Qu’est-ce que l’œdème de Quincke ?

Angio-œdèmeaffecte le plus souvent les lèvres, les yeux, la langue, la gorge, les bras et les jambes. Il s’agit d’un gonflement de la couche inférieure de tissu située juste sous la peau ou les muqueuses, là où le liquide s’accumule et où les vaisseaux se dilatent. L’angio-œdème peut devenir grave, voire mettre la vie en danger, s’il survient dans la gorge, les poumons ou le tractus gastro-intestinal.

L’angio-œdème est souvent causé par une allergie, mais peut également être déclenché par une réaction médicamenteuse non allergique, une infection, un cancer, la génétique et même le stress. Le traitement dépend de la cause sous-jacente mais peut inclure des antihistaminiques, des stéroïdes et l’évitement des déclencheurs connus.

Cet article explique les symptômes et les causes possibles de l’angio-œdème. Il couvre également les options de diagnostic et de traitement de la maladie. 

Symptômes d’œdème de Quincke

L’angio-œdème est un gonflement sous la peau qui se produit souvent sous la forme d’une réaction allergique. Les symptômes de l’angio-œdème comprennent un gonflement des yeux, des lèvres, des mains, des pieds, des jambes ou des organes génitaux.Le gonflement peut commencer en quelques minutes ou se développer au fil des heures.

D’autres symptômes courants d’angio-œdème comprennent :

• Vertiges
• Trépointes inégales
• Éruption cutanée
• Rougeur
• Maux d’estomac 

Les symptômes d’angio-œdème moins courants comprennent : 

• Difficultés respiratoires
• Démangeaisons, picotements, brûlures ou engourdissements
• Difficulté à mâcher ou à avaler
• Diarrhée

Les symptômes de l’angio-œdème varient en gravité mais mettent rarement la vie en danger. L’enflure peut durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Lorsque le gonflement disparaît, la peau affectée apparaîtra généralement normale, sans desquamation, desquamation, cicatrice ou ecchymose.

Certains types d’angio-œdème peuvent être beaucoup plus graves, notamment s’ils s’étendent au-delà des extrémités, du visage ou du tronc. Parmi les complications :

• L’angio-œdème du tractus gastro-intestinal peut provoquer des vomissements violents, des douleurs intenses dans la section médiane et une déshydratation (en raison de l’incapacité à retenir les liquides).
• L’angio-œdème des poumons peut provoquer une respiration sifflante, un essoufflement et une obstruction des voies respiratoires.
• L’angio-œdème du larynx (boîte vocale) peut entraîner l’asphyxie et la mort.

Angio-œdème vs urticaire
L’angio-œdème et l’urticaire partagent certaines des mêmes causes sous-jacentes, bien que les symptômes diffèrent souvent.
Un cas d’urticaire (urticaire), caractérisé par des papules surélevées aux bords clairement définis, touche les couches les plus superficielles de la peau (appelées derme et épiderme).
En revanche, l’angio-œdème se produit dans le tissu sous-cutané situé sous les couches les plus externes. En tant que tel, il provoque un gonflement généralisé plus profond qui a tendance à durer plus longtemps que l’urticaire.

Causes de l’œdème de Quincke

D’un point de vue général, l’angio-œdème est causé par une réponse anormale du système immunitaire dans laquelle des produits chimiques appelés histamine oubradykininessont libérés dans la circulation sanguine.

L’histamine et la bradykinine provoquent chacune la dilatation des vaisseaux sanguins. Lorsqu’ils sont libérés anormalement, seuls ou ensemble, ces composés peuvent provoquer un gonflement que nous appelons angio-œdème.

Angio-œdème héréditaire

L’angio-œdème héréditaire (AOH) est généralement une maladie autosomique dominante, ce qui signifie que vous pouvez hériter du gène problématique d’un seul parent.Les mutations génétiques entraînent généralement une suractivation de la bradykinine. Cela peut affecter tous les systèmes organiques, y compris la peau, les poumons, le cœur et le tractus gastro-intestinal.

