Dans la coarctation de l’aorte, la grande artère transportant le sang vers le corps (l’aorte) se rétrécit près de l’endroit où elle émerge du cœur, généralement juste après l’arc. La coarctation de l’aorte (CoA) touche 3 naissances sur 10 000 et représente 5 à 7 % de toutes les malformations cardiaques congénitales, ce qui la rend relativement courante.
Cette malformation cardiaque congénitale peut causer des lésions cardiaques, une pression artérielle élevée dans les bras et la tête et une pression artérielle basse dans les jambes. Dans certains cas, la coarctation est si grave qu’elle bloque complètement le flux sanguin vers la partie inférieure du corps et est appelée «arc aortique interrompu».
Fonction cardiaque saine
Dans un cœur sain, le côté gauche du cœur pompe le sang oxygéné des poumons dans une grosse artère appelée aorte. L’aorte se ramifie dans tout le corps pour fournir du sang à tout le corps.
Le défaut
Dans la coarctation du cœur, l’aorte se rétrécit près de l’endroit où elle émerge du cœur. Il se resserre généralement sur le côté inférieur de l’arc aortique, après les branches qui irriguent la tête et les bras.
Le côté gauche du cœur doit pomper plus fort pour faire passer le sang au-delà de la partie resserrée de l’artère. La tête et les bras reçoivent généralement un débit sanguin adéquat ou élevé, tandis que le bas du corps ne reçoit pas un débit sanguin suffisant.
Symptômes de la CoA
Les symptômes ne sont généralement pas présents chez un nouveau-né, mais ils peuvent apparaître en une semaine ou à tout âge par la suite. Si l’obstruction est suffisamment petite, elle peut ne jamais causer de symptômes.
Les premiers symptômes d’un CoA chez les nourrissons comprennent :
- Peau pâle.
- Irritabilité.
- Acidose.
- Transpiration excessive.
- Hypertension artérielle .
- Difficultés respiratoires.
Un nourrisson présentant une coarctation sévère de l’aorte peut entrer en état de choc et mourir sans soins médicaux rapides. Chez les enfants et les adolescents, l’hypertension artérielle est généralement le premier symptôme.
Chez les adultes, l’hypertension artérielle dans le cœur est le principal symptôme, entraînant un épaississement du muscle du côté gauche du cœur et pouvant endommager le cœur au fil du temps.
Les adultes peuvent également avoir :
- Maux de tête.
- Problèmes rénaux.
- Faiblesse dans les jambes.
- Fausses couches fréquentes.
Causes de la CoA
Bien que la raison exacte pour laquelle la coarctation de l’aorte se développe ne soit pas connue, l’incidence est plus élevée chez les enfants présentant des anomalies chromosomiques, telles que le syndrome de Jacobsen ou le syndrome de Turner. Il peut également être associé à d’autres malformations cardiaques congénitales, en particulier des anomalies de la valve aortique.
Le CoA peut survenir peu de temps après la naissance si du tissu s’accumule dans l’aorte lors de la fermeture du canal artériel.
Un fœtus n’a pas besoin de ses poumons pour faire entrer de l’oxygène dans le sang. Le canal artériel est un petit trou entre l’aorte et l’artère menant aux poumons qui permet au sang de sauter les poumons chez un fœtus. Ce trou se ferme dans la première semaine après la naissance pour permettre un flux sanguin normal vers les poumons. Si du tissu s’accumule dans cette zone pendant sa fermeture, cela peut provoquer un rétrécissement – une coarctation de l’aorte.
Diagnostic CoA
S’il est diagnostiqué avant la naissance, votre médecin peut être en mesure d’intervenir avant que le canal artériel ne puisse se fermer, empêchant éventuellement la coarctation. Cependant, en raison des différences de flux sanguin avant la naissance, les médecins diagnostiquent la CoA chez moins de 1 bébé sur 4 avant la naissance.
Environ 30 % des nouveau-nés sortent de l’hôpital sans diagnostic. Étant donné que la circulation collatérale peut se développer à partir des artères environnantes pour aider l’aorte à fournir du sang aux membres inférieurs, un nourrisson peut vivre avec une coarctation de l’aorte pendant un certain temps sans présenter de symptômes.
Votre médecin peut suspecter un CoA uniquement après avoir entendu un souffle cardiaque ou mesuré l’hypertension artérielle de votre enfant.
Parfois, la CoA n’est diagnostiquée qu’à l’âge adulte. L’hypertension artérielle est généralement le premier symptôme. Les adultes peuvent également se plaindre de maux de tête ou de douleurs dans les jambes lors d’activités intenses. Votre médecin peut remarquer une diminution du pouls dans les jambes et les pieds ou des différences de tension artérielle entre les bras et les jambes.
