Myélite transverse (TM) : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la myélite transverse (TM) ?

La myélite transverse (MT) est une maladie neurologique rare causée par une inflammation de la moelle épinière.

Votre moelle épinière est une structure cylindrique qui traverse le centre de votre colonne vertébrale, du tronc cérébral au bas du dos. Il s’agit d’une structure délicate qui contient des faisceaux nerveux et des cellules qui transmettent les messages de votre cerveau au reste de votre corps.

En raison de l’inflammation, la gaine (gaine de myéline) autour des cellules nerveuses de votre moelle épinière est endommagée. Cela interrompt les signaux entre les nerfs spinaux et le reste de votre corps, provoquant des problèmes tels qu’une perte de sensation, de mouvement et de contrôle de la vessie.

La MT peut se produire autour de votre moelle épinière, dans n’importe quelle région le long de votre colonne vertébrale.

Le terme « myélite » désigne une inflammation de la moelle épinière. « Transverse » fait référence au modèle de changements de sensation et de fonction : il y a souvent une sensation semblable à une bande sur le tronc de votre corps en MT, avec des changements sensoriels en dessous de cette bande.

Dans la plupart des cas, la MT est une affection ponctuelle d’apparition soudaine suivie d’une amélioration ou d’une stabilisation.

Qui est touchée par la myélite transverse ?

La myélite transverse (TM) peut survenir chez n’importe quelle personne à tout âge. Mais elle semble toucher les personnes âgées de 10 à 19 ans, et de 30 à 39 ans de plus. Environ 25 % des cas concernent des enfants. La MT ne semble pas être génétique ou héréditaire.

Quelle est la fréquence de la myélite transverse (MT) ?

La myélite transverse est rare. Il y a environ 1 à 8 nouveaux cas aux États-Unis pour 1 million de personnes par an, soit environ 1 400 nouveaux cas chaque année.

Quels sont les symptômes de la myélite transverse (TM) ?

Les symptômes de la myélite transverse peuvent se développer en quelques heures ou quelques jours (apparition soudaine), ou ils peuvent se développer sur une à quatre semaines. Les symptômes de la MT peuvent rapidement devenir graves.

Les symptômes de la MT ont tendance à apparaître au niveau ou en dessous de la zone endommagée de votre moelle épinière. Par exemple, si la zone endommagée de votre moelle épinière se trouve au milieu du dos, sous vos bras, vos jambes et votre contrôle de la vessie/des intestins seront probablement affectés, mais pas vos bras.

La MT affecte souvent les deux côtés de votre corps, mais elle n’affecte parfois qu’un seul côté (ce qui est plus fréquent chez les personnes atteintes de sclérose en plaques).

Dans le pire des cas, 50 % des personnes atteintes de MT ont perdu tous les mouvements de leurs jambes, 80 % à 94 % des personnes ressentent un engourdissement ou une sensation anormale (picotement ou picotement) et presque toutes les personnes présentent un certain degré de dysfonctionnement de la vessie.

Chez certaines personnes, ces symptômes s’améliorent ou disparaissent complètement avec le traitement, tandis que d’autres connaissent des complications permanentes.

Il existe plusieurs groupes différents de symptômes de la MT, notamment :

• Sensations anormales.
• Douleur.
• Problèmes intestinaux et vésicaux.
• Problèmes musculaires et de mouvement.
• Dysfonction sexuelle.
• Autres symptômes.

Sensations anormales provoquées par une myélite transverse

La MT peut provoquer les sensations anormales suivantes (paresthésies) dans certaines zones de votre corps, selon l’endroit où se situe la lésion sur votre colonne vertébrale :

• Engourdissement.
• Piquant.
• Brûlant.
• Sensibilité au toucher ou à la température.
• Diminution de la sensibilité à la température.

Douleur causée par la myélite transverse

La MT peut provoquer des douleurs dans certaines zones de votre corps. La douleur peut être vive ou sourde. Il peut projeter (irradier) le long de vos bras et/ou de vos jambes ou s’enrouler autour de votre poitrine et de votre abdomen.

Symptômes intestinaux et vésicaux causés par la myélite transverse

La MT peut provoquer les symptômes vésicaux et intestinaux suivants :

• Constipation.
• Rétention urinaire (ne pas vider complètement votre vessie lorsque vous faites pipi).
• Problèmes de contrôle de la vessie, comme une envie fréquente d’uriner (incontinence par impériosité).
• Incontinence urinaire (fuite d’urine).

