Qu’est-ce que le syndrome de dystrophie sympathique réflexe (DRS) ?

Points clés à retenir

  • Le syndrome de dystrophie sympathique réflexe (RSD) est une douleur chronique affectant les extrémités.
  • Les deux types de syndrome douloureux régional complexe sont le type 1, qui survient sans lésion nerveuse, et le type 2, qui affecte définitivement les nerfs.
  • Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et peut inclure une thérapie physique, une psychothérapie et des médicaments.

La dystrophie sympathique réflexe (RSD) est désignée par plusieurs autres noms, notamment :

  • Syndrome de dystrophie sympathique réflexe—RSDS
  • Algoneurodystrophie
  • Syndrome épaule-main
  • Causalgie
  • Atrophie de Sudeck

Causes

Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), la DSR est « une douleur chronique qui serait le résultat d’un dysfonctionnement du système nerveux central ou périphérique ».Selon MedicineNet, la DSR implique « une irritation et une excitation anormale du tissu nerveux, conduisant à des impulsions anormales le long des nerfs qui affectent les vaisseaux sanguins et la peau ».

Des études animales indiquent que la noradrénaline, une catécholamine libérée par les nerfs sympathiques, acquiert la capacité d’activer les voies de la douleur après une lésion tissulaire ou nerveuse, entraînant une DSR. Une autre théorie suggère que la DSR, qui fait suite à une blessure, est causée par le déclenchement d’une réponse immunitaire et de symptômes associés à une inflammation (rougeur, chaleur, gonflement).On ne pense pas que la DSR ait une cause unique, mais plutôt plusieurs causes produisant des symptômes similaires.

Déclencheurs

Il peut y avoir de nombreux déclencheurs de DSR, notamment :

  • Blessure ou traumatisme
  • Chirurgie
  • Arthrite dégénérative du cou
  • Problèmes d’épaule
  • Maladie cardiaque
  • Accident vasculaire cérébral
  • Diabète
  • Cancer
  • Infection
  • Maladies cérébrales
  • Troubles thyroïdiens
  • Canal carpien
  • Zona
  • Certains médicaments

Chez environ un tiers des patients atteints de DSR, il n’y a aucun déclencheur associé.

Symptômes

La DSR affecte généralement l’une des extrémités (bras, jambe, main ou pied). Le principal symptôme de la DSR est une douleur intense et continue. Selon le NINDS, la liste des symptômes associés à la DSR comprend :

  • Douleur brûlante
  • Sensibilité cutanée accrue
  • Changements de température cutanée (plus chaud ou plus froid que le membre opposé)
  • Changements de couleur de la peau (tachés, violets, pâles, rouges)
  • Modifications de la texture de la peau (brillante, fine, moite)
  • Modifications des modèles de croissance des ongles et des cheveux
  • Raideur et gonflement des articulations touchées
  • Diminution de la capacité à bouger le membre affecté

La douleur peut se propager à une zone plus large (c’est-à-dire du doigt au bras entier) et peut se propager à l’extrémité opposée (c’est-à-dire du bras gauche au bras droit). Le stress émotionnel peut aggraver les symptômes.

Le syndrome douloureux régional complexe est de deux types :

  • Type 1 : survient généralement sans lésion nerveuse d’aucune sorte, généralement après une maladie ou une blessure.
  • Type 2 : impacte définitivement les nerfs

Certains experts suggèrent qu’il existe trois étapes de DSR, au cours desquelles des changements progressifs se produisent au niveau de la peau, des muscles, des articulations, des ligaments et des os de la zone touchée.La progression n’a cependant pas été confirmée par des études cliniques.

Étapes 

Étape 1

  • Dure 1 à 3 mois
  • Douleur intense et brûlante
  • Spasme musculaire
  • Raideur articulaire
  • Croissance rapide des cheveux
  • Changements de couleur de peau et de température

Étape 2

  • Dure de 3 à 6 mois
  • Douleur qui devient plus intense
  • Gonflement
  • Diminution de la croissance des cheveux
  • Ongles fissurés, cassants, rainurés, inégaux
  • Os ramollis
  • Articulations raides
  • Faible tonus musculaire

Étape 3

  • Modifications irréversibles de la peau et des os
  • La douleur est continue
  • Atrophie musculaire
  • Mobilité très limitée
  • Contractions des muscles et des tendons (les membres peuvent être tordus)

Diagnostic

Les antécédents cliniques d’un patient (signes et symptômes) constituent le principal facteur de diagnostic de la DSR. Le diagnostic est rendu difficile car de nombreux symptômes se chevauchent avec d’autres affections.

Il n’existe pas de test sanguin spécifique ni d’autres tests de diagnostic pour la DSR. Les radiographies peuvent montrer un amincissement des os (ostéoporose) et les scintigraphies osseuses nucléaires peuvent montrer des schémas d’absorption caractéristiques qui aident à diagnostiquer la DSR.

Traitements

Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes douloureux associés à la DSR. Le traitement peut inclure :

  • Physiothérapie et exercice
  • Psychothérapie pour soulager le stress, l’anxiété et la dépression
  • Blocs nerveux sympathiques
  • Chirurgie incluant sympathectomie (considérée comme controversée)
  • Stimulation de la moelle épinière
  • Pompes à médicaments intrathécales
  • Médicaments, notamment analgésiques topiques, antiépileptiques, antidépresseurs, corticostéroïdes ou opioïdes

Enbrel est-il couramment utilisé pour traiter la DSR ? :Enbrel fait partie des anti-TNF utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde. Lorsqu’on lui a demandé s’il était également utilisé pour traiter la DSR, le rhumatologue Scott Zashin M.D. a commenté : « Enbrel n’est pas approuvé par la FDA pour traiter la DSR.

Une célébrité annonce sa lutte contre RSD :L’ancienne juge et célébrité d’American Idol, Paula Abdul, a annoncé qu’après 25 ans de souffrance chronique, précipitée par un accident de pom-pom girl alors qu’elle avait 17 ans, elle avait reçu un diagnostic de DSR.

L’attention des médias est accordée au combat médical d’Abdul et a temporairement placé RSD en première page et en couverture de magazine. On estime qu’il y a 50 000 nouveaux cas de DSR chaque année aux États-Unis.