Nécrobiose lipoïdique avec ou sans diabète

La nécrobiose lipoïdique est une maladie cutanée rare qui débute souvent au niveau du bas des jambes et des tibias. Bien que bon nombre des personnes touchées souffrent de diabète de type 1 ou de type 2, l’éruption cutanée peut également survenir chez des personnes non diabétiques. Elle est également liée à de nombreuses autres maladies systémiques (corps entier).

Nécrobiose lipoïdique Éruption diabétique

L’éruption cutanée de nécrobiose lipoïdique diabeticorum survient chez les personnes atteintes de diabète de type 1 ou de type 2. Bien que cette éruption cutanée soit liée au diabète, elle n’est pas liée au contrôle de la glycémie.

Raison pour laquelle cela arrive

La raison pour laquelle l’éruption de nécrobiose lipoïdique diabétique se produit n’est pas bien comprise. Les théories se concentrent sur l’inflammation et d’autres changements qui affectent les vaisseaux sanguins associés aux maladies auto-immunes (conditions dans lesquelles votre corps attaque ses propres cellules) telles que le diabète ou la vascularite médiée par les anticorps (vaisseaux sanguins enflammés). Ces facteurs peuvent détériorer les protéines de collagène de votre peau.

Votre risque de développer une nécrobiose lipoïdique augmente si vous présentez l’une des caractéristiques suivantes :

• Femelle:Les recherches indiquent une forte prédominance de femmes touchées par la maladie, une étude rapportant que jusqu’à 77 % des personnes touchées sont des femmes.
• Diabète de type 1 ou de type 2 :Bien que les personnes atteintes de diabète de type 1 soient plus susceptibles de développer une éruption cutanée, celle-ci peut également affecter les personnes atteintes de diabète de type 2. Moins de 1 % des personnes atteintes de diabète développeront une éruption cutanée due à la nécrobiose lipoïdique diabeticorum. De 11 à 65 % des personnes atteintes de nécrobiose lipoïdique souffrent également de diabète.
• Âge de 30 à 40 ans :Bien que la maladie puisse survenir à tout moment, elle survient le plus souvent au cours de ces décennies. La recherche indique que l’âge d’apparition du diabète est plus bas pour les patients atteints de diabète de type 1 que pour ceux atteints de diabète de type 2.

Identifier les symptômes

Les symptômes de l’éruption cutanée de nécrobiose lipoïdique diabétique peuvent varier au cours de la maladie et selon les personnes. Ils peuvent inclure :

• Une à trois papules indolores bien définies (bosses fermes et lisses) ou nodules (bosses sous la peau) au début, apparaissant généralement sur le bas des jambes ou les tibias.
• Au fur et à mesure de la progression, les lésions s’aplatissent et développent des bordures rouges bien définies, se fondant progressivement en plaques de forme ovale avec un noyau brun rougeâtre qui se transforme en une décoloration brun jaunâtre.
• Douleur et démangeaisons avec progression des lésions
• Atrophie (dépérissement), cireux et plaies ouvertes dans la région centrale des plaques
• Rarement, apparition de lésions ailleurs, comme les membres supérieurs, les mains, le torse, l’aine, le visage ou le cuir chevelu.
• Périodes d’activité de la maladie, ou poussées, et inactivité

Traitement et efficacité de la nécrobiose lipoïdique

Étant donné que la nécrobiose lipoïdique est rare et que ses causes ne sont pas entièrement comprises, il n’existe aucun schéma thérapeutique concluant pour cette maladie. Les plans de traitement sont individualisés et peuvent impliquer plusieurs modalités avant que les résultats ne soient obtenus. Il s’agit d’une maladie à long terme qui peut guérir et récidiver.

Le traitement est individualisé et peut nécessiter des modifications à mesure que la maladie progresse. Les traitements courants de la nécrobiose lipoïdique comprennent :

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes administrés par voie topique, intralésionnelle et parfois systémique sont considérés comme un traitement de première intention contre l’éruption cutanée. Dans une étude multicentrique, les chercheurs ont rapporté que les corticostéroïdes topiques avaient un effet positif dans 40 % des cas traités.

Cependant, les corticoïdes topiques peuvent retarder la cicatrisation des plaies et aggraver certaines infections cutanées, notamment les lésions atrophiées. Une utilisation prolongée peut exacerber l’hypertension (pression artérielle élevée) et l’hyperglycémie (glycémie élevée), ce qui peut compliquer le contrôle de la maladie chez les personnes atteintes de diabète. Par conséquent, l’utilisation de corticostéroïdes systémiques chez les personnes atteintes de diabète et de nécrobiose lipoïdique est controversée.

Il existe un large éventail de traitements de deuxième intention contre la nécrobiose lipoïdique, mais il n’existe aucune preuve définitive appuyant un traitement plutôt qu’un autre. Dans une analyse de 16 schémas thérapeutiques dans 49 publications, les chercheurs ont conclu qu’il n’existait aucune recommandation claire en faveur d’un traitement spécifique de deuxième intention en cas d’échec des corticostéroïdes. Certaines options de traitement notables comprennent :

Inhibiteurs de la calcineurine

La recherche indique que les inhibiteurs de la calcineurine, en particulier la pommade au tacrolimus, sont plus efficaces que les corticostéroïdes topiques. Les résultats d’une étude ont montré que le tacrolimus était efficace dans 61,5 % des cas, donnant de meilleurs résultats que les corticostéroïdes sans le risque d’atrophie cutanée inhérent aux corticostéroïdes. Le tacrolimus est également efficace dans le traitement des ulcères associés à cette maladie.