Si une coarctation de l’aorte est suspectée, votre médecin peut prescrire des tests pour confirmer le diagnostic, notamment :
- Une radiographie pulmonaire est utile pour les adultes.
- L’échocardiologie transthoracique est l’outil de diagnostic de référence pour les nourrissons et les enfants.
- Un scanner peut présenter une meilleure vue de la coarctation.
- Une IRM peut visualiser tout flux sanguin collatéral.
Traitement CoA
Le traitement dépend de l’âge, de la taille et de l’anatomie spécifique du cœur et de l’aorte de la personne.
Une procédure interventionnelle ou une intervention chirurgicale pour dilater (élargir) l’artère peut être nécessaire à tout âge, en particulier si la pression artérielle dans les membres supérieurs et inférieurs est inégale et anormale. Si vous ou votre enfant avez besoin d’une intervention chirurgicale, votre médecin peut vous aider à décider ce qui vous convient le mieux.
Parfois, la chirurgie n’est pas nécessaire et un médecin peut réparer une coarctation avec une angioplastie par ballonnet transcathéter. Un médecin insère un cathéter avec un ballon attaché dans la circulation sanguine de son patient et à travers la partie rétrécie de l’aorte. Une fois sur le site, le médecin gonfle le ballon pour ouvrir l’artère et retire le cathéter et le ballon. Plusieurs de ces procédures peuvent être nécessaires en cas de récidive (l’artère se rétrécit à nouveau) ou en cas de formation d’un anévrisme.
Le médecin peut recommander un placement de stent endovasculaire. Ici, le médecin insère un petit tube appelé stent dans l’aorte rétrécie au cours d’une procédure réalisée comme l’angioplastie par ballonnet transcathéter.
Discutez avec votre médecin du traitement qui vous convient, à vous ou à votre enfant.
Votre médecin vous prescrira probablement des médicaments pour contrôler l’hypertension artérielle même après l’intervention. Vous devrez consulter votre médecin au moins une fois par an pour être surveillé en cas d’hypertension artérielle, de recoarctation, d’anévrismes ou d’autres complications.
Complications
Sans traitement, un adulte peut développer des complications telles que :
- Insuffisance cardiaque congestive, où une faiblesse du cœur entraîne une accumulation de liquide dans les poumons et les tissus environnants.
- Rupture aortique, où l’artère principale du corps subit une rupture.
- Endocardite bactérienne, qui est une infection bactérienne de la muqueuse du cœur.
- Hémorragie intracrânienne, qui saigne d’un vaisseau sanguin rompu à l’intérieur du crâne (crâne).
Après une intervention médicale ou une intervention chirurgicale pour ouvrir l’artère rétrécie, vous devriez toujours consulter un cardiologue régulièrement pour vérifier les complications, notamment :
- Anévrismes.
- Recoarctation.
- Hypertension artérielle.
- Maladie de l’artère coronaire.
- Côté gauche du cœur agrandi.
Gestion du CdA
Les symptômes de recoarctation ne sont pas toujours apparents après une réparation, de sorte que des examens cardiovasculaires fréquents sont essentiels pour vérifier la recoarctation, les anévrismes, les maladies coronariennes ou l’hypertension artérielle.
Si vous ou votre enfant ne souffrez pas d’hypertension artérielle ou d’autres symptômes après la réparation de la coarctation, vous pourrez peut-être participer à l’activité de votre choix. Discutez avec le cardiologue pédiatrique de votre enfant des activités auxquelles vous ou votre enfant pouvez participer en toute sécurité.
La plupart des activités sont autorisées et même encouragées, mais votre médecin pourrait vous recommander d’éviter les activités qui impliquent de lourdes haltérophilies (exercices isométriques).
Vous ou votre enfant pourriez avoir besoin d’antibiotiques avant certaines interventions dentaires ou chirurgicales pour prévenir l’endocardite (une infection cardiaque).
Parlez à votre médecin si vous avez CoA et êtes enceinte ou prévoyez de devenir enceinte.
Points clés à retenir
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement de l’aorte, la grosse artère qui irrigue le corps.
Une pression artérielle élevée, une diminution du flux sanguin vers le bas du corps et une insuffisance cardiaque peuvent résulter de ce rétrécissement.
Sans traitement, le résultat de la CoA est médiocre. Une étude dans les années 1970 a mis la durée de vie moyenne sans réparation à 34 ans.
Avec un traitement et une surveillance appropriés, une personne peut généralement vivre une vie longue et active.
