Points clés à retenir
- La maladie de Kawasaki est une maladie rare mais potentiellement grave qui touche principalement les enfants de moins de 5 ans, provoquant de la fièvre et des éruptions cutanées. Le diagnostic fait souvent suite à une infection et la maladie de Kawasaki a été associée au virus COVID-19.
- La maladie peut être facilement traitée avec des médicaments tels que les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) et l’aspirine, qui aident à prévenir les complications. La maladie de Kawasaki peut provoquer des problèmes cardiaques, il est donc important d’obtenir rapidement une aide médicale.
La maladie de Kawasaki (également appelée syndrome de Kawasaki) est une maladie inflammatoire systémique rare qui survient généralement après ou avec une infection.Les symptômes les plus courants de fièvre, d’enflure des ganglions lymphatiques et d’éruption cutanée sont observés le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans, mais des problèmes cardiaques et d’autres complications peuvent également survenir.
La cause principale de la maladie de Kawasaki reste incertaine, bien que la génétique, la réponse auto-immune et l’inflammation des vaisseaux sanguins puissent contribuer à cette maladie. Il n’existe pas de tests spécifiques pour la maladie de Kawasaki et son diagnostic est basé sur des caractéristiques cliniques. Il est hautement traitable et la plupart des gens se rétablissent complètement.
Cet article traite de la maladie de Kawasaki, de ses symptômes et de certaines des causes possibles. Il explique comment la maladie de Kawasaki est traitée ainsi que certaines des complications qui peuvent survenir.
Symptômes de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki peut se développer sur plusieurs semaines. La plupart du temps, la maladie touche les jeunes enfants de moins de cinq ans, mais elle peut toucher les enfants plus âgés et, rarement, même les adultes.
En règle générale, la maladie provoque une forte fièvre (plus de 100,4 F) qui dure cinq jours ou plus.Il comprend également au moins quatre des cinq signes de la maladie de Kawasaki :
- Rougeur, gonflement et/ou desquamation de la peau des mains et des pieds
- Une éruption cutanée sur le dos, l’abdomen et/ou la poitrine
- Gonflement des yeux ou rougeur des yeux
- Gonflement, rougeur, plaies ou desquamation de la bouche, des lèvres et/ou de la gorge
- Glandes lymphatiques enflées, surtout au niveau du cou
Les enfants sont susceptibles d’être irritables et peuvent également développer une éruption cutanée ou une desquamation de la peau au niveau de l’aine. Parfois, la maladie de Kawasaki est également associée à de la diarrhée, des vomissements, des douleurs ou gonflements articulaires, des douleurs à la miction, une raideur de la nuque ou des maux de tête.
Lorsque la maladie affecte le cœur, les symptômes peuvent inclure un essoufflement, des douleurs thoraciques, une perte de conscience ou même une crise cardiaque.
Stades de la maladie de Kawasaki
Il existe trois stades de la maladie de Kawasaki.La phase aiguë, qui dure généralement quelques semaines, est la phase où les symptômes sont perceptibles. Le traitement de la maladie de Kawasaki est généralement initié au stade aigu.
La phase subaiguë est la phase de récupération, et les personnes peuvent avoir des douleurs articulaires persistantes sans autres symptômes au cours de cette phase, qui dure environ un mois.
La dernière étape est la phase de convalescence. La phase de convalescence dure plusieurs mois, se caractérise par des symptômes légers ou inexistants et dure jusqu’à ce que tous les résultats de laboratoire d’anomalies disparaissent.
La maladie de Kawasaki peut-elle être guérie ?
Dans de nombreux cas, la maladie de Kawasaki peut être traitée avec succès sans aucun impact durable ni modification de l’espérance de vie normale. Des complications telles qu’un anévrisme peuvent cependant survenir et avoir des effets physiques durables.
Cause de la maladie de Kawasaki
La cause de la maladie de Kawasaki n’est pas connue, mais certains facteurs la rendent plus susceptible de se produire. La maladie de Kawasaki n’est pas une infection et elle se développe souvent pendant ou après une légère infection virale ou bactérienne.
Elle est plus fréquente chez les personnes dont des membres de la famille en ont également souffert. Il existe également un regroupement géographique, le Japon étant le plus présent, suivi de la Corée, puis de Taiwan. Cette tendance familiale et cette configuration géographique ont conduit les experts à suggérer qu’il pourrait y avoir une prédisposition génétique à la maladie de Kawasaki.
Inflammation
La maladie de Kawasaki est associée à une inflammation diffuse dans tout le corps, qui serait due à une réactivité élevée du système immunitaire.
Il a été suggéré que la réaction inflammatoire pourrait être une réponse auto-immune ou une réaction excessive du système immunitaire à un déclencheur, comme une infection. L’inflammation produit de la fièvre, des rougeurs, un gonflement et d’autres symptômes.
Vascularite
De nombreux symptômes de la maladie de Kawasaki sont attribués à une vascularite ou à une inflammation des vaisseaux sanguins. Dans le syndrome de Kawasaki, l’inflammation est étendue et a tendance à cibler les vaisseaux sanguins de taille moyenne du corps.
