La leucémie myéloïde chronique, ou LMC en abrégé, est l’un des quatre types de leucémie les plus courants, un cancer du sang et de la moelle osseuse, le tissu mou et spongieux de vos os où les cellules sanguines sont fabriquées. Avoir n’importe quelle forme de cancer est effrayant, mais la LMC l’est peut-être moins que d’autres, car elle est devenue très traitable au cours des 20 dernières années. Une fois le traitement commencé, de nombreuses personnes atteintes de LMC disent que leur vie est redevenue relativement normale.
Avant de plonger dans les spécificités de la LMC, passons en revue les bases de la leucémie. Lorsque vous développez une leucémie, votre moelle osseuse, qui produit normalement de nouveaux globules blancs pour remplacer les anciens qui meurent, commence à produire un excès de globules blancs anormaux et inefficaces. Cela peut se produire rapidement et de manière agressive (classée comme leucémie «aiguë») ou plus lentement (appelée «chronique»). Les formes aiguës de leucémie produisent principalement des cellules immatures qui ne peuvent pas accomplir leur travail, tandis que les patients atteints de leucémie chronique ont généralement un plus grand nombre de cellules matures qui peuvent exécuter au moins certaines de leurs fonctions.
Outre les aiguës et les chroniques, les leucémies sont également classées selon le type de globules blancs touchés : lymphocytes ou cellules myéloïdes. Il en résulte les quatre catégories de leucémie : leucémie lymphoïde aiguë, leucémie myéloïde aiguë, leucémie lymphoïde chronique et leucémie myéloïde chronique.
Causes de la leucémie myéloïde chronique Il n’existe actuellement aucun moyen facile de savoir qui va contracter la LMC. C’est une mutation acquise dans laquelle le matériel génétique (ADN) de la moelle osseuse est endommagé. Bien que les scientifiques ne sachent pas pourquoi cela se produit, ils savent comment : dans la LMC, une seule cellule souche endommagée de la moelle osseuse commence à se multiplier rapidement. Les nouvelles cellules mutées continuent de croître et de survivre et bientôt il y a plus de mauvaises cellules qui inondent le système sanguin que de bonnes. De plus, avec la LMC, l’ADN endommagé conduit au développement d’un tout nouveau chromosome, ce qui perturbe davantage le panier de pommes.
Une leçon de biologie rapide : Toutes les personnes ont 23 paires de chromosomes, héritées de leurs parents, qui leur donnent leurs traits uniques. Votre ADN vit dans ces chromosomes filiformes étroitement enroulés et ils sont chargés de s’assurer que les informations sur vos traits sont copiées et distribuées avec précision chaque fois qu’une cellule se divise pour en produire de nouvelles. Toute modification du nombre ou de la structure d’un chromosome peut entraîner des problèmes de santé.
Quel type de mutation provoque la leucémie myéloïde chronique ? Dans la LMC, une erreur appelée « translocation » se produit, dans laquelle un morceau d’un chromosome se détache et se fixe à un autre chromosome pour former un « gène de fusion » anormal. Dans ce cas, un morceau du chromosome 9, qui contient un gène appelé ABL1, et un morceau du chromosome 22, qui contient un gène appelé BCR, fusionnent sur le chromosome 22. À la suite de la translocation, le chromosome 9 est plus long que normal et le chromosome 22 est plus court que la normale. Ce chromosome 22 anormal est connu sous le nom de chromosome de Philadelphie (en raison de l’emplacement de sa découverte). La grande majorité – plus de 95 % des patients atteints de LMC – ont le chromosome de Philadelphie et sont appelés « Ph positifs » (Ph+). Un très petit nombre de patients sera Ph négatif (Ph-), mais tout le monde atteint de LMC possède le gène de fusion BCR-ABL1.
BCR-ABL1 est ce qu’on appelle un oncogène, ce qui signifie qu’il peut provoquer la croissance de cellules cancéreuses. Plus précisément, BCR-ABL1 produit une protéine anormale suralimentée connue sous le nom de tyrosine kinase. La tyrosine kinase donne l’ordre de produire beaucoup trop d’un certain type de globules blancs appelés granulocytes qui ont tous l’oncogène BCR-ABL1. Résultat final : les cellules de la LMC se développent et se divisent de manière incontrôlable.
Facteurs de risque de la leucémie myéloïde chronique La LMC n’est pas héréditaire et vous n’êtes pas né avec. Les facteurs de risque sont désespérément vagues, mais voici quelques-uns que les scientifiques ont identifiés :
Comment l’âge affecte le risque de LMC Comme pour de nombreuses formes de cancer, plus vous êtes âgé, plus vous avez de chances de développer une leucémie myéloïde chronique. L’âge moyen du diagnostic de cette maladie est au milieu de la soixantaine, mais elle n’est pas inconnue non plus chez les jeunes adultes.
