Cet article révèle les différences entre la fibrose pulmonaire et la mucoviscidose :
Fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire (PF), également connue sous le nom de fibrose pulmonaire interstitielle, est une affection dans laquelle le tissu pulmonaire devient raide, épaissi et cicatrisé sur une période de temps.
Elle affecte environ 1 personne sur 5 000, généralement des personnes de plus de 50 ans, des fumeurs beaucoup plus souvent que des non-fumeurs.
Fibrose kystique
La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique qui se caractérise par des anomalies affectant certaines glandes du corps, en particulier celles qui produisent du mucus. Il est le plus souvent diagnostiqué chez les nourrissons, cependant, dans certains cas, les signes et les symptômes n’apparaissent qu’à l’âge adulte.
On estime que 30 000 enfants et adultes aux États-Unis sont atteints de la maladie, et dans le monde, il y a plus de 70 000 personnes atteintes.
Aux États-Unis, elle affecte environ 1 nouveau-né d’origine asiatique sur 31 000 et 1 nouveau-né afro-américain sur 17 000.
causes
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause la PF, mais les causes possibles incluent :
- l’utilisation de certains médicaments, comme – les médicaments de chimiothérapie ou les antibiotiques;
- les maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé ;
- les effets secondaires de la radiothérapie pour le cancer du poumon ou du sein ;
- d’autres conditions médicales, comme la pneumonie;
- exposition à diverses substances en suspension dans l’air, comme le gaz, l’amiante, les produits chimiques, les protéines animales, la poussière de charbon ou la sciure de bois.
La mucoviscidose est causée par un gène défectueux qui oblige le corps humain à produire un liquide épais et collant appelé mucus. Ce mucus ressemblant à de la colle cause des problèmes dans de nombreux organes du corps, en particulier le pancréas et les poumons.
Le gène modifié se trouve sur le chromosome 7, dont un enfant hérite des deux parents. Il existe environ 1 000 mutations différentes de ce gène qui peuvent conduire à la mucoviscidose.
Lorsqu’une femme et un homme, tous deux porteurs du gène défectueux, conçoivent un bébé, il y a :
- 25 % de chances que le bébé reçoive des gènes normaux non FK de chaque parent. Dans cette situation, le bébé n’est pas porteur de la mucoviscidose et ne peut pas avoir la maladie ;
- 2 chances sur 4 que le bébé reçoive un gène normal non FK de l’autre parent et un gène FK d’un parent. Dans cette situation, le bébé devient porteur du gène CF ;
- 1 chance sur 4 que le bébé reçoive le gène de chaque parent et naisse avec la maladie.
Les symptômes
Les symptômes de PF peuvent inclure :
- développement en forme de bulbe du bout des doigts et des ongles;
- une toux sèche;
- perte de poids;
- résistant à la fatigue;
- essoufflement, en particulier pendant ou après un exercice physique.
Remarque – en général, la plupart des patients n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie.
Les symptômes de la mucoviscidose peuvent inclure :
- croissance lente;
- retard de croissance;
- une toux lancinante;
- graminées selles;
- infections récurrentes des sinus;
- phoques molles;
- infections pulmonaires fréquentes;
- respiration sifflante récurrente;
- difficulté à respirer.
Complications
Les complications possibles du PF comprennent :
- hypertension pulmonaire;
- arrêt cardiaque;
- infections pulmonaires;
- arrêt respiratoire;
- problèmes pulmonaires graves, comme un poumon effondré, une infection pulmonaire, des caillots sanguins ou un cancer du poumon.
Remarque – environ 77 % des patients atteints de FP meurent de complications liées à la respiration.
Les complications courantes de la mucoviscidose sont :
- hyperglycémie;
- diabète lié à la mucoviscidose;
- polypes nasaux;
- maladie du foie;
- l’ostéoporose;
- complications de la fertilité féminine;
- syndrome d’occlusion intestinale distale.
