PLS vs ALS : quelles sont les différences ?

La sclérose latérale primitive (SPL) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont des maladies neurodégénératives rares qui affectent progressivement les mouvements musculaires volontaires au fil du temps.Il existe cependant des différences importantes entre les deux conditions.

Le PLS affecte uniquement les motoneurones supérieurs, survient plus progressivement et est débilitant mais pas mortel. La SLA affecte à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs, survient plus rapidement, entraîne une fonte musculaire et a un effet plus dévastateur que le PLS.

Cet article expliquera davantage les différences entre le PLS et la SLA, leurs symptômes, leurs diagnostics et leur traitement.

Symptômes

De nombreux symptômes du SPL et de la SLA sont très similaires et peuvent être confondus aux premiers stades du processus pathologique. En effet, les deux maladies entraînent la dégénérescence et la mort des neurones, responsables de la transmission des informations vers et depuis le cerveau.

Symptômes du SLP

Les symptômes du PLS mettent plusieurs années à progresser, tandis que les symptômes de la SLA apparaissent plus rapidement. De plus, les personnes diagnostiquées avec le SLP vivent généralement une durée de vie normale, et celles diagnostiquées avec la SLA ont généralement une espérance de vie de trois à cinq ans.

Le SPL est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, et la maladie apparaît généralement entre 40 et 60 ans. Le SPL progresse progressivement sur plusieurs années, voire plusieurs décennies. 

Les symptômes courants du PLS comprennent :

• Faiblesse dans les jambes
• Contractions musculaires et spasticité
• Difficulté à marcher
• Problèmes d’équilibre
• Maladresse
• Ralentissement du mouvement
• Problèmes d’élocution ou de déglutition
• La raideur et la faiblesse commencent dans les jambes et se propagent lentement à la zone du torse

Symptômes de la SLA

Les symptômes de la SLA ne se développent généralement qu’à l’âge de 50 ans ou plus ; cependant, les symptômes peuvent apparaître plus tôt. Les personnes atteintes de SLA subissent une perte de coordination et de force musculaire qui s’aggrave progressivement, affectant éventuellement davantage de groupes musculaires.

Les symptômes de la SLA finissent également par atteindre un point auquel les fonctions de routine telles que avaler, marcher ou se tenir debout deviennent impossibles.

Les autres symptômes courants de la SLA comprennent :

• Faiblesse dans les bras et les jambes
• Faiblesse dans la capacité à avaler, ce qui entraîne un étouffement facile, des haut-le-cœur ou une bave
• Difficulté à respirer
• Difficulté à marcher et à monter les escaliers
• Difficulté à soulever
• Problèmes d’élocution, y compris des difficultés d’élocution ou une parole lente
• Chute de tête due à des muscles du cou affaiblis
• Enrouement dans la voix
• Crampes ou raideurs musculaires
• Perte de poids

Les personnes atteintes de SLA conservent leurs fonctions cognitives ; cependant, dans de rares cas, les personnes peuvent développer une démence, entraînant une perte de mémoire.

Causes

Dans la plupart des cas, les causes exactes du PLS et de l’ALS sont inconnues et semblent survenir de manière aléatoire.

Causes du SVP

Le PLS est une maladie génétique, ce qui signifie qu’elle est causée par un gène fonctionnant mal connu sous le nom de variante génétique SPG7.Les gens peuvent également hériter du PLS de leurs parents.

Causes de la SLA

La recherche suggère que la génétique et l’environnement jouent un rôle dans le développement de la SLA.Plus d’une douzaine de mutations génétiques sont associées à certains cas de SLA, dont le gène SOD1.

Les facteurs environnementaux qui peuvent jouer un rôle dans le développement de la SLA comprennent :

• Exposition à des toxines ou à d’autres agents infectieux
• Virus
• Traumatisme physique
• Mauvaise alimentation

Diagnostic

Plusieurs tests de diagnostic aident à diagnostiquer la SLA et la PLS. Aucun test seul ne peut fournir un diagnostic définitif pour l’un ou l’autre. Votre médecin peut probablement commencer par recueillir vos antécédents médicaux, effectuer un examen physique et recueillir des informations sur les symptômes. Ils peuvent également effectuer des tests de diagnostic supplémentaires ne figurant pas dans la liste ci-dessous pour aider à exclure d’autres problèmes médicaux.

