut s’étendre au kyste, ce qui induit un malaise général chez le patient.
• Des troubles de la parole sont également observés dans le lymphangiome. Des difficultés d’élocution peuvent être présentes dans les lésions de la région sus-hyoïdienne avec atteinte de la langue ou peuvent survenir sporadiquement lors d’épisodes d’augmentation rapide de la taille de la lésion.
• Les difficultés d’alimentation telles que les troubles de la parole peuvent être dues à des lésions suprahyoïdiennes ou à une augmentation soudaine de la taille de la lésion.
• Le décès peut survenir à la suite de complications multiples, d’une présentation tardive et d’une mauvaise prise en charge, en particulier chez les nouveau-nés et dans les régions où les établissements de santé sont médiocres, par exemple dans certains milieux ruraux africains.

Le pronostic du lymphangiome est excellent, mais le résultat dépend également de la taille, du type et de la localisation du lymphangiome chez le patient, certains sont les suivants :

• Les lésions macrokystiques ont un bon pronostic pour un traitement réussi par sclérothérapie ou chirurgie. Les gros kystes sont plus facilement éliminés complètement, en raison d’une moindre infiltration des structures adjacentes en tant que telles, elles sont encore petites et se sont largement étendues.
• Les lésions microkystiques sont des lésions pénétrantes et c’est pourquoi elles sont encore plus difficiles à traiter à la fois par sclérothérapie et chirurgicalement. Il y a peu de place disponible pour le matériel sclérosant et la chirurgie est limitée par la solubilité des structures majeures et importantes des lésions. D’autres malformations résiduelles se compliquent souvent dans la majorité des cas à moins que la lésion ne soit bien délimitée et complètement excisée. Pour les lymphangiomes cervicofaciaux, la récidive et les complications dépendent du stade précoce ou de l’étendue initiale de la lésion.

En raison des défauts qui l’accompagnent, les personnes atteintes de lymphangiomes ont du mal à faire face aux défis qui impliquent des difficultés à respirer, à manger, à parler et même à s’associer. Les personnes atteintes ne doivent pas perdre espoir et poursuivre le traitement. Rejoindre un groupe de soutien pour le lymphangiome est un bon moyen de faire face au lymphangiome.