Problèmes musculaires et de mouvement causés par la myélite transverse

Les personnes atteintes de MT peuvent avoir une faiblesse dans les jambes qui progresse rapidement. Si l’inflammation affecte la moelle épinière supérieure, elle affecte également vos bras.

Les signes de problèmes musculaires et de mouvements comprennent :

• Perte d’équilibre.
• Difficulté à marcher (trébucher ou traîner les pieds).
• Spasmes musculaires.
• Perte partielle de la fonction musculaire, pouvant évoluer vers une paralysie.

Dysfonction sexuelle causée par une myélite transverse

Les personnes atteintes de MT peuvent avoir des difficultés à avoir un orgasme et les personnes ayant un pénis peuvent souffrir de dysfonction érectile.

Autres symptômes de la myélite transverse

La MT peut également présenter les symptômes suivants :

• Perte d’appétit.
• Mal de tête.
• Fièvre.
• Problèmes respiratoires (respiration).

Quelles sont les causes de la myélite transverse (MT) ?

En général, la myélite transverse (TM) est causée par une inflammation de la moelle épinière.

Lorsque votre corps rencontre un agent incriminé (comme des virus, des bactéries ou des produits chimiques toxiques) ou subit une blessure, il active votre système immunitaire.

Votre système immunitaire envoie ses premiers intervenants : des cellules inflammatoires et des cytokines (substances qui stimulent davantage de cellules inflammatoires).

Ces cellules déclenchent une réponse inflammatoire pour piéger les bactéries et autres agents incriminés ou commencer à guérir les tissus blessés. Bien que cette réponse inflammatoire soit nécessaire dans de nombreux cas, il arrive parfois que votre système immunitaire envoie ses premiers intervenants sans raison connue et attaque les tissus sains. Ou encore, la réponse inflammatoire à un agent incriminé peut être excessive et endommager les tissus de votre corps au cours du processus.

Dans le cas de la MT, l’enveloppe autour des cellules nerveuses de votre moelle épinière est endommagée en raison de l’inflammation.

Il existe plusieurs causes possibles d’inflammation conduisant à la myélite transverse (TM). Les causes peuvent être regroupées dans les catégories suivantes :

• Idiopathique (aucune cause connue).
• Inflammation due à une infection.
• Maladies auto-immunes inflammatoires systémiques.
• Maladies du système nerveux central.

Myélite transverse idiopathique

La MT idiopathique signifie qu’il n’y a aucune cause connue à la maladie. Cela représente la majorité des cas de MT.

Les scientifiques pensent que la MT idiopathique résulte d’une réponse immunitaire anormale et excessive contre la moelle épinière, entraînant une inflammation et des lésions tissulaires. Mais ils ne peuvent pas déterminer la cause exacte ou le déclencheur.

Infections pouvant provoquer une myélite transverse

Les infections bactériennes, virales, parasitaires et fongiques qui peuvent causer la MT comprennent, sans s’y limiter :

• Entérovirus (un type de virus très courant, dont la plupart ne provoquent qu’une maladie bénigne).
• Virus du nil occidental.
• Virus de l’herpès, comme l’herpès génital.
• VIH.
• Varicelle-zona (le virus qui cause la varicelle et le zona).
• Virus de la leucémie humaine à cellules T de type 1 (HTLV-1).
• Virus Zika.
• Neuroborréliose (maladie de Lyme).
• Syphilis.
• Tuberculose.
• Infections cutanées bactériennes.
• Pneumonie bactérienne à mycoplasmes.

Il est souvent difficile pour les prestataires de soins de santé de déterminer si une infection virale directe ou une réponse post-infectieuse de votre système immunitaire est à l’origine de la MT.

Conditions auto-immunes inflammatoires systémiques pouvant provoquer une myélite transverse

Les maladies auto-immunes inflammatoires systémiques associées à la MT comprennent :

• Spondylarthrite ankylosante.
• Syndrome des antiphospholipides.
• La maladie de Behçet.
• Maladie mixte du tissu conjonctif.
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Sarcoïdose.
• Sclérodermie.
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Lupus érythémateux systémique (LED).

Maladies du système nerveux central pouvant provoquer une myélite transverse

Les maladies auto-immunes du système nerveux central qui peuvent causer la MT comprennent :

• Sclérose en plaques (SEP).
• Trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) – également appelé maladie de Devic.
• Troubles des anticorps anti-glycoprotéines oligodendrocytaires de myéline (MOGAD).
• Encéphalomyélite aiguë disséminée.

