L’anémie hémolytique survient lorsque les globules rouges sont détruits plus rapidement qu’ils ne peuvent être remplacés. La perte de globules rouges signifie qu’il y en a moins pour transporter l’oxygène et les nutriments vers les tissus ou pour éliminer le dioxyde de carbone et les déchets des tissus. Cela peut entraîner des symptômes tels qu’une peau pâle, de la fatigue, un essoufflement, des étourdissements et des battements cardiaques rapides.
Il existe de nombreuses causes possibles d’anémie hémolytique, notamment certains médicaments et maladies héréditaires comme la drépanocytose et la thalassémie. Selon la cause, le traitement peut impliquer une transfusion sanguine, des médicaments ou une intervention chirurgicale.
Causes de l’anémie hémolytique
L’hémolyse est la destruction normale des globules rouges par l’organisme afin qu’ils puissent être remplacés par de nouveaux. Le processus est généralement équilibré, les vieilles cellules étant décomposées et détruites principalement dans la rate, tandis que de nouvelles sont créées par la moelle osseuse.
De nombreuses affections et maladies différentes peuvent perturber cet équilibre et entraîner la destruction des globules rouges plus rapidement qu’ils ne peuvent être remplacés. Certains attaquent directement les globules rouges, tandis que d’autres affectent le foie qui produit une hormone appelée érythropoïétine qui stimule la croissance des globules rouges.
La liste des causes de l’anémie hémolytique peut être largement classée comme étant intrinsèques ou extrinsèques.
Causes intrinsèques
Le termeintrinsèquedécrit des défauts dans la production des globules rouges eux-mêmes. Cette catégorie d’anémie hémolytique est principalement causée par trois troubles génétiques (héréditaires) appelés :
- Carence en G6PD : trouble dans lequel le corps manque d’une enzyme appelée G6DP dont le corps a besoin pour fabriquer des globules rouges.
- Drépanocytose : trouble qui fait que les globules rouges généralement ronds prennent la forme d’un C et sont moins capables de transporter l’oxygène.
- Thalassémie : groupe de troubles qui entraînent une diminution de l’hémoglobine dans les globules rouges (la protéine contenant du fer chargée de transporter les molécules d’oxygène)
- Défauts de la membrane érythrocytaire(sphérocytose héréditaire, elliptocytose héréditaire)
- Défaut intrinsèque acquis: Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
Causes extrinsèques
Le termeextrinsèqueest utilisé pour décrire l’anémie hémolytique causée par autre chose que les globules rouges eux-mêmes. Les causes de l’anémie hémolytique extrinsèque comprennent :
- Maladies auto-immunes telles que le lupus, la vascularite ou la polyarthrite rhumatoïde
- Certains types de cancer, notamment les cancers du sang comme la leucémie ou le lymphome
- Des infections telles que le virus Epstein-Barr (EBV),Babesia, paludisme, fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, VIH, Haemophilus influenzae, cytomégalovirus,Clostridium difficile, ou hépatite virale
- Certains médicaments, tels que la pénicilline, les antibiotiques sulfamides, les médicaments antipaludiques et la méthyldopa qui affectent directement les globules rouges, ou le Tylenol (acétaminophène) qui peut endommager le foie en cas de surutilisation.
- Recevoir une transfusion sanguine d’un donneur qui n’a pas le même groupe sanguin que vous
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Purpura thrombopénique thrombotique (PTT)
- Syndrome hémolytique et urémique
- Valvules cardiaques prothétiques
- Sténose aortique
Anémie hémolytique chez les nouveau-nés
L’érythroblastose fœtale est un type rare d’anémie hémolytique observée chez les nouveau-nés. Cela se produit lorsque les anticorps du corps de la mère attaquent les globules rouges du fœtus pendant la grossesse. Sans traitement, environ 50 % des cas entraîneront une mortinatalité. Ceux qui survivent peuvent s’améliorer grâce à une transfusion sanguine, une luminothérapie et des médicaments.
Symptômes
De nombreux symptômes de l’anémie hémolytique ne sont pas sans rappeler ceux d’autres types d’anémie. Chez certaines personnes, la maladie peut être largement asymptomatique (sans symptômes) ou subclinique (sans symptômes notables).Cependant, à mesure qu’un plus grand nombre de globules rouges sont détruits, le risque de symptômes augmente.
Les symptômes généraux de tous les types d’anémie comprennent :
- Fatigue
- Essoufflement, surtout lors d’une activité physique
- Vertiges ou étourdissements
- Pâleur (peau pâle)
- Tachycardie (battements cardiaques anormalement rapides)
L’anémie hémolytique présente également des signes et symptômes uniques dus à une destruction accrue des globules rouges, entraînant :
- Jaunisse: Jaunissement de la peau ou des yeux dû à un excès de bilirubine, un produit de la dégradation des globules rouges.
- Urine de couleur foncée (hémoglobinurie): L’hémoglobine des globules rouges lysés se répand dans l’urine.
- Splénomégalie (hypertrophie de la rate): La rate est hyperactive dans la filtration des globules rouges endommagés.
- Douleurs au dos ou au ventre: Observé en cas d’hémolyse aiguë, probablement due à une atteinte de la rate ou à une hémoglobine libre irritant les reins.
- Calculs biliaires (calculs pigmentaires): L’hémolyse chronique augmente les taux de bilirubine, conduisant à la formation de calculs biliaires.