Diagnostique
Si une PF est suspectée, divers tests de diagnostic peuvent être effectués, notamment :
- échantillon de cellules pulmonaires en faisant passer un petit télescope flexible dans les tubes respiratoires ;
- des tests sanguins pour exclure d’autres maladies;
- oxymétrie de pouls – un petit appareil qui mesure votre niveau de saturation en oxygène ;
- tests de la fonction cardiaque, comme – un échocardiogramme;
- Radiographie et tomodensitométrie du thorax ;
- test de la fonction pulmonaire pour mesurer la capacité respiratoire.
Les médecins diagnostiquent la mucoviscidose sur la base des résultats de divers tests, tels que :
- une culture d’expectoration;
- dépistage néonatal;
- tests de la fonction pulmonaire;
- test de sueur ;
- une radiographie des sinus ;
- une radiographie pulmonaire ;
- tests génétiques.
Traitement
Fibrose pulmonaire
Il n’y a aucun moyen de réparer les cicatrices qui se sont déjà produites dans vos poumons. Cependant, le traitement vise à soulager les symptômes et à arrêter d’autres dommages. Les traitements possibles comprennent :
- greffe pulmonaire, si vous êtes un bon candidat;
- le nintédanib ou la pirfénidone pour ralentir les dommages aux tissus pulmonaires ;
- réadaptation pulmonaire;
- oxygénothérapie – ce traitement facilite la respiration ;
- antiacides.
Fibrose kystique
Bien qu’il n’y ait pas de remède contre la FK, votre fournisseur de soins de santé peut vous recommander :
- chirurgie ou autres procédures médicales susceptibles d’améliorer votre qualité de vie;
- éviter l’usage du tabac et de la fumée secondaire;
- augmentation de l’activité physique;
- augmentation de la consommation de fruits et légumes ;
- techniques de dégagement des voies respiratoires ;
- médicaments, comme les médicaments inhalés et les antibiotiques.
Pronostic
Fibrose pulmonaire
Le pronostic varie d’un patient à l’autre, cependant, l’espérance de vie après le diagnostic est d’environ 3 à 5 ans. Les changements de style de vie recommandés incluent :
- assurez-vous de vous reposer suffisamment;
- ne vous surmenez pas;
- arrêter de fumer et éviter le tabagisme passif ;
- rechercher un soutien émotionnel par le biais d’amis, de membres de la famille et de groupes de soutien ;
- mangez des fruits, des légumineuses et des légumes;
- mangez moins de gras saturés;
- essayez de rester mentalement actif;
- éviter la poussière et les polluants excessifs ;
- évitez les situations dans lesquelles vous pourriez attraper des infections d’autres personnes ;
- perdre du poids en excès;
- faites de l’exercice régulièrement pour aider votre corps à continuer de fonctionner.
Fibrose kystique
On estime que cinquante pour cent des patients atteints de mucoviscidose vivront au-delà de 40 ans. La maladie a tendance à s’aggraver avec le temps.
Bottom Line – Fibrose pulmonaire vs fibrose kystique
La fibrose pulmonaire décrit un groupe de maladies qui entraînent des lésions pulmonaires interstitielles et une perte d’élasticité des poumons. Bien qu’il n’y ait pas de remède, un certain nombre de traitements peuvent aider à soulager les symptômes de la PF, notamment l’essoufflement, la toux saccadée et la fatigue.
La fibrose kystique est une maladie génétique qui affecte généralement plusieurs systèmes d’organes du corps humain. Il faut deux gènes (1 du père et 1 de la mère) pour qu’un bébé ait la maladie. Les symptômes peuvent inclure :
- fatigue;
- peau au goût salé;
- doigts matraqués ;
- toux persistante;
- constipation sévère;
- selles difficiles;
- tabourets volumineux;
- cracher du mucus épais;
- perte d’appétit;
- perte de poids;
- faible croissance;
- essoufflement;
- pression ou douleur sinusale;
- voies nasales enflammées;
- infections fréquentes des sinus ou des poumons;
- nez encombré;
- incapacité à tolérer l’exercice physique.
Bien qu’il n’y ait pas de remède, les traitements ont amélioré les perspectives des patients atteints de la maladie.