La vascularite peut affecter les vaisseaux sanguins du cœur, entraînant potentiellement la formation de caillots sanguins potentiellement mortels et la possibilité d’une maladie cardiaque à long terme. Une complication vasculaire de la maladie de Kawasaki est le développement d’un anévrisme, qui est un élargissement et un affaiblissement d’un vaisseau sanguin.
Des études suggèrent que sans traitement, environ 25 % de tous les enfants diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki développeront un anévrisme coronarien (des vaisseaux cardiaques). C’est moins de 5 % chez les enfants traités par immunoglobuline intraveineuse (IVIG) dans les 10 jours suivant leurs premiers symptômes.
Maladie de Kawasaki et COVID-19
Certains enfants infectés par le virus COVID-19 ont développé des symptômes de la maladie de Kawasaki ou d’un syndrome semblable à la maladie de Kawasaki. On parle alors de syndrome inflammatoire multisystémique chez l’enfant (MIS-C). Cela a été considéré comme le symptôme initial dans certains cas et comme une complication dans un cas diagnostiqué de COVID-19.
Comment la maladie de Kawasaki est diagnostiquée
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’évaluation des symptômes cliniques. Bien qu’il n’existe aucun test spécifique permettant de confirmer ou d’exclure la maladie, certains tests de diagnostic sont utilisés pour aider à identifier les complications et orienter le traitement.
Tests de laboratoire
Une analyse de sang ou d’urine peut identifier des signes d’inflammation. Une formule sanguine complète (CBC) peut montrerleucocytose(nombre de globules blancs élevé).
D’autres signes d’inflammation en laboratoire, notamment la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VSE), la protéine C-réactive (CRP) et les tests de la fonction hépatique, peuvent également être anormaux dans la maladie de Kawasaki. Un test d’urine peut révéler une pyurie stérile, c’est-à-dire des globules blancs dans l’urine sans signe d’infection.
Puisqu’une infection peut accompagner la maladie de Kawasaki, des analyses de sang ou d’autres tests de laboratoire peuvent être utilisés pour déterminer s’il existe une infection.
Tests d’imagerie
La maladie de Kawasaki provoque souvent un gonflement des ganglions lymphatiques et peut provoquer un gonflement d’autres zones du corps, y compris la vésicule biliaire. Un test d’imagerie tel qu’une tomodensitométrie (TDM) peut aider le médecin de votre enfant à évaluer les domaines préoccupants.
Tests spécialisés
Certaines complications de la maladie de Kawasaki doivent être évaluées par des tests spécialisés. Par exemple, lorsqu’on craint une déshydratation due à des vomissements ou à une diminution de l’appétit, un test sanguin électrolytique peut aider à identifier les premiers signes de déshydratation nécessitant un traitement.
Les changements de vision causés par une uvéite antérieure, une inflammation de l’œil, peuvent être diagnostiqués lors d’un examen de la vue.
Tests cardiaques
Si une atteinte cardiaque est envisagée, votre enfant pourrait avoir besoin d’un électrocardiogramme (ECG) ou d’un échocardiogramme. Un ECG est un test non invasif qui évalue la fréquence et le rythme cardiaques. Un échocardiogramme est un test d’imagerie non invasif qui peut être utilisé pour visualiser la structure anatomique de votre cœur en action lorsqu’il bouge.
Une angiographie est un test invasif qui peut aider votre équipe médicale à visualiser un vaisseau sanguin de forme anormale, comme un anévrisme.
Traitement de la maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki est traitée en milieu hospitalier et il faut généralement des jours ou des semaines pour que la maladie se résolve, même avec un traitement. Le traitement principal comprend des médicaments anti-inflammatoires pour soulager l’inflammation et la vascularite. En cas d’infection, des antibiotiques ou des antiviraux ciblés peuvent être utilisés pour aider à résoudre l’infection.
En plus des médicaments utilisés pour réduire l’inflammation et traiter toute infection associée, les enfants et les adultes atteints de cette maladie peuvent également recevoir des liquides IV et d’autres traitements de soutien si nécessaire.
Suppression immunitaire
Le traitement de la maladie de Kawasaki avec une combinaison d’IgIV et d’aspirine aide à prévenir le développement de complications.
L’administration d’IVIG est une procédure de perfusion dans laquelle des protéines immunitaires sont injectées dans la veine pour réduire la réponse immunitaire excessive et nocive du corps. L’aspirine réduit l’inflammation et est utilisée pour faire baisser la fièvre.
L’aspirine est associée depuis longtemps au syndrome de Reye, et cet effet secondaire dangereux peut survenir lorsqu’elle est utilisée dans le traitement de la maladie de Kawasaki.
D’autres traitements, notamment les corticostéroïdes ou le Remicade (infliximab), sont utilisés lorsque le traitement standard n’est pas efficace.
Procédures
Les problèmes cardiaques et vasculaires graves peuvent ne pas s’améliorer avec un traitement anti-inflammatoire et peuvent persister après la résolution de la phase aiguë de la maladie. Ces complications vasculaires peuvent nécessiter un traitement par une procédure interventionnelle, telle qu’une intervention chirurgicale ou un cathétérisme.Un cathéter est un tube qui est inséré pour atteindre, et éventuellement réparer, un défaut anatomique.
Les résultats sont bons, mais la maladie de Kawasaki reste la cause la plus fréquente de maladie cardiaque acquise aux États-Unis.