Diagnostic
Le diagnostic d’anémie hémolytique commence par un examen de vos antécédents médicaux et un examen physique pour rechercher des signes d’anémie (tels que pâleur et tachycardie). D’autres tests et procédures peuvent être ordonnés en fonction des résultats initiaux, notamment :
- Formule sanguine complète (CBC) : Cette batterie de tests mesure la quantité et la proportion de cellules sanguines dans un échantillon de sang, y compris le nombre de globules rouges (GR) et le nombre de réticulocytes (GR immatures).
- Analyse d’urine : ce test peut vérifier la présence de sang ou de bilirubine (le pigment hépatique qui provoque la jaunisse) dans votre urine.
- Tests de la fonction hépatique : cette batterie de tests sanguins vérifie les élévations des enzymes hépatiques qui augmentent chaque fois que le foie est endommagé ou enflammé. Ils peuvent également mesurer les niveaux de bilirubine.
- Test de Coombs: Ce test sanguin vérifie directement l’anémie hémolytique auto-immune.
- Électrophorèse de l’hémoglobine : ce test mesure les différents types et la qualité de l’hémoglobine dans votre sang.
- Aspiration ou biopsie de la moelle osseuse : il s’agit de l’extraction d’un petit échantillon de liquide ou de tissu de la moelle osseuse pour rechercher des anomalies pouvant expliquer un faible nombre de globules rouges.
- Échographie abdominale : cette étude d’imagerie non invasive peut détecter et mesurer indirectement l’hépatomégalie (une hypertrophie du foie) ou la splénomégalie (une hypertrophie de la rate).
L’anémie hémolytique peut être suspectée par les caractéristiques suivantes :
- Apparition rapide des symptômes (par rapport à l’anémie ferriprive et à l’anémie des maladies chroniques, qui entraînent une progression plus lente de la fatigue).
- Jaunisse et urine foncée (signes de dégradation des globules rouges)
- Nombre élevé de réticulocytes (c’est la moelle osseuse qui travaille pour compenser en produisant plus de globules rouges).
- Des études en laboratoire sont utilisées pour confirmer le diagnostic, notamment un taux élevé de bilirubine indirecte, un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) et un faible taux d’haptoglobine. Ce sont des marqueurs de l’hémolyse.
Traitement
Le traitement de l’anémie hémolytique dépend de la cause sous-jacente et d’autres facteurs, notamment votre âge, vos antécédents médicaux et votre état de santé. Certains cas sont faciles à traiter (par exemple en arrêtant un médicament incriminé), tandis que d’autres peuvent nécessiter une prise en charge continue et parfois à vie.
Certains des traitements les plus couramment utilisés pour traiter l’anémie hémolytique comprennent :
- Transfusion sanguine : cela permet d’augmenter votre nombre de globules rouges et de compenser l’insuffisance jusqu’à ce que la maladie sous-jacente puisse être traitée.
- Corticostéroïdes : cette classe de médicaments tempère la réponse immunitaire et peut aider à traiter l’anémie hémolytique auto-immune ou intrinsèque.
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): Il s’agit d’une perfusion d’anticorps prélevés sur des individus en bonne santé qui peuvent être utilisés si les corticostéroïdes ne parviennent pas à apporter un soulagement.
- Immunosuppresseurs: Des médicaments comme le Cytoxan (cyclophosphamide) et l’Azasan (azathioprine) peuvent également être utilisés lorsque les corticostéroïdes échouent.
- Érythropoïétine (EPO) : La version artificielle de cette hormone peut être administrée par injection pour stimuler la production de globules rouges.
- Aqvesme (mitapivat): Un médicament oral approuvé pour traiter l’anémie chez les adultes atteints d’alpha- ou bêta-thalassémie. Il agit en aidant les globules rouges à survivre plus longtemps.
- Moelleougreffe de cellules souches: Cela implique le transfert de moelle osseuse (ou de cellules souches qui se spécialiseront dans la moelle osseuse) d’un donneur compatible.
- Splénectomie : Il s’agit de l’ablation chirurgicale de la rate pour prévenir l’hémolyse. Il est généralement utilisé lorsque toutes les autres options de traitement échouent.
Quel est le risque de ne pas traiter l’anémie hémolytique ?
Si elle n’est pas traitée, l’anémie hémolytique peut entraîner des complications graves, voire potentiellement mortelles.
L’anémie hémolytique peut endommager le muscle cardiaque, entraînant une cardiomyopathie et d’autres complications connexes, notamment :
- Arythmie cardiaque : rythmes cardiaques anormaux
- Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur à pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l’organisme.
- Thrombose veineuse profonde (TVP) : formation d’un caillot sanguin dans une veine profonde de votre jambe
- Embolie pulmonaire (EP) : causée lorsqu’un caillot se détache dans la jambe et migre vers les poumons, provoquant un blocage
- Maladie rénale chronique (IRC): Causée par une hypertension artérielle dans les reins provoquée par des modifications indésirables du muscle cardiaque
Résumé
L’anémie hémolytique survient lorsque votre corps détruit les globules rouges plus rapidement que de nouveaux ne peuvent en être produits. Ses causes sont nombreuses, notamment les troubles génétiques, les infections et les maladies auto-immunes. Les symptômes peuvent inclure de la fatigue, une fréquence cardiaque rapide, une pâleur, des étourdissements et des problèmes respiratoires.
Une formule sanguine complète et d’autres tests peuvent aider à diagnostiquer l’anémie hémolytique. Les traitements comprennent une transfusion sanguine, des IgIV, des immunosuppresseurs et une greffe de moelle osseuse.
