3 questions étranges qui pourraient indiquer NMOSD
SI VOUS ÊTES RÉCEMMENT allé chez l’ophtalmologiste avec une perte de vision douloureuse et que vous avez également ressenti d’autres symptômes étranges, vous avez probablement une tonne de questions pour votre médecin et vous craignez peut-être qu’elles soient carrément bizarres. Qu’est-ce qui n’est pas bizarre du tout, cependant ? Vous voulez des réponses, tout de suite, sur ce qui se passe dans votre corps. Et croyez-le ou non, vos questions super «étranges» pourraient bien vous conduire à un diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), une maladie auto-immune rare qui attaque le nerf optique, le tronc cérébral et la moelle épinière.
Vos Q peuvent sembler aussi inhabituels que cette maladie elle-même, étant donné que le NMOSD ne touche qu’une à quatre personnes sur 100 000 aux États-Unis chaque année (la majorité d’entre elles étant des femmes). En fait, cette affection est suffisamment inhabituelle pour être parfois confondue avec d’autres maladies inflammatoires qui ciblent les yeux et la mobilité quotidienne, comme la sclérose en plaques (SEP).
Étant donné que les personnes atteintes de NMOSD peuvent d’abord développer une névrite optique – et vous êtes peut-être l’un d’entre eux – vous connaissez probablement les bases de cette affection connexe : ON se produit lorsque le nerf qui relie l’arrière de votre œil à votre cerveau devient enflammé après le système immunitaire l’attaque par erreur comme s’il s’agissait d’un envahisseur étranger (comme une bactérie ou un virus). Le revêtement protecteur de vos fibres nerveuses, appelé gaine de myéline, est endommagé au cours du processus, de sorte que le nerf optique ne peut plus envoyer efficacement de signaux à votre cerveau. (Ce processus est connu sous le nom de « démyélinisation ».)
La douleur et la perte de vision qui en résultent sont probablement ce qui vous a conduit à consulter un ophtalmologiste et peut-être même un neurologue, qui ont probablement d’abord soupçonné la SP, car les premiers signes de chaque affection peuvent être si similaires. De plus, “la cause la plus fréquente de névrite optique est la démyélinisation, et le syndrome de démyélinisation le plus courant chez les adultes est la sclérose en plaques”, déclare Andrew G. Lee, MD, neuro-ophtalmologiste et président du Blanton Eye Institute à l’hôpital méthodiste de Houston. à Houston, Texas. C’est pourquoi chaque médecin vous demandera si vous avez eu d’autres symptômes de la SEP, comme un engourdissement ou une faiblesse dans les jambes ou les bras, et si vous avez perdu le contrôle de vos intestins ou de votre vessie. Mais ils devraient également poser des questions sur d’autres symptômes inhabituels.
Et s’ils ne le font pas ? Eh bien, c’est là que vos Q pas si étranges entrent en jeu – et il est si important que vous les souleviez, explique le Dr Lee. Contrairement à la SEP, une attaque NMOSD peut être plus grave et peut même vous rendre invalide si vous ne recevez pas le bon traitement dès que possible. « Les questions bizarres sont celles qui ne ressemblent pas à une maladie nerveuse, mais elles le sont », explique-t-il. De plus, “ils ne sont pas typiques des maladies nerveuses dues à la démyélinisation par la SEP”. Ils peuvent même aider à signaler un diagnostic NMOSD.
Êtes-vous prêt à devenir bizarre? Nous y voilà:
Question étrange n° 1 : « Est-ce que le hoquet prolongé est un indice de mon diagnostic ? »
Pourquoi cela semble bizarre : La plupart d’entre nous ne connectent pas le hoquet au cerveau. (Pourquoi le ferions-nous ? Le hoquet est une chose qui se contracte au niveau du diaphragme, n’est-ce pas ?) Mais comprenez ceci : situé dans la moelle, la partie inférieure du tronc cérébral, se trouve la zone postrema. “C’est le centre du vomi dans votre tronc cérébral”, explique le Dr Lee, et il contrôle les vomissements, les nausées et le hoquet lorsqu’il reçoit des signaux d’autres parties du corps (comme le tractus gastro-intestinal).
Ce que dit le Dr Lee : “Les médecins veulent savoir si vous avez eu un épisode de ce qu’on appelle un hoquet “insoluble” – le hoquet dure au moins 30 jours.”
Qu’est-ce que le hoquet a à voir avec le NMOSD : Lors d’une attaque NMOSD, le système immunitaire cible une protéine particulière appelée le canal de l’eau de l’aquaporine-4 (AQP-4). “C’est un canal d’eau qui se trouve presque exclusivement dans le système nerveux central, et l’AQP-4 a tendance à se regrouper dans certaines parties”, explique Caroline Goldschmidt, DO, neurologue à la Cleveland Clinic de Cleveland, OH. “Donc, le nerf optique est l’un de ces endroits, la moelle épinière, puis ces zones spécifiques du cerveau, comme la zone postrema.” Et lorsque les anticorps se fixent sur ces zones riches en AQP-4 et détruisent ces protéines, cela provoque une inflammation et laisse des cicatrices, ou des lésions, si les dommages sont suffisamment graves. Si cela se produit dans la zone postrema, un symptôme est ce hoquet incontrôlable et de longue durée, qui finit par disparaître d’eux-mêmes.
