Maladie pulmonaire interstitielle (MPI) : tout ce que vous devez savoir

La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un groupe de plus de 200 troubles pulmonaires pouvant causer des dommages et des cicatrices à ces organes. Au fil du temps, les effets de ces maladies peuvent limiter votre respiration et entraîner une insuffisance respiratoire, voire la mort.

Cet article passera en revue certaines des formes les plus courantes de maladie pulmonaire interstitielle, leurs causes et facteurs de risque, les traitements disponibles et l’impact de la PPI sur votre bien-être général et votre durée de vie.

Types de maladies pulmonaires interstitielles

De nombreuses maladies pulmonaires provoquent des lésions et des cicatrices dans les poumons. Chacune de ces affections présente des symptômes et des mécanismes uniques, mais elles sont regroupées sous l’égide de l’ILD en fonction de la manière dont les dommages causés aux tissus pulmonaires affectent votre respiration.

Avec la plupart des formes de PID, une grande partie des dommages se produisent sous forme d’alvéoles (sacs aériens) cicatrisées et détruites ou de raidissement et d’épaississement du tissu pulmonaire.

Bien que la PID puisse prendre de nombreuses formes, la plupart de ces affections sont rares. Les formes d’ILD les plus fréquemment diagnostiquées sont :

• Fibrose pulmonaire idiopathique : Cette forme chronique d’ILD se développe lorsque le tissu pulmonaire devient épais et raide pour une raison inconnue. Le tabagisme et l’âge peuvent contribuer à ce problème, ce qui peut rendre la respiration plus difficile à mesure que des cicatrices se développent et que le tissu pulmonaire est endommagé.
• Pneumopathie d’hypersensibilité : ce type d’ILD est une réaction immunitaire rare qui apparaît en réponse à des irritants environnementaux ou chimiques. Cette irritation entraîne une inflammation à court ou à long terme, rendant la respiration difficile.
• Maladie du tissu conjonctif : Certains troubles du tissu conjonctif peuvent affecter vos poumons. Bien que les lésions pulmonaires ne soient pas le principal symptôme de bon nombre de ces affections, elles peuvent néanmoins avoir un impact sur votre respiration. Certains troubles du tissu conjonctif affectant les poumons comprennent la polyarthrite rhumatoïde, la sclérose systémique et la myopathie inflammatoire idiopathique.
• Sarcoïdose : La sarcoïdose est une maladie dans laquelle des excroissances appelées granulomes se forment dans tout le corps en réponse à une inflammation. Bien que la sarcoïdose et l’ILD soient deux affections différentes, ces affections coexistent généralement. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer le lien entre ces deux conditions.

Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle 

Il existe des différences distinctes entre les différentes formes d’ILD, mais il existe également des points communs. Certains symptômes qui apparaissent souvent dans tout le spectre de l’ILD sont :

• Des sons anormaux lorsque vous respirez
• Modifications de la forme de vos lits d’ongles
• Douleur thoracique
• Toux sèche
• Fatigue
• Essoufflement

Causes de la maladie pulmonaire interstitielle 

Tout comme il existe plusieurs types de PID, il existe diverses causes et facteurs de risque. Ceux-ci incluent les mutations génétiques, les expositions environnementales, certains médicaments et d’autres problèmes de santé systémiques.

Certaines formes de PID n’ont pas de cause claire et incluent généralement le terme « idiopathique » (cause inconnue) dans leur nom. Par exemple, la fibrose pulmonaire idiopathique est une inflammation pulmonaire et des cicatrices sans cause connue.

La section qui suit comprend des catégories de causes et les types d’ILD les plus courants associés à chaque cause.

Maladies auto-immunes

Lorsque vous souffrez d’une maladie auto-immune, votre corps commence à attaquer ses propres tissus. Il existe de nombreuses formes de maladies auto-immunes, notamment celles qui affectent les poumons.