Chez certaines personnes, la myélite transverse représente le premier symptôme d’une maladie auto-immune ou à médiation immunitaire du système nerveux central, telle que la sclérose en plaques (SEP) ou le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD).

La myélite « partielle », c’est-à-dire qu’un seul côté du corps est touché, est plus fréquente dans la SEP.

La NMSOD est beaucoup plus probable comme affection sous-jacente lorsque la myélite est « complète », ce qui signifie qu’elle provoque une paralysie et un engourdissement sévères des deux côtés de votre corps. Les crises de myélite qui surviennent chez les personnes atteintes de NMOSD ont tendance à être plus graves et sont associées à une guérison moindre que les crises chez les personnes atteintes de SEP.

Les vaccins peuvent-ils provoquer une myélite transverse (TM) ?

Rarement, des personnes ont déclaré avoir reçu un vaccin deux jours à trois mois avant de développer une myélite transverse. Bien que les scientifiques n’aient pas trouvé la raison exacte du lien possible entre les vaccins et la myélite transverse, une théorie suggère que la vaccination pourrait relancer un processus auto-immun chez certaines personnes. Il est très important de savoir que des recherches approfondies ont prouvé que les vaccinations sont sûres et que le lien potentiel avec la MT pourrait n’être qu’une coïncidence ou, dans le pire des cas, une complication rare.

Comment diagnostique-t-on la myélite transverse ?

Si vous présentez des symptômes de myélite transverse (MT), votre médecin examinera vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.

Si cet examen suggère un problème avec votre moelle épinière, ils ordonneront des tests supplémentaires pour :

• Éliminez la possibilité que quelque chose d’autre qu’une inflammation affecte votre moelle épinière, comme une tumeur vertébrale, une hernie discale ou une compression causée par un abcès.
• Confirmez la présence d’une inflammation anormale dans votre moelle épinière.
• Identifiez la cause de l’inflammation anormale, si possible.

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent la MT si vous développez des symptômes de la moelle épinière sur quelques jours et que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou autre imagerie ne montre pas d’autre cause des problèmes de moelle épinière.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la myélite transverse ?

Votre médecin peut prescrire les tests suivants pour diagnostiquer la myélite transverse et sa cause :

• IRM (imagerie par résonance magnétique) de toute votre colonne vertébrale: L’IRM est un test indolore qui produit des images très claires des organes et des structures de votre corps à l’aide d’un grand aimant, d’ondes radio et d’un ordinateur pour produire des images détaillées. Vous aurez peut-être besoin de deux IRM de la colonne vertébrale – une avec et une sans produit de contraste au gadolinium afin que votre médecin puisse faire la différence entre les lésions compressives et non compressives.
• IRM cérébrale: Votre médecin peut vous prescrire une IRM cérébrale avec et sans produit de contraste au gadolinium pour évaluer les signes de lésions cérébrales. Une IRM cérébrale peut fournir des indices sur d’autres causes sous-jacentes, notamment la sclérose en plaques.
• ponction lombaire (ponction lombaire) : pour effectuer une ponction lombaire, votre médecin insère une aiguille dans le bas du dos pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le liquide céphalo-rachidien est le liquide clair qui entoure votre colonne vertébrale et votre cerveau. Un laboratoire analyse ensuite l’échantillon de LCR à la recherche d’un indice de globules blancs ou d’un indice d’IgG élevé ou de la présence de bandes d’IgG oligoclonales uniques au LCR. Ces marqueurs inflammatoires sont courants dans la MT.
• Prises de sang: Votre médecin vous prescrira probablement plusieurs analyses de sang pour vérifier les causes de la MT liées à l’infection et au système immunitaire.

Vous aurez peut-être besoin de tests supplémentaires en fonction de la cause possible de la MT. Si aucun de ces tests ne suggère une cause spécifique, vous êtes présumé souffrir de myélite transverse idiopathique.

Comment traite-t-on la myélite transverse (TM) ?

Les objectifs du traitement de la myélite transverse (TM) comprennent :

• Traiter la cause de la MT, comme une infection, si possible.
• Réduire l’inflammation de votre moelle épinière.
• Soulager ou réduire les symptômes, tels que la douleur.
• Gérer les complications à long terme.

Le traitement de la MT implique un traitement aigu (à court terme) de l’inflammation et de sa cause, ainsi qu’une gestion à long terme des complications que la MT a pu provoquer.

Traitement à court terme de la myélite transverse

Le traitement de première intention de la myélite transverse repose sur les glucocorticoïdes IV (intraveineux). Si votre médecin soupçonne une MT, il commencera dès que possible des glucocorticoïdes IV à forte dose.

