Qu’est-ce qu’un hémangioblastome ?

Un hémangioblastome est une tumeur non cancéreuse à croissance lente qui apparaît dans le cerveau, la moelle épinière ou parfois dans la rétine. Bien que les hémangioblastomes soient bénins et se développent progressivement, ils peuvent devenir symptomatiques et causer des problèmes de santé avec le temps. 

Les hémangioblastomes sont relativement rares, représentant 2 % de toutes les tumeurs cérébrales et 2 à 10 % des tumeurs de la moelle épinière.Des hémangioblastomes récurrents peuvent signaler qu’un patient est atteint de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Le VHL est une mutation génétique héréditaire qui provoque la croissance d’hémangioblastomes, de kystes et d’autres tumeurs.

Cet article discutera des types, des causes, du diagnostic et du traitement des hémangioblastomes.

Types d’hémangioblastomes

Les hémangioblastomes sont classés en fonction du type de liquide qu’ils contiennent et de la taille des canaux vasculaires à l’intérieur de la tumeur. Ils sont généralement définis comme kystiques ou solides et se répartissent en quatre types :

• Tapez 1: Un kyste simple sans nodule (le plus rare, à 5% des tumeurs)
• Tapez 2: Un kyste avec nodule mural (60% des tumeurs)
• Tapez 3: Une tumeur solide (26% des tumeurs)
• Tapez 4: Une tumeur solide contenant de petits kystes internes (9% des tumeurs)

Symptômes de l’hémangioblastome

À mesure qu’un hémangioblastome se développe, il exerce une pression sur les structures sous-jacentes du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes peuvent donc dépendre de l’emplacement de la tumeur.

Les symptômes courants comprennent :

• Nausée
• Vomissement
• Perte d’équilibre
• Mal de tête
• Étourdissements ou vertiges
• Perte de coordination

Si un hémangioblastome affecte la rétine, la perte de vision est également un symptôme courant.

Causes

La plupart des hémangioblastomes n’ont aucune cause connue. Cependant, une fois retirées chirurgicalement ou radiologiquement, elles ne se reproduisent généralement pas.

Cependant, dans 25 % des cas, une maladie héréditaire appelée maladie de von Hippel-Lindau (VHL) provoque la croissance d’hémangioblastomes et d’autres types de tumeurs et de kystes dans le corps.La maladie VHL est héréditaire et touche 1 personne sur 36 000.

Diagnostic

Pour diagnostiquer les hémangioblastomes, les médecins effectueront un bilan diagnostique qui comprendra probablement des antécédents médicaux, un examen physique, des analyses de sang et un examen neurologique.

Les IRM, les tomodensitogrammes et l’angiographie rachidienne sont des tests utilisés pour diagnostiquer un hémangioblastome et d’autres tumeurs du corps.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : outil de diagnostic qui utilise des aimants et des ondes radio pour prendre des photos de l’anatomie et de la physiologie du corps. Les IRM du cerveau et de la moelle épinière peuvent aider à localiser les tumeurs et les dommages structurels environnants qu’un hémangioblastome peut provoquer.
• Tomodensitométrie (TDM) : une tomodensitométrie est un type de test de diagnostic qui utilise une série de rayons X sous plusieurs angles du corps pour créer des images transversales (tranches).
• Angiographie rachidienne: L’angiographie rachidienne est une technique d’imagerie diagnostique qui permet de visualiser l’intérieur des vaisseaux sanguins susceptibles de desservir la tumeur.

Traitement

De nombreux patients subissent une intervention chirurgicale pour éliminer les hémangioblastomes qui deviennent problématiques. Cependant, dans certains cas, ils peuvent être situés dans des zones inopérables. Heureusement, il existe des technologies plus récentes qui rendent la chirurgie de l’hémangioblastome plus sûre et plus efficace.

Les deux principales façons de traiter un hémangioblastome sont les suivantes :

• Chirurgie: Les hémangioblastomes étant bénins et à croissance lente, l’excision chirurgicale est généralement l’option la plus courante. Si la chirurgie est trop risquée parce que la tumeur se trouve dans une zone inopérable ou s’il existe un risque de compression des tissus sains lors de l’excision, il faudra peut-être envisager une option alternative comme la radiothérapie.
• Radiochirurgie ou radiothérapie: S’il est trop risqué d’effectuer une intervention chirurgicale, la radiochirurgie (une forme de radiothérapie) est une autre option pour le traitement de l’hémangioblastome. Le type de radiochirurgie le plus courant pour les hémangioblastomes est la radiochirurgie stéréotaxique.La radiochirurgie stéréotaxique implique un rayonnement ciblé à forte dose dirigé vers une tumeur. Il s’agit d’une alternative viable et non invasive pour les patients incapables de faire retirer chirurgicalement un hémangioblastome. 

Traitement de l’hémangioblastome pour les patients VHL
Pour les patients atteints de VHL, le traitement comprendra également la surveillance de l’évolution de la maladie et une discussion continue sur les options de traitement à mesure que des hémangioblastomes surviennent ou se reproduisent.

Pronostic

Les hémangioblastomes retirés chez les patients sans VHL ont généralement un excellent pronostic à long terme sans récidive.Cependant, si un hémangioblastome présente des structures ou des nerfs endommagés dans la moelle épinière, le cerveau ou la rétine, ceux-ci peuvent ne pas se résoudre. 

Grâce aux progrès technologiques en matière de chirurgie et d’options de traitement pour les patients atteints de VHL, l’espérance de vie médiane est d’environ 66 ans.Cependant, la progression continue de la maladie, de nouveaux hémangioblastomes et d’autres tumeurs dans le corps, peut entraîner une diminution de l’espérance de vie.

Parlez à votre médecin
Discutez avec votre médecin des détails entourant votre diagnostic afin de mieux comprendre le pronostic et les complications à long terme que votre tumeur peut entraîner.