Syndrome de Churg-Strauss

Syndrome de Churg-Strauss, également appeléGranulomatose éosinophile avec polyangéite(EGPA), est une maladie auto-immune rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Elle affecte principalement les poumons, mais peut affecter d’autres systèmes organiques, s’avérant dans certains cas fatale.

Les symptômes apparaissent au cours des trois stades du syndrome de Churg-Strauss et dépendent des organes touchés, bien que la plupart des gens souffrent d’asthme ou de symptômes s’apparentant à l’asthme. Une caractéristique clé du syndrome de Churg-Strauss est un nombre élevé de globules blancs appelés éosinophiles (hyperéosinophilie).

Cet article explique la cause du syndrome de Churg-Strauss, ses symptômes et comment il est diagnostiqué et traité.

Qu’est-ce que le syndrome de Churg-Strauss ?

Habituellement, l’organisme libère des éosinophiles lors de réactions allergiques et d’infections parasitaires. Avec le syndrome de Churg-Strauss, un grand nombre de cellules sont libérées et s’accumulent dans les tissus du corps.

Les symptômes du trouble correspondront aux systèmes organiques où les éosinophiles sont les plus concentrés. Par exemple, un nombre élevé d’éosinophiles dans les poumons produira des symptômes respiratoires comme une respiration sifflante, tandis qu’un nombre élevé de cellules dans les intestins provoquera des symptômes gastro-intestinaux tels que des douleurs abdominales.

Quels sont les stades et les symptômes de Churg-Strauss ?

Les symptômes de Churg-Strauss sont regroupés en trois phases distinctes, mais les personnes peuvent ne pas ressentir les phases dans l’ordre et ne pas toujours ressentir les trois phases. En fait, il est important de reconnaître les phases des symptômes de Churg-Strauss : si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce, le traitement peut aider à prévenir le développement de phases ultérieures.

Les trois phases du syndrome de Churg-Strauss comprennent :

1. La phase prodromique :La première phase peut durer plusieurs mois, années, voire décennies. Au cours de cette phase, une personne atteinte de Churg Strauss développe généralement de l’asthme ou des symptômes semblables à ceux de l’asthme.
2. La phase éosinophile :La deuxième phase commence lorsque le corps libère un nombre élevé d’éosinophiles qui commencent à s’accumuler dans les tissus du corps. Les cellules peuvent s’accumuler dans les poumons, les intestins et/ou la peau. Les symptômes correspondent au système organique dans lequel les cellules s’accumulent.
3. La phase vasculitique :La troisième phase se produit lorsque l’accumulation d’éosinophiles provoque une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, une affection appelée vascularite. En plus de provoquer des symptômes de douleur et de saignement, une inflammation chronique et prolongée des vaisseaux sanguins peut les affaiblir et exposer les personnes à un risque de complications potentiellement mortelles telles que des anévrismes.

Les symptômes de Churg-Strauss peuvent varier considérablement, tout comme le moment où ils commencent et leur durée. Les premiers symptômes (qui surviennent lors de la phase prodromique) sont généralement respiratoires. Ces premiers symptômes peuvent inclure :

• Nez qui démange et qui coule
• Pression et douleur sinusales
• Polypes nasaux
• Toux ou respiration sifflante

Dans la deuxième phase, les symptômes peuvent être plus généralisés et inclure :

• Fatigue
• Sueurs nocturnes
• Douleur abdominale
• Fièvre

Au cours de la troisième phase, les symptômes inflammatoires de la vascularite apparaissent et peuvent inclure :

• Douleurs articulaires
• Perte de poids
• Éruptions cutanées
• Engourdissement ou picotement
• Douleurs musculaires

Des symptômes plus graves peuvent se développer si des organes particuliers, comme le cœur et les reins, sont touchés. De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss présenteront des symptômes neurologiques, notamment une polyneuropathie.

Le syndrome de Churg-Strauss est-il rare ?
Le syndrome de Churg-Strauss est très rare. La moyenne estimée est de 2,4 cas par million de personnes chaque année. Cela se produit également chez les hommes et les femmes, avec peut-être un taux légèrement plus élevé chez les hommes. La plupart des cas sont diagnostiqués entre 30 et 50 ans.

Causes du syndrome de Churg-Strauss

La cause exacte de Churg-Strauss est inconnue. Comme pour d’autres maladies auto-immunes, les chercheurs pensent que plusieurs facteurs, tels que la génétique et l’environnement, jouent un rôle dans le « déclenchement » du système immunitaire. Certaines conclusions incluent :

• ANCA: Entre 39 % et 59 % des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Churg-Strauss présentent également des niveaux détectables deanticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Cette découverte se produit également dans la granulomatose de Wegener, un trouble similaire, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre pourquoi.
• Médicaments:L’utilisation d’Accolate (zafirlukast) a été associée au développement de Churg-Strauss. Ce médicament est unleucotrièneantagoniste utilisé pour traiter l’asthme, et des recherches sur d’autres médicaments de cette classe, tels que le Singulair (montelukast), ont également révélé une relation. On ne sait pas si ce sont les médicaments eux-mêmes qui provoquent le syndrome de Churg-Strauss.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Churg-Strauss ?

Churg-Strauss est diagnostiqué sur la base d’un historique complet de symptômes, de radiographies et de tomodensitométrie (TDM), ainsi que de tests sanguins pour vérifier les niveaux d’éosinophiles. Parfois, des biopsies tissulaires sont effectuées pour rechercher des niveaux élevés d’éosinophiles dans des organes spécifiques.

L’American College of Rheumatology a défini les critères de diagnostic suivants pour Churg-Strauss afin d’aider les cliniciens à le différencier des autres types de vascularite :

• Asthme
• Éosinophilie
• Mono- ou polyneuropathie
• Infiltrats pulmonaires non fixés
• Anomalie des sinus paranasaux (par exemple polypes nasaux)
• Éosinophilie extravasculaire

Quel est le traitement du syndrome de Churg-Strauss ?

Le syndrome de Churg-Strauss peut être mortel s’il n’est pas traité. Les complications d’une vascularite chronique peuvent augmenter le risque de développer des maladies graves telles que des anévrismes, des maladies cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux. Diagnostiquer la maladie tôt et commencer le traitement peut aider à réduire l’inflammation et à prévenir l’évolution vers des symptômes plus graves.

Le traitement de Churg-Strauss dépend de la phase dans laquelle se trouve la maladie au moment du diagnostic, des systèmes organiques touchés et des symptômes individuels. La plupart des gens commenceront un traitement avec des médicaments qui suppriment leur système immunitaire, appelés corticostéroïdes. L’un des corticostéroïdes ou stéroïdes les plus couramment prescrits est la prednisone.

Les personnes atteintes d’une maladie avancée peuvent également devoir prendre des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate.