Tumeurs de Klatskin (cholangiocarcinome de Hilar)

Qu’est-ce que la tumeur de Klatskin (cholangiocarcinome hilaire) ?

Le cholangiocarcinome hilaire est une forme de cancer des voies biliaires extrahépatiques. Dans cette condition, vous avez des tumeurs cancéreuses sur une partie de votre canal biliaire, à l’extérieur de votre foie. Ces tumeurs sont connues sous le nom de tumeurs de Klatskin. Les prestataires de soins de santé pourraient guérir cette maladie s’ils détectent et traitent les tumeurs avant qu’elles ne se propagent. La chirurgie, y compris la transplantation hépatique, est le traitement le plus courant. Les prestataires proposent d’autres traitements qui atténuent les symptômes. Et les chercheurs mènent plusieurs essais cliniques pour évaluer de nouveaux traitements.

Quelle est la rareté d’une tumeur de Klatskin ?

Ce type de tumeur est très rare et touche environ 1 personne sur 100 000.

Quels sont les symptômes de la tumeur de Klatskin ?

Cette condition affecte votre hile. Il s’agit de la zone située juste à l’extérieur de votre foie, où vos voies biliaires gauche et droite se rejoignent pour former votre voie biliaire commune. Les tumeurs cancéreuses de vos voies biliaires bloquent le flux de la bile. Lorsque cela se produit, vous pouvez présenter des symptômes tels que :

• Douleur abdominale.
• Fatigue.
• Nausée.
• Perte de poids inexpliquée.
• Peau jaune ou blanc jaune de vos yeux dû à la jaunisse.

La gestion des symptômes peut être difficile, alors n’hésitez pas à demander de l’aide à votre médecin.

Quelles sont les causes de la tumeur de Klatskin ?

Le cholangiocarcinome hilaire se développe lorsque des cellules normales mutent (changent) et deviennent des cellules anormales. Ces cellules anormales se divisent et se multiplient de manière incontrôlable, créant finalement des tumeurs. Les chercheurs ne savent pas ce qui cause la mutation. Ils savent que certaines conditions et activités augmentent votre risque, comme les problèmes de santé et les mutations génétiques qui surviennent après votre naissance.

Les conditions médicales qui augmentent le risque de tumeurs de Klatskin comprennent :

• Trouble lié à la consommation d’alcool.
• Cholédochololithiase.
• Pancréatite chronique.
• Clonorchiase (infection par un parasite chinois de la douve du foie).
• Cholangite sclérosante primitive.
• Virus, notamment l’hépatite B et l’hépatite C.

Quelles sont les complications du cholangiocarcinome hilaire ?

Cette condition peut entraîner des complications graves telles que :

• Caillots sanguins : La tumeur peut se propager dans les principaux vaisseaux sanguins et créer des caillots sanguins.
• Cholestase extrahépatique: Cela se produit lorsqu’une tumeur bloque un gros canal biliaire à l’extérieur de votre foie.
• Cancer des voies biliaires métastatique: Les tumeurs Klatskin peuvent se propager à votre foie à partir des voies biliaires situées à l’extérieur de votre foie, ainsi qu’à vos poumons et à vos os.

Comment diagnostique-t-on la tumeur de Klatskin ?

Si votre médecin pense que vous souffrez d’un cholangiocarcinome hilaire, il procédera à un examen physique axé sur votre abdomen (ventre). Ils rechercheront des signes d’accumulation de liquide, de bosses ou de sensibilité dans votre ventre. Ils examineront votre peau et le blanc de vos yeux à la recherche d’une jaunisse.

Votre prestataire peut effectuer des analyses de sang, des tests d’imagerie et des tests qui lui permettent de voir l’intérieur de votre corps pour vérifier ce qui arrive à vos voies biliaires. Ils peuvent effectuer des tests génétiques pour rechercher des mutations génétiques spécifiques.

Prises de sang

Les analyses de sang peuvent inclure :

• Marqueurs tumoraux : ces tests recherchent des substances dans votre sang qui peuvent être un signe d’une tumeur de Klatskin. Par exemple, ils peuvent tester le niveau d’antigène glucidique (CA) 19-9. Des niveaux élevés de CA 19-9 peuvent être un signe de cette maladie.
• Tests de la fonction hépatique : Ceux-ci peuvent inclure des tests de bilirubine et des tests d’enzymes hépatiques élevées.