Les glucocorticoïdes sont une classe de corticostéroïdes, qui constituent une classe d’hormones stéroïdes. Les glucocorticoïdes sont des médicaments puissants qui combattent l’inflammation et agissent avec votre système immunitaire. Dans le cas de la myélite transverse, les glucocorticoïdes aident à réduire l’inflammation de votre moelle épinière.

Vous prendrez probablement ces médicaments pendant au moins trois à cinq jours, mais vous pourriez en avoir besoin plus longtemps.

Les traitements supplémentaires pour la MT peuvent inclure :

• Thérapie par échange plasmatique (plasmaphérèse): Cette thérapie est un moyen de « nettoyer » votre sang. Pendant le traitement, votre médecin remplace votre plasma (la partie liquide de votre sang) par du plasma sain provenant d’un donneur ou par un substitut de plasma. Cela élimine les anticorps et autres protéines soupçonnés d’être à l’origine de la réaction inflammatoire. Ce traitement peut aider les personnes atteintes de MT en raison d’une maladie démyélinisante aiguë du système nerveux central, qui ne répond pas à la corticothérapie.
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG) : Cette thérapie est composée d’anticorps qui peuvent être administrés par une veine (par voie intraveineuse). Ce traitement peut être utilisé en MT pour aider à réduire la réaction inflammatoire de votre moelle épinière en se liant aux anticorps qui peuvent être à l’origine de la MT.
• Médicaments pour supprimer votre système immunitaire: Les prestataires de soins de santé utilisent des médicaments tels que le rituximab et le cyclophosphamide pour les personnes atteintes de MT qui n’ont pas bien répondu aux glucocorticoïdes, aux échanges plasmatiques ou à la thérapie IVIG. Ces médicaments sont connus pour avoir des propriétés immunosuppressives.
• Médicaments pour gérer d’autres symptômes: Votre médecin peut vous prescrire certains médicaments pour gérer vos symptômes, tels que la douleur, les spasmes musculaires, les problèmes urinaires ou la dépression.

Prise en charge à long terme de la myélite transverse

Après avoir reçu un traitement pour la phase aiguë de la myélite transverse (TM), vous aurez probablement besoin de soins de rééducation pour améliorer vos compétences fonctionnelles et prévenir les complications secondaires de la MT.

Bien que la rééducation ne puisse pas réparer les dommages physiques résultant de la MT, elle peut aider les personnes, même celles souffrant de paralysie grave, à devenir aussi fonctionnellement indépendantes que possible et à bénéficier de la meilleure qualité de vie possible.

La prise en charge à long terme de la myélite transverse peut inclure :

• Gestion de la fonction urinaire: Le dysfonctionnement urinaire est fréquent chez les personnes atteintes de MT. Les options de traitement comprennent des mictions programmées (pipi), des médicaments, des cathéters à préservatifs, un cathétérisme intermittent propre et des sous-vêtements rembourrés.
• Gestion de la fonction intestinale: La constipation est un problème courant chez les personnes atteintes de MT. La prise en charge peut inclure des régimes spéciaux, l’utilisation stratégique d’émollients fécaux et de fibres alimentaires, ainsi que la stimulation rectale.
• Traitements de la dysfonction sexuelle: Les médicaments contre la dysfonction érectile les plus couramment prescrits sont le sildénafil (Viagra®), le vardénafil (Levitra®) et le tadalafil (Cialis®). Bien qu’ils soient moins efficaces chez les femmes, ces mêmes types de médicaments se sont révélés capables d’améliorer la fonction sexuelle.
• Prévenir les lésions cutanées et les escarres (escarres): Les lésions cutanées se produisent si votre peau est exposée à une pression pendant une période de temps significative. Pour éviter cela, vous devrez peut-être changer de position assise toutes les 15 minutes. Les fauteuils roulants dotés de mécanismes électriques d’inclinaison ou d’inclinaison dans l’espace pour redistribuer le poids peuvent également être utiles. Une variété de coussins pour fauteuils roulants est disponible pour minimiser la pression assise.
• Gérer la tension musculaire (spasticité): Les pratiques d’étirement et l’utilisation d’appareils orthopédiques et d’attelles peuvent aider à gérer ou à prévenir les tensions musculaires. Des exercices de musculation et des médicaments relaxants musculaires peuvent également aider.
• Gestion de la mobilité: Les physiothérapeutes peuvent proposer des exercices pour améliorer la mobilité. Les aides à la mobilité, comme les cannes, les déambulateurs, les appareils orthopédiques et les fauteuils roulants, peuvent également vous aider à être plus indépendant.
• Gérer les tâches quotidiennes: Les personnes atteintes de MT peuvent trouver très difficiles les tâches quotidiennes telles que s’habiller, se laver, se toiletter et manger. L’équipement adapté et les consultations avec des ergothérapeutes peuvent vous aider à trouver des moyens plus faciles et plus efficaces d’accomplir ces tâches.
• Gestion de la douleur : La douleur est courante après la MT. Les douleurs musculaires peuvent être traitées avec des médicaments tels que l’acétaminophène (Tylenol®), des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que le naproxène ou l’ibuprofène (Naprosyn®, Alleve® ou Motrin®) ou une thérapie de chauffage et de refroidissement. La douleur nerveuse peut être plus difficile à traiter. Certains antidépresseurs ou anticonvulsivants peuvent être utiles.
• Gestion psychologique: La dépression est fréquente chez les personnes atteintes de MT. Il est important de consulter un thérapeute ou un psychologue si vous présentez des signes de dépression ou d’autres problèmes de santé mentale. Les médicaments peuvent également aider à traiter la dépression.