Question étrange n° 2 : « Je me suis senti mal à l’aise ou j’ai vomi pendant des semaines d’affilée. Serait-ce un drapeau rouge?
Pourquoi cela semble bizarre : les nausées et les vomissements semblent plus liés à l’estomac ou au système gastro-intestinal, et vous vous dirigeriez donc probablement vers votre fournisseur principal pour en découvrir la cause.
Ce que dit le Dr Lee : « Beaucoup de gens ont juste des nausées et des vomissements, mais nous utilisons à nouveau le mot « intraitable ». Mais au lieu d’être intraitable pendant 30 jours comme le hoquet, c’est insurmontable parce que la nausée n’a pas d’autre cause et elle ne disparaît pas. (Avec NMOSD, vous n’avez pas toujours besoin de vomir – il suffit de se sentir constamment mal à l’aise pendant de longues périodes ou un soulèvement à sec.)
Ce que cela a à voir avec le NMOSD : Comme le hoquet réfractaire, la nausée réfractaire est considérée comme l’un des syndromes classiques du NMOSD, explique le Dr Goldschmidt. « Nous appelons cela le syndrome de l’area postrema et il est dû à une lésion dans une zone du tronc cérébral qui contrôle les nausées », explique-t-elle. «Nous posons toujours des questions à ce sujet dans les antécédents d’un patient si nous sommes préoccupés par la neuromyélite optique. Ou, si nous entendons parler de quelqu’un avec cette histoire, nous vérifierons toujours le NMOSD », note le Dr Goldschmidt.
Question étrange n° 3 : « J’ai des somnolences diurnes depuis des mois. Est-ce lié à mon état ?
Pourquoi cela semble bizarre : Vous êtes occupé. La vie est stressante. Bien sûr, vous êtes fatigué. Qui n’est pas ces jours-ci ?
Ce que dit le Dr Lee : Vous souffrez peut-être de narcolepsie, un trouble cérébral qui interrompt le cycle veille-sommeil régulier. “Donc, les questions que nous posons sont [à propos] de la somnolence diurne excessive pendant plus de trois mois”, explique le Dr Lee, ce qui signifie que vous êtes si somnolent qu’il est impossible de rester éveillé. “Et puis nous avons la cataplexie, qui ressemble à la narcolepsie, sauf que vous vous endormez sous l’effet du stress ou de l’émotion, puis vous vous effondrez.” Le Dr Lee recherche également d’autres caractéristiques de la narcolepsie comme se réveiller plusieurs fois la nuit ou avoir une apnée obstructive du sommeil.
Qu’est-ce que cela a à voir avec NMOSD: L’hypothalme, situé juste au-dessus du tronc cérébral, est également riche en AQP-4 et peut donc être une cible lorsque le système immunitaire se détraque. La narcolepsie n’est pas l’un des symptômes NMOSD les plus courants, mais elle peut survenir lorsque vous avez des lésions dans la zone de l’hypothalamus appelée diencéphale, explique le Dr Goldschmidt. “Cela contrôle davantage notre éveil et l’horloge circadienne et des choses comme ça. Donc, si quelqu’un avait des lésions des deux côtés du cerveau, vous pourriez voir ce symptôme », dit-elle.
Bien sûr, toutes les personnes atteintes de NMOSD non diagnostiquées ne ressentiront pas de tels symptômes avant de développer une névrite optique. La plupart du temps, il n’y a pas de modèle pour le type d’attaque qui se produit en premier, explique le Dr Goldschmidt : “Cela dépend simplement de l’endroit où les dommages se produisent dans le symptôme nerveux.” Mais pour certains patients NMOSD, ces questions peuvent être un indice, à la fois la recherche et le Dr Lee suggèrent.
Votre médecin ordonnera probablement une IRM et des analyses de sang pour confirmer le diagnostic, mais, encore une fois, le NMOSD peut être délicat si les médecins ne savent pas ce qu’ils recherchent. Si vous avez un NMOSD, vous aurez des lésions plus longues que d’habitude sur votre nerf optique et/ou votre moelle épinière, explique le Dr Lee. Vous pouvez également en avoir dans votre zone postrema et dans l’hypothalamus, mais pas dans d’autres parties du cerveau (ce qui est plus typique de la SEP). Le test de laboratoire révélera si vous avez ou non des anticorps AQP-4 ou MOG, ceux que possèdent la plupart des patients NMOSD.
Cela peut prendre deux semaines pour obtenir des résultats de laboratoire, c’est pourquoi le fait d’évoquer tous vos symptômes, même ceux que vous pensez n’avoir rien à voir avec vos yeux, peut faire une énorme différence dans votre rétablissement et prévenir de futures attaques. C’est pourquoi le Dr Lee a pour mission de faire connaître le NMOSD aux autres ophtalmologistes, ainsi qu’aux personnes ayant des questions “étranges”, comme vous pouvez le voir dans cette vidéo .