Tests d’imagerie

Certains tests d’imagerie permettent également d’obtenir des tissus à examiner par un pathologiste médical. Ceux-ci peuvent inclure :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP).

Étapes

Si vous souffrez d’un cholangiocarcinome hilaire, votre médecin utilisera les informations sur le stade du cancer pour planifier votre traitement et votre pronostic, ou ce à quoi vous pouvez vous attendre après le traitement.

Les stades du cancer sont classés selon la taille de la tumeur (T), si le cancer se trouve dans vos ganglions lymphatiques (N) et s’il est métastasé (M). Les prestataires peuvent également prendre en compte le grade du cancer, c’est-à-dire la façon dont les cellules cancéreuses apparaissent lorsqu’elles sont observées au microscope..Les stades de la tumeur de Klatskin sont :

• Étape 0: La tumeur se trouve dans les couches internes de votre canal biliaire, mais elle ne s’est pas propagée aux couches plus profondes, à vos ganglions lymphatiques ou à d’autres zones de votre corps.
• Étape I: Il y a un cancer dans la paroi de votre canal biliaire, mais il ne s’est pas propagé à l’extérieur de votre canal biliaire.
• Étape II: La tumeur s’est propagée aux tissus adipeux voisins ou aux tissus hépatiques voisins.
• Stade IIIA :: Le cancer se propage dans les branches d’un côté (gauche ou droit) des principaux vaisseaux sanguins de votre foie.
• Stade IIIB: La tumeur s’est propagée des deux côtés des principaux vaisseaux sanguins de votre foie ou dans d’autres voies biliaires d’un côté de votre foie et dans un vaisseau sanguin principal de l’autre côté.
• Stade IIIC: Le cancer touche un à trois ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IVA: La tumeur s’est propagée à quatre ganglions lymphatiques ou plus.
• Stade IVB: Le cancer touche désormais vos poumons, vos os ou des parties plus éloignées de votre foie.

Quels sont les traitements de la tumeur de Klatskin ?

Les traitements varient en fonction de votre situation, mais la chirurgie est un traitement de première ligne ou initial courant pour cette maladie. La chirurgie peut être :

• Drainage biliaire : les prestataires peuvent effectuer cette procédure pour drainer l’excès de bile de votre foie, ce qui atténue les symptômes tels que la jaunisse.
• Hépatectomie prolongée: Les personnes atteintes de tumeurs à un stade précoce peuvent subir une intervention chirurgicale pour retirer une partie de leur foie (hépatectomie), de leurs voies biliaires, de leur foie, de leur vésicule biliaire et des ganglions lymphatiques voisins.
• Transplantation hépatique : le seul remède à cette maladie consiste à retirer la ou les tumeurs cancéreuses, ce qui peut impliquer l’ablation de votre foie et une greffe du foie.

Les prestataires peuvent recourir à la chimioradiothérapie, qui combine chimiothérapie et radiothérapie, ainsi qu’à la chirurgie ou lorsque la chirurgie n’est pas une option. Deux traitements plus récents pour la tumeur métastatique de Klatskin sont :

• Immunothérapie,comme les inhibiteurs de points de contrôle immunitaires qui agissent en aidant votre système immunitaire à combattre le cancer.
• Thérapie ciblée,comme les inhibiteurs du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR) ou les inhibiteurs de l’IDH. Les inhibiteurs du FGFR bloquent la croissance des cellules cancéreuses, entraînant la mort des cellules. Les inhibiteurs de l’IDH bloquent une protéine anormale qui affecte la croissance cellulaire normale.

Complications du traitement et effets secondaires

Les hépatectomies et les transplantations hépatiques sont des interventions chirurgicales majeures avec des complications potentielles importantes, telles que :

• Ascite : Il s’agit d’une accumulation de liquide dans votre ventre.
• Fuite biliaire: Une hépatectomie peut endommager les voies biliaires de votre foie, de sorte que les voies biliaires laissent échapper un excès de bile dans votre foie.
• Thrombose veineuse profonde : Il s’agit d’un caillot sanguin dans les veines profondes de votre corps qui peut se développer après une intervention chirurgicale. C’est une complication des transplantations hépatiques et des hépatectomies.
• Infection:Vous pouvez développer une infection au niveau du site chirurgical, des voies urinaires ou des poumons.
• Insuffisance rénale : Parfois, une chirurgie hépatique affecte vos reins, les empêchant de fonctionner.
• Insuffisance hépatique : cela peut se produire si vous subissez une intervention chirurgicale pour retirer une partie de votre foie (hépatectomie).
• Rejet d’organe: Votre corps peut rejeter un foie transplanté.