Les maladies auto-immunes qui sont souvent liées ou associées à une maladie pulmonaire interstitielle comprennent :

• Sclérodermie
• Polyarthrite rhumatoïde
• La maladie de Gougerot-Sjögren
• Lupus
• Sarcoïdose

Vous pourriez recevoir un diagnostic d’une forme d’ILD spécifique à ces affections, ou vos lésions pulmonaires pourraient être considérées comme faisant partie de la maladie globale.

Exposition à des substances toxiques ou irritantes

Les expositions environnementales toxiques sont également liées aux maladies pulmonaires. Les produits chimiques irritants, la pollution de l’air et les changements climatiques extrêmes peuvent contribuer aux problèmes respiratoires.

De nombreux types de produits chimiques et de toxines peuvent endommager les tissus pulmonaires, mais les types d’ILD les plus souvent liés aux expositions comprennent :

• Pneumopathie d’hypersensibilité
• Pneumoconiose

Certaines professions et certains choix de mode de vie peuvent également conduire à une PID liée aux toxines. Cela inclut le travail avec de la peinture, de l’amiante, des matériaux de construction ou la cigarette.

Médicaments

Certains médicaments très utiles pour traiter des affections spécifiques peuvent également causer des problèmes dans d’autres parties du corps. La chimiothérapie et la radiothérapie en sont de parfaits exemples.

Les traitements qui ciblent certains problèmes mais qui présentent une forte probabilité d’endommager également les tissus sains et de provoquer une PID comprennent :

• Chimiothérapie
• Radiation
• Certains antibiotiques
• Certains médicaments pour le cœur

Diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle

Un diagnostic de PID est généralement posé par une équipe multidisciplinaire de prestataires de soins de santé qui peut comprendre, entre autres, les professionnels suivants :

• Prestataire de soins primaires
• Pneumologue (spécialiste des poumons)
• Rhumatologue (spécialiste des maladies inflammatoires et musculo-squelettiques)

La plupart des cas d’ILD sont idiopathiques, mais les techniques de diagnostic sont standard quel que soit le type d’ILD dont vous souffrez.

Un professionnel de la santé commencera le processus de diagnostic en examinant vos antécédents médicaux personnels et familiaux, vos médicaments actuels et passés et vos symptômes. Ensuite, ils évalueront votre état de santé général et vos fonctions corporelles.

Dans certains cas, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour confirmer un diagnostic de PID ou identifier une cause spécifique. Les tests peuvent inclure les éléments suivants :

• Des analyses de sang pour rechercher des troubles génétiques et des maladies spécifiques liées à l’ILD
• Biopsie du tissu pulmonaire
• Collecte et analyse de liquides pulmonaires (lavage broncho-alvéolaire)
• Études d’imagerie des poumons et de la cavité thoracique
• Tests de la fonction pulmonaire

Options de traitement pour la maladie pulmonaire interstitielle

Les stratégies de traitement spécifiques dépendront de votre état de santé et de vos symptômes.

Si votre PID a été diagnostiquée tôt, vous pourrez peut-être arrêter ou ralentir la progression de vos lésions pulmonaires grâce à une surveillance régulière de la capacité pulmonaire.

Dans les cas plus avancés, le traitement se concentrera sur le soulagement des symptômes et des complications de la PID, tels que l’essoufflement et le faible taux d’oxygène dans le sang. Au-delà de cela, les traitements varieront en fonction de votre type de PID et de la cause sous-jacente.

Pour traiter l’essoufflement et d’autres symptômes de la PID, un médecin peut recommander un ou plusieurs des traitements suivants :

• Oxygénothérapie
• Corticostéroïdes, qui réduisent l’inflammation pulmonaire
• Bronchodilatateurs, qui détendent les muscles autour de vos voies respiratoires et améliorent la circulation de l’air
• Antifibrotiques, qui réduisent les risques de cicatrices
• Exercices de respiration et autres formes de rééducation pulmonaire

Vous devrez peut-être également examiner votre environnement et votre mode de vie et envisager des choses comme arrêter de fumer ou modifier votre environnement de travail.

Si l’on sait que votre PID a été causée par une autre maladie systémique ou une maladie auto-immune, un médecin vous recommandera des traitements supplémentaires pour contrôler le problème sous-jacent.

Dans les cas les plus graves d’ILD évoluant vers une insuffisance respiratoire, vous pouvez avoir besoin d’une oxygénothérapie agressive et d’une assistance respiratoire, voire même envisager une transplantation pulmonaire.

Facteurs de risque de maladie pulmonaire interstitielle

Tous les cas d’ILD n’ont pas une cause claire, mais il existe des facteurs de risque qui pourraient augmenter vos risques de développer des lésions pulmonaires.

Certains facteurs de risque d’ILD sont :

• Fumeur
• Infections pulmonaires antérieures, y compris celles dues au COVID-19
• Antécédents familiaux de maladie pulmonaire
• Expositions professionnelles ou résidentielles à la poussière, aux moisissures et à d’autres toxines
• Maladies auto-immunes
• Troubles du tissu conjonctif

Vivre avec une maladie pulmonaire interstitielle

Les symptômes de la PID peuvent varier selon le type et la gravité, mais de nombreuses personnes atteintes de maladies entrant dans cette catégorie se retrouvent avec des symptômes qui ont un impact significatif sur leur vie quotidienne.

Une surveillance et des soins réguliers et continus peuvent également vous aider à maximiser votre qualité de vie avec une PID. Les soins continus comprennent :

• Assister à des rendez-vous réguliers avec votre équipe soignante
• Éviter les toxines et autres déclencheurs
• Se tenir au courant des vaccins, en particulier ceux qui préviennent les virus respiratoires
• Contrôler les conditions, telles que les maladies cardiaques, qui peuvent exercer une pression sur vos poumons

Même avec les meilleures stratégies de traitement, la PID est associée à une diminution de la qualité de vie et peut limiter vos capacités de plusieurs manières.Votre équipe soignante peut vous fournir une liste de ressources locales et de groupes de soutien qui peuvent vous aider.

Il est important de comprendre la nature complète de votre maladie et à quoi pourrait ressembler une aggravation de son état. Parfois, cela peut impliquer de travailler avec des prestataires de soins palliatifs (soins spécialisés pour les personnes vivant avec une maladie grave) ou de soins palliatifs (soins de fin de vie).

Complications de la maladie pulmonaire interstitielle

Certaines complications qui peuvent se développer à partir de diverses formes d’ILD comprennent :

• Poumon effondré (pneumothorax)
• Infections pulmonaires fréquentes
• Bronchite chronique
• Augmentation de la pression dans les poumons (hypertension pulmonaire)
• Cancer du poumon
• Insuffisance cardiaque
• Thromboembolie veineuse (un caillot sanguin qui bloque la circulation sanguine dans vos veines)

Espérance de vie et perspectives liées aux maladies pulmonaires interstitielles

Même avec un traitement, la PID peut être une maladie grave et souvent mortelle. Une étude estime que 40 % des personnes diagnostiquées avec une PID décèdent de cette maladie ou de ses complications dans les 10 ans suivant le diagnostic.

La survie et les perspectives générales peuvent varier selon le type de PID dont vous souffrez, mais en général, toute forme de maladie est progressive et mortelle à ses stades ultérieurs. Même avec un traitement, la PID peut entraîner la mort en trois à cinq ans seulement.

Ceux qui survivent plus longtemps pourraient avoir pu recevoir une transplantation pulmonaire. Lorsque la PID devient mortelle, les poussées et la pneumonie en sont les causes les plus courantes.

Comment prévenir la maladie pulmonaire interstitielle

Vous ne pouvez pas prévenir tous les types de MPI, en particulier celles liées aux antécédents familiaux, à la génétique et aux maladies auto-immunes. Des choix de vie sains peuvent cependant vous aider à éviter les causes évitables.

Les étapes pour réduire votre risque de développer une PID comprennent :

• Arrêter de fumer
• Éviter la fumée secondaire
• Vivre dans une zone peu polluée
• Éviter les carrières dans lesquelles les irritants sont courants (par exemple, construction, peinture, etc.)
• Obtenir des examens réguliers
• Se tenir au courant des vaccinations