Esters d’acide fumarique

Les résultats d’une étude prospective non contrôlée portant sur 18 personnes atteintes de nécrobiose lipoïdique ont montré que l’administration d’esters d’acide fumarique sur une période de six mois entraînait une amélioration clinique significative. Bien que les résultats aient été remarquables, des effets secondaires modérés, notamment des troubles gastro-intestinaux et des bouffées vasomotrices, sont survenus.

Thérapie photodynamique

Le traitement par thérapie photodynamique s’est avéré efficace en tant que traitement de deuxième intention de la nécrobiose lipoïdique dans certains cas. Les chercheurs ont signalé des réponses complètes chez jusqu’à 66 % des personnes traitées par thérapie photodynamique et des réponses partielles dans 39 à 90 % des cas traités.

Autres drogues

Parmi les autres médicaments signalés comme ayant un impact variable et utile sur la maladie, citons les suivants :

• Antipaludiques (chloroquine, hydroxychloroquine)
• Cyclosporine
• Doxycycline
• Pentoxifylline
• Inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF), notamment Humira (adalimumab), Remicade (infliximab) et Enbrel (étanercept)

Traitements plus récents

Bien que les preuves soient limitées, des traitements plus récents se sont révélés efficaces dans le traitement de la nécrobiose lipoïdique dans des cas isolés et justifient des investigations plus approfondies sur des groupes plus larges de personnes touchées par la maladie. Ces traitements comprennent :

• Produits biologiques, dont Stelara (ustekinumab) et Cosentyx (secukinumab)
• Inhibiteurs de la Janus kinase (JAK), notamment Xeljanz (tofacitinib), Jakafi (ruxolitinib), Olumiant (baricitinib) et CIBINQO (abrocitinib),
• Agonistes des récepteurs des hydrocarbures aryliques (AhR), dont Vtama (tapinarof)
• Traitement des lésions avec du plasma riche en plaquettes sous forme de gel appliqué sur les lésions
• Oxygénothérapie hyperbare
• Résection chirurgicale d’une lésion de nécrobiose lipoïdique suivie d’une greffe de peau

Nécrobiose lipoïdique sans diabète

L’apparition de la nécrobiose lipoïdique ne se limite pas aux personnes diabétiques. Cette affection cutanée a été associée à d’autres maladies, même si l’absence de diabète ne semble pas avoir d’impact significatif sur de nombreux aspects de la maladie.

Raisons pour lesquelles cela arrive

Chez les personnes atteintes de nécrobiose lipoïdique, les recherches indiquent que les lésions chez les personnes diabétiques et non diabétiques partagent de nombreuses caractéristiques cliniques. Cette association suggère que des facteurs autres qu’une glycémie élevée pourraient contribuer à l’apparition de la maladie.

Bien que la nécrobiose lipoïdique ait été associée au diabète, elle est également associée à des affections systémiques, notamment les suivantes, bien que la raison de ce lien ne soit pas claire :

• Obésité
• Hypertension (pression artérielle élevée)
• Hyperlipidémie (lipides sanguins élevés, tels que le cholestérol et les triglycérides)
• Maladie thyroïdienne

Dans une étude comparant les expériences des personnes atteintes de diabète et celles qui ne le sont pas, la nécrobiose lipoïdique est apparue à un plus jeune âge et chez davantage de femmes chez les personnes diabétiques par rapport à celles non diabétiques.

Identifier les symptômes

La recherche indique que les symptômes de la nécrobiose lipoïdique ne semblent pas présenter de variation notable entre les personnes diabétiques ou non. Cependant, certaines données indiquent que l’ulcération, un risque qui survient dans jusqu’à 35 % de tous les cas de nécrobiose lipoïdique, survient plus souvent chez les personnes atteintes de diabète.

Temps de guérison

Bien que les traitements restent les mêmes, que le diabète soit présent ou non, les personnes non diabétiques n’ont pas la charge de considérer l’impact sur le contrôle de la maladie. L’hyperglycémie étant un effet secondaire des corticostéroïdes systémiques, les personnes non diabétiques pourraient poursuivre ce type de traitement de première intention sans controverse.

La nécrobiose lipoïdique est une maladie chronique et incurable dans laquelle les lésions guérissent mal. Les plaques de plaque peuvent mettre des années à guérir. Une récidive est possible. Même avec un traitement rapide et approprié, des cicatrices et une décoloration sont probables. Lorsque cela est possible, l’apparence de la peau affectée peut mettre beaucoup de temps à paraître normale.

Comment gérer la nécrobiose chronique lipoïdique

La nécrobiose lipoïdique est une maladie de longue durée. Généralement, les objectifs du traitement sont de réduire les symptômes et de diminuer le risque d’ulcération. Le risque d’ulcération est plus probable en cas de diagnostic tardif et de traitement retardé.

Des ajustements du mode de vie peuvent compléter les traitements médicaux pour gérer la nécrobiose lipoïdique chronique. Les modifications de mode de vie les plus couramment conseillées comprennent l’arrêt du tabac et l’évitement des traumatismes dans la zone touchée.

La protection des lésions non ulcérées du bas des jambes peut être obtenue en utilisant des bas de contention pour prévenir les traumatismes et l’apparition du phénomène de Koebner (apparition de nouvelles lésions cutanées sur une peau auparavant saine après un traumatisme).

Le respect des directives appropriées en matière de soins des plaies est crucial dans les cas où des ulcérations sont évidentes. Comprendre les symptômes et les moyens de réduire le risque d’infection est essentiel. Si vous avez reçu un diagnostic de nécrobiose lioïdique, informez votre médecin des signes d’infection, d’une grosseur, d’un ulcère ou d’une croûte persistante dès que possible.