Comment le sexe affecte le risque de LMC Bien que n’importe qui puisse développer une leucémie myéloïde chronique, la maladie semble être légèrement plus répandue chez les hommes que chez les femmes. Les chercheurs ne savent pas pourquoi cela semble être le cas.
Comment l’exposition aux rayonnements affecte le risque de LMC Si vous avez la malheureuse expérience d’être exposé à de fortes doses de rayonnement à la suite, par exemple, d’un accident de réacteur nucléaire, ou si vous avez subi une radiothérapie pour traiter un autre problème médical, vous courez un risque accru de leucémie myéloïde chronique. Il convient de noter, cependant, qu’il s’agit encore d’un très petit risque.
Ai-je les symptômes de la leucémie myéloïde chronique ? Honnêtement, probablement pas, sauf si vous avez un cas très avancé. Parce que la LMC progresse lentement, de nombreuses personnes n’ont aucune idée qu’elles en sont atteintes. Il y a suffisamment de globules blancs sains qui vivent encore aux côtés des voyous pour éloigner les symptômes.
La plupart des gens découvrent qu’ils sont atteints de LMC lorsqu’ils vont chez le médecin pour un examen physique annuel ou autre qui nécessite une analyse de sang, et les décomptes reviennent comme suspects. Ce que votre médecin peut voir :
une augmentation, souvent très élevée, du nombre de globules blancs une diminution du nombre de globules rouges une augmentation ou une diminution du nombre de plaquettes, selon la gravité de la LMC En fonction du nombre de globules blancs immatures (appelés «blastes») que vous avez dans votre sang et votre moelle osseuse, votre médecin vous diagnostiquera une phase de LMC. Les symptômes que vous avez (ou que vous n’avez pas) dépendront probablement de la phase dans laquelle vous vous trouvez.
Symptômes de la phase chronique de la LMC La plupart des gens sont diagnostiqués dans cette phase (encore une fois, par accident) et c’est la moins grave. Vous pouvez parfois vous sentir fatigué ou essoufflé, et même perdre quelques kilos, mais vous ne savez probablement pas encore ce qui se passe. Vous pouvez également remarquer un certain inconfort ou une plénitude sur le côté gauche de votre abdomen, ce qui indique une hypertrophie de la rate, un problème fréquent avec la LMC car les cellules anormales s’y accumulent. Les personnes dans cette phase répondent généralement très bien au traitement par les ITK et la numération globulaire revient à la normale. Cependant, si elle n’est pas traitée, la LMC en phase chronique évoluera vers les phases accélérées ou blastiques.
Symptômes de la phase accélérée de la LMC Le nombre de cellules blastiques immatures augmente rapidement. Les personnes dans cette phase ont plus de 15 %, mais moins de 30 %, de blastes dans le sang et la moelle osseuse. Ils ont également plus de 20 % d’un type de globule blanc connu sous le nom de basophile dans le sang (généralement les basophiles représentent moins de 1 % des globules blancs en circulation). Les symptômes au cours de cette phase comprennent :
Essoufflement Ecchymoses faciles Anémie due à un faible taux de globules rouges Une diminution de l’appétit Se sentir très fatigué Avoir des sueurs nocturnes Avoir des douleurs osseuses, dues à la propagation des cellules leucémiques de la cavité de la moelle osseuse à la surface osseuse Avoir d’autres anomalies chromosomiques en plus du chromosome de Philadelphie Perdre du poids Gonflement, plénitude ou inconfort dans votre abdomen ou à gauche de celui-ci, signe d’une hypertrophie de la rate Faire de la fièvre
Symptômes de la phase blastique de la LMC Il s’agit de la phase la plus grave, définie par la présence de plus de 30 % de cellules blastiques dans votre sang et votre moelle osseuse. Vos symptômes seront plus sévères, et en plus de ceux listés ci-dessus pour la phase accélérée, vous pourrez :
Saigne facilement Développer des infections Faites l’expérience de changements cutanés, y compris des bosses et des tumeurs Avoir des ganglions enflés
Consulter un médecin pour les symptômes de la leucémie myéloïde chronique La LMC présente peu ou pas de symptômes, il n’est donc pas facile de la repérer. C’est l’une des nombreuses raisons de rester au top de vos soins de santé. Un examen médical de routine qui comprend une numération globulaire complète détectera la LMC dans sa phase précoce lorsqu’elle est tout à fait traitable. En général, les personnes en bonne santé dans la vingtaine devraient subir un examen physique tous les deux ou trois ans ; ceux dans la trentaine et la quarantaine devraient en avoir un tous les deux ans; et ceux de 50 ans et plus devraient avoir un examen médical annuel.