Les effets secondaires courants de la radiothérapie et de la chimiothérapie comprennent :

• Fatigue.
• Perte de cheveux.
• Nausées et vomissements.

Quel est le taux de survie de la tumeur de Klatskin ?

Si vous souffrez de cette maladie, l’une de vos premières questions concerne peut-être son taux de survie. Les taux de survie estiment le pourcentage de personnes atteintes d’un cancer spécifique qui étaient en vie cinq ans après leur diagnostic.

Le National Cancer Institute (NCI) des États-Unis gère une base de données sur les taux de survie au cancer. Au lieu de suivre les taux de survie à cinq ans par stade du cancer, comme le stade 0 jusqu’au stade IV, la base de données regroupe les cancers et définit les étapes en fonction de l’activité de localisation de la tumeur. Bien qu’il n’existe pas de données sur le taux de survie pour le cholangiocarcinome hilaire, il existe des données pour tous les cancers des voies biliaires qui se développent en dehors de votre foie. Dans l’ensemble, 9 % des personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires extrahépatiques étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

Les autres taux de survie sont :

Lorsque vous réfléchissez aux taux de survie, essayez de garder deux choses à l’esprit :

• Ce sont des estimations: Ils sont basés sur les expériences d’autres personnes et votre situation peut être très différente. Par exemple, votre état de santé général et votre âge peuvent affecter votre taux de survie estimé.
• Les chiffres reflètent le passé: Les taux de survie reflètent le passé récent et non le présent. Les experts mesurent les taux de survie tous les cinq ans, de sorte que les informations actuelles sur les taux ne tiennent pas compte de l’impact des nouveaux traitements.

À mesure que vous en apprenez davantage sur votre état, assurez-vous de demander à votre médecin de vous expliquer les taux de survie et ce que les informations sur les taux peuvent signifier pour vous.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Maintenir votre qualité de vie tout au long du diagnostic, du traitement et au-delà est la meilleure façon de prendre soin de vous. Voici quelques suggestions :

• Mangez bien: Un régime qui met l’accent sur les protéines maigres et les aliments riches en graisses peut aider à atténuer les symptômes de la tumeur de Klatskin et les effets secondaires du traitement.
• Gérer la désinformation : le cholangiocarcinome hilaire est une maladie rare. Vous n’en savez peut-être pas grand-chose, et essayer d’en apprendre davantage peut vous rendre anxieux, effrayé et dépassé. Mais la connaissance, c’est le pouvoir. Faites de votre mieux et interrogez votre équipe soignante sur toutes vos préoccupations ou questions.
• Soutenez votre santé mentale : Si vous souffrez de cette maladie, vous souffrez d’un cancer rare qui nécessite souvent une intervention chirurgicale et des soins de longue durée qui peuvent nuire à votre santé mentale. Discutez avec votre équipe soignante des programmes, traitements et services qui pourraient vous aider.
• Considérer programmes de survie au cancer: Ces programmes mettent l’accent sur la santé, le bien-être et la qualité de vie pendant que vous affrontez le cancer.
• Renseignez-vous sur les soins palliatifs: Les soins palliatifs pour le cancer des voies biliaires peuvent inclure des médicaments pour soulager les nausées, contrôler la douleur et maintenir le flux de bile là où une tumeur peut le bloquer.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Demandez à votre prestataire à quels changements vous attendre, comme des symptômes qui s’aggravent ou de nouveaux symptômes. N’hésitez pas à les contacter pour obtenir de l’aide dans la gestion de symptômes comme la douleur ou les nausées et vomissements. Votre prestataire disposera de traitements pour réduire les symptômes qui affectent votre quotidien et votre qualité de vie.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous avez peut-être beaucoup lu sur la tumeur de Klatskin et vous avez des questions sur votre situation. Voici quelques suggestions :

• Comment sais-tu que j’ai ce type de cancer ?
• Quel est le stade du cancer ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Existe-t-il un remède ?
• Y a-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?