Anneaux vasculaires : symptômes, types et réparation

Un anneau vasculaire se produit lorsque des vaisseaux sanguins entourent votre trachée (voies respiratoires) et votre œsophage (tuyau alimentaire), formant un anneau. L’anneau peut appuyer sur votre trachée, votre œsophage ou les deux. Cela peut entraîner des problèmes de respiration et/ou d’alimentation.

Il s’agit d’une anomalie congénitale rare qui peut survenir lorsque l’aorte (la plus grosse artère) se forme différemment au cours du développement fœtal. Les symptômes des anneaux vasculaires peuvent apparaître pendant la petite enfance, plus tard dans la vie, voire pas du tout. Cela dépend de la cause sous-jacente et de la gravité. Cette maladie peut mettre la vie en danger, mais la chirurgie réussit souvent.

Symptômes des anneaux vasculaires

Si l’anneau vasculaire affecte votre trachée (voies respiratoires), les symptômes peuvent inclure :

• Toux
• Infections fréquentes des voies respiratoires supérieures, pouvant entraîner une pneumonie
• Flassage nasal (les narines s’élargissent pendant la respiration)
• Respiration bruyante (respiration sifflante ou stridor)
• Cyanose respiratoire (peau bleuâtre)

Si l’anneau vasculaire affecte votre œsophage (tuyau alimentaire), les symptômes peuvent inclure :

• Reflux acide
• L’impression que quelque chose est coincé dans la gorge
• Croissance ralentie chez les nourrissons
• Difficulté à manger ou étouffement fréquent en mangeant
• Difficulté à avaler (dysphagie), en particulier les aliments solides
• Vomissement

Si vous avez un anneau vasculaire, vous pourriez souffrir d’autres cardiopathies congénitales. Ils pourraient provoquer des symptômes tels qu’un souffle cardiaque et des palpitations cardiaques.

Causes de l’anneau vasculaire

Des anneaux vasculaires se forment en raison d’anomalies de la crosse aortique (différences). Ces différences surviennent au cours du développement fœtal pour des raisons inconnues. Souvent, des parties de l’aorte qui devraient disparaître au cours du développement fœtal ne disparaissent pas. Les prestataires de soins de santé appellent ces restes.

Les deux anomalies les plus courantes conduisant à des anneaux vasculaires sont le double arc aortique et l’arc aortique droit :

• Double arc aortique (DAA) : L’aorte de votre bébé démarre généralement, mais se divise ensuite en deux arcs (au lieu d’un). Ils entourent la trachée et l’œsophage de votre bébé. Les arcs se rassemblent comme un vaisseau sanguin de l’autre côté.
• Arc aortique droit (RAA): L’aorte de votre bébé commence à droite de sa trachée au lieu de gauche. Il dégage un vaisseau sanguin qui apparaît anormalement et passe derrière leur œsophage. Cette branche donne alors naissance à une autre artère. Un reste de vaisseau sanguin complète l’anneau.

Complications de cette condition

Certains anneaux vasculaires existent jusqu’à l’âge adulte sans détection ni complications. Dans d’autres cas, les anneaux vasculaires peuvent causer des problèmes tels que :

• Lésions répétées du nerf laryngé et paralysie des cordes vocales
• Lésion du canal thoracique et fuite de chyle
• Trachéomalacie (voies respiratoires effondrées)
• Complications vasculaires, comme un rétrécissement (sténose), des saignements et des caillots sanguins (thrombose)

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins de santé peuvent détecter des anneaux vasculaires lors d’une échographie de grossesse ou d’un échocardiogramme fœtal. À tout moment après la naissance, votre prestataire peut recommander certains des tests d’imagerie suivants pour aider à diagnostiquer un anneau vasculaire :

• Radiographie pulmonaire
• Tomodensitométrie
• Échocardiogramme

L’étalon-or pour examiner les anneaux vasculaires est une angiographie thoracique CT. Il montre comment votre sang circule dans votre cœur et vos vaisseaux sanguins. Cela permet à votre prestataire de voir votre anatomie vasculaire en détail.

Vous aurez peut-être besoin d’autres tests pour évaluer plus en détail l’impact de l’anneau vasculaire sur votre trachée ou votre œsophage, comme :

• Déglutition barytée (œsophagogramme): Les rayons X montrent comment le baryum (un liquide) se déplace dans votre œsophage. Il permet d’identifier une indentation causée par un anneau vasculaire.
• Bronchoscopie: Un prestataire place un tube lumineux dans votre bouche ou votre nez et dans vos poumons afin qu’il puisse voir à l’intérieur de vos voies respiratoires.
• Endoscopie supérieure: Un prestataire place un tube allumé dans votre bouche et dans votre gorge pour voir l’intérieur de votre œsophage.

Comment traite-t-on les anneaux vasculaires ?

Le seul traitement des anneaux vasculaires est la chirurgie. La plupart des médecins ne recommandent la chirurgie que si vous présentez des symptômes.

L’intervention chirurgicale est souvent une procédure ouverte (thoracotomie). Cela signifie que vous aurez besoin d’une incision dans la paroi thoracique. Mais dans certains cas, vous pourrez peut-être subir un type de chirurgie moins invasif. Il s’agit notamment de la chirurgie endoscopique assistée par robot et de la chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS).

Le type de chirurgie dépend de l’anomalie de la crosse aortique et de la pression exercée sur votre trachée et/ou votre œsophage. En général, la chirurgie de l’anneau vasculaire implique généralement :

• Diviser une partie de l’anneau vasculaire pour réduire la pression
• Retirer un morceau de votre aorte ou d’une autre artère

Votre équipe soignante examinera la procédure en détail. Cela inclut ses étapes, ses risques et sa récupération.

Que dois-je demander à mon médecin ?

Si vous ou votre enfant avez un anneau vasculaire, envisagez de poser les questions suivantes à votre prestataire :

• De quel type d’anneau vasculaire s’agit-il ?
• Est-il enroulé autour de ma trachée, de mon œsophage ou des deux ?
• Recommandez-vous la chirurgie ?
• Si oui, la chirurgie sera-t-elle ouverte ou mini-invasive ?
• Combien de temps me faut-il pour récupérer?
• Mes symptômes disparaîtront-ils après la chirurgie ?
• Dois-je consulter d’autres spécialistes ?
• Ai-je d’autres anomalies cardiaques ?
• Si oui, peuvent-ils être traités chirurgicalement en même temps ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

La chirurgie visant à corriger un anneau vasculaire est globalement sûre et souvent réussie. Vous pouvez ensuite présenter des symptômes pendant quelques mois. Mais la plupart des gens ne présentent aucun symptôme dans l’année suivant la chirurgie.

Après le traitement, vous devrez peut-être consulter des spécialistes pendant de nombreuses années, notamment :

• Cardiologue (spécialiste du cœur)
• Gastro-entérologue (spécialiste digestif)
• Pneumologue (spécialiste respiratoire)

Quelle est l’espérance de vie d’une personne ayant un anneau vasculaire ?

Selon des études, la plupart des personnes qui subissent une chirurgie de l’anneau vasculaire ont une espérance de vie typique. Sans traitement, certains cas d’anneaux vasculaires peuvent être mortels. Ils peuvent endommager votre trachée, rendant la respiration très difficile.