Peut-on se remettre d’une myélite transverse ?

Oui, vous pouvez vous remettre d’une myélite transverse (MT), mais la guérison est différente selon les personnes.

La guérison de la MT peut être absente, partielle ou complète et commence généralement dans un délai d’un à trois mois après le traitement initial. La plupart des gens se rétablissent d’une myélite transverse (MT) dans les trois mois suivant l’apparition de la maladie. Pour certains, la guérison peut prendre des mois, voire des années.

Alors que certaines personnes se remettent de l’inflammation avec peu ou pas de complications durables, d’autres se rétablissent avec des handicaps modérés ou graves.

Ceux qui peuvent avoir de faibles chances de guérison comprennent :

• Les personnes qui présentent une apparition (début) rapide des symptômes.
• Personnes dont les symptômes ne s’améliorent pas au cours des trois à six premiers mois de traitement et de guérison.

Quel est le pronostic (perspectives) de la myélite transverse (TM) ?

Les perspectives (pronostic) des personnes atteintes de myélite transverse varient :

• Environ 33 % des personnes guérissent avec peu ou pas de complications durables.
• Environ 33 % des personnes se rétablissent avec des handicaps modérés, tels que des problèmes intestinaux et des difficultés à marcher.
• Environ 33 % des personnes se rétablissent avec un handicap permanent, comme la paralysie.

La myélite transverse ne survient généralement qu’une seule fois chez la plupart des gens. Cela peut réapparaître (se reproduire) chez certaines personnes avec une cause sous-jacente, comme la sclérose en plaques (SEP). Si un seul côté de votre corps a été affecté par la MT, vous pourriez être plus susceptible de développer la SEP à l’avenir.

Comment puis-je prendre soin de moi-même ou de quelqu’un d’autre atteint de myélite transverse (TM) ?

Si vous souffrez de myélite transverse, il est essentiel de vous assurer de recevoir des soins médicaux de qualité pour prévenir ou traiter les complications de la MT, telles que les dysfonctionnements intestinaux et vésicaux et les contractures musculaires. Vous voudrez peut-être également envisager de rejoindre un groupe de soutien pour rencontrer d’autres personnes qui peuvent s’identifier à vos expériences. Il est également important de demander l’aide d’un thérapeute ou d’un psychologue si vous souffrez de dépression ou d’anxiété liée à la MT.

Si vous prenez soin d’une personne atteinte de MT, il est important de défendre ses intérêts afin de garantir qu’elle reçoive les meilleurs soins médicaux et qu’elle ait accès à des appareils de mobilité et à des thérapies qui peuvent l’aider à être plus indépendante.

Il peut être difficile pour vous et votre famille de faire face aux effets psychologiques et physiques de la MT. Au cours de la première période de rétablissement, l’éducation familiale est essentielle pour élaborer un plan permettant de relever les défis de l’indépendance.

Quand dois-je consulter mon médecin pour une myélite transverse (TM) ?

Si vous présentez des symptômes de myélite transverse, tels qu’une faiblesse musculaire et une douleur soudaines et qui s’aggravent, rendez-vous à l’hôpital le plus proche dès que possible.

Si vous avez reçu un diagnostic de MT, vous devrez consulter régulièrement votre équipe de prestataires de soins de santé pour recevoir un traitement et surveiller les complications possibles.