Bien que l’AOH puisse être déclenché par le stress ou une blessure, la plupart des crises n’ont aucune cause connue. La récidive est courante et peut durer de deux à cinq jours. Les inhibiteurs de l’ECA et les contraceptifs à base d’œstrogènes, qui peuvent tous deux affecter les taux de bradykinine, sont connus pour augmenter la fréquence et la gravité des crises.

L’AOH est rare et ne touche qu’une personne sur 50 000 dans le monde. Elle est le plus souvent suspectée lorsque les antihistaminiques ou les corticostéroïdes ne parviennent pas à soulager les symptômes.

Diagnostiquer l’œdème de Quincke

L’angio-œdème peut souvent être diagnostiqué sur la base de son aspect clinique et d’un examen de vos antécédents médicaux et des symptômes qui l’accompagnent.

Si une allergie est suspectée, votre médecin peut vous suggérer de subir des tests d’allergie pour identifier le déclencheur causal (allergène). Cela peut impliquer un test cutané (au cours duquel une infime quantité d’un allergène suspecté est injecté sous la peau) ou des analyses de sang pour vérifier si des anticorps allergiques sont présents dans votre sang.

Des analyses de sang peuvent également être utilisées pour diagnostiquer l’AOH.Si toutes les autres causes d’angio-œdème ont été exclues, votre médecin peut décider de vérifier le niveau d’une substance appeléeInhibiteur de la C1 estérase, qui régule les bradykinines, dans votre sang. Les personnes atteintes d’AOH sont moins capables de produire cette protéine, c’est pourquoi un faible niveau d’inhibiteur de la C1 estérase est considéré comme une indication forte de ce type d’angio-œdème.

Traitement de l’angio-œdème

L’un des meilleurs moyens de prévenir de futures attaques consiste à éviter tout déclencheur connu. Si cela n’est pas réalisable, le traitement viserait à tempérer la réponse immunitaire afin de réduire les niveaux d’histamine ou de bradykinines dans votre sang.

Parmi les options :

• Les antihistaminiques oraux sont généralement prescrits pour traiter l’angio-œdème associé aux allergies.
• Selon la cause, certains cas peuvent bien répondre aux corticostéroïdes systémiques. La prednisone est l’une des options les plus couramment prescrites, mais elle n’est utilisée que pour un soulagement à court terme en raison du risque d’effets secondaires.
• L’AOH peut être traité avec les médicaments Kalbitor (écallantide) ou Firazyr (icatibant). Kalibor bloque les enzymes qui stimulent la production de bradykinines, tandis que Firazyr empêche les bradykinines de se fixer aux récepteurs des cellules ciblées.Les nausées, la fatigue, les maux de tête et la diarrhée sont des effets secondaires courants de Kalbitor.
• Les personnes atteintes d’AOH peuvent également trouver un soulagement en prenant des androgènes (hormones mâles) comme le danazol.Une utilisation à long terme peut provoquer des effets masculinisants chez les femmes (y compris la calvitie masculine et la pilosité faciale).

Graveangio-œdème du larynxdoivent être traités immédiatement en fonction de la cause de l’angio-œdème :

• Si l’angio-œdème du larynx est provoqué par une allergie (ou une suspicion d’allergie), les symptômes potentiellement mortels doivent être traités par une injection d’urgence d’épinéphrine (adrénaline). Les personnes souffrant d’une allergie grave connue doivent souvent avoir sur elles un injecteur d’épinéphrine préchargé, appelé EpiPen, en cas d’attaque.
• Si l’angio-œdème du larynx est causé par un angio-œdème héréditaire, les patients doivent être traités avec un médicament d’urgence conçu pour arrêter les épisodes d’angio-œdème potentiellement mortel dans l’angio-œdème héréditaire. Ces médicaments peuvent être administrés aux urgences.