Les tests de diagnostic du PLS et de l’ALS peuvent inclure :

• Examen clinique
• Examen neurologique
• Analyses de sang et d’urine
• Électromyographie (EMG)
• Une étude de conduction nerveuse (NCS)
• Ponction lombaire
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la colonne vertébrale
• Biopsie musculaire
• Tests génétiques
• Études de déglutition
• Répétez les examens neurologiques et les tests de diagnostic pour évaluer si les symptômes s’aggravent

Étant donné que les symptômes de la SLA se développent et s’aggravent beaucoup plus rapidement que ceux de la SLA, un diagnostic est plus facile à poser au cours de la première ou des deux premières années.

Traitement

Un diagnostic approprié de PLS ou d’ASL est essentiel car les traitements peuvent varier en fonction de la maladie. Malheureusement, aucun traitement ne peut inverser ou guérir les dommages aux motoneurones causés par le PLS ou la SLA. Les traitements peuvent aider à contrôler les symptômes, à prévenir les complications et à améliorer la qualité de vie des patients atteints de l’une de ces maladies.

Traitement PLS

Le traitement du PLS est généralement symptomatique et peut inclure les éléments suivants :

• Relaxants musculaires pour réduire la spasticité, qui peuvent inclure du Lioresal (baclofène), du Zanaflex (tizanidine) ou des benzodiazépines
• Médicaments analgésiques
• Antidépresseurs pour la dépression
• Physiothérapie
• Ergothérapie et rééducation pour prévenir l’immobilité articulaire et ralentir l’atrophie musculaire
• Appareils fonctionnels tels que supports ou appareils orthodontiques
• Synthétiseurs vocaux
• Fauteuils roulants si nécessaire
• Orthophonie si les muscles du visage sont touchés

Traitement de la SLA

Étant donné que l’apparition des symptômes progresse plus rapidement et est plus débilitante, des soins de santé de soutien supplémentaires sont essentiels auprès de divers prestataires, notamment :

• Médecins
• Pharmaciens
• Neurologues
• Physiothérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes et inhalothérapeutes
• Nutritionnistes
• Travailleurs sociaux
• Les psychologues cliniciens et
• Infirmières de soins à domicile et de soins palliatifs.

Une approche d’équipe multidisciplinaire peut aider à fournir un plan de traitement individualisé pour aider les personnes à rester aussi mobiles, confortables et indépendantes que possible.

Les médicaments pour aider à gérer les symptômes de la SLA peuvent inclure :

• Tiglutik (riluzole) : un médicament oral censé réduire les dommages aux motoneurones. La recherche montre que ce médicament peut contribuer à augmenter la survie des patients de quelques mois.
• Radicava (édaravone) : un médicament par perfusion intraveineuse censé aider à ralentir le déclin des activités quotidiennes.
• Erreur (tofersen) : une injection approuvée ou le traitement des adultes atteints de SLA qui présentent une mutation du gène de la superoxyde dismutase 1 (SOD1).

Les prestataires de soins de santé peuvent également prescrire des médicaments pour aider dans les cas suivants :

• Crampes musculaires
• Raideur musculaire
• Excès de salive
• Gestion de la douleur
• Dépressions
• Problèmes de sommeil
• Constipation

Les appareils supplémentaires qui peuvent aider les personnes atteintes de SLA comprennent :

• Synthétiseurs vocaux sur ordinateurqui utilisent la technologie de suivi oculaire pour aider les gens à répondre par oui et par non
• Une interface cerveau-ordinateur (BCI)système qui permet aux patients SLA de communiquer ou de contrôler des équipements tels qu’un fauteuil roulant en utilisant uniquement l’activité cérébrale

À mesure que la SLA progresse, les muscles qui aident à la respiration s’affaiblissent et les personnes peuvent avoir besoin d’une assistance respiratoire supplémentaire, notamment :

• Ventilation non invasive (VNI): L’oxygène est délivré à travers un masque placé sur le nez et/ou la bouche.
• Ventilation mécanique (respirateurs) :Une machine gonfle et dégonfle les poumons du patient.

Prévention

Malheureusement, il n’existe aucun moyen clair de prévenir le PLS ou l’ALS.Cependant, vous voudrez peut-être envisager de parler à un conseiller en génétique si vous avez des antécédents familiaux de maladies des motoneurones.