Virilisation (masculinisation) chez la femme

Les hormones sexuelles mâles appelées androgènes sont présentes chez les hommes et les femmes. Chez les hommes, les testicules produisent la plupart des androgènes avec de petites quantités apportées par les glandes surrénales. Chez les femmes, les glandes surrénales et les ovaires produisent des androgènes, mais la quantité la plus importante est les androgènes surrénaliens. Les troubles qui donnent lieu à de grandes quantités d’androgènes surrénaliens entraînent une virilisation (maculinisation) chez la femme. Une autre cause rare de virilisation est une tumeur des cellules du hile dans l’ovaire.

Qu’est-ce que la virilisation?

La virilisation est le développement de caractéristiques masculines secondaires chez la femme en raison d’un excès d’androgènes ( hormones mâles ). La plupart des cas sont dus à une surproduction d’androgènes par les glandes surrénales chez la femme. La virilisation ne peut pas changer le sexe mais contribue plutôt à ces caractéristiques physiques qui sont caractéristiques des hommes. Cela comprend des caractéristiques telles qu’une voix bourru, des poils du visage et du corps et une masse musculaire plus importante.

Testostérone chez les femmes

Les glandes surrénales sont deux petites glandes qui se trouvent au-dessus de chaque rein dans le corps masculin et féminin. Ces glandes sécrètent plusieurs hormones importantes qui contribuent à un large éventail de fonctions comme le cortisol (glucocorticoïdes) et l’aldostérone (minéralocorticoïdes). Un groupe d’hormones qui sont sécrétées par le cortex externe des glandes surrénales sont les hormones mâles (androgènes) – déhydroépiandrostérone (DHEA) et androstènedione (andro). Ces deux hormones sont converties en testostérone . L’hormone adrénocorticotropine (ACTH), l’hormone qui contrôle la sécrétion de cortisol, régule également la formation d’androgènes dans les glandes surrénales.

Le précurseur de la DHEA et de l’andro est la 17-hydroxypregnelone et la 17-hydroxyprogestérone respectivement. Ces précurseurs sont dérivés de la conversion du cholestérol en prégnelone . Seules de petites quantités de 17-hydroxypregnelone et de 17-hydroxyprogestérone sont converties en androgènes. Le reste est converti en cortisol par l’enzyme 21-hydroxylase . Cette enzyme est également responsable des quantités de prégnelone qui sont converties en progestérone puis en aldostérone. Une carence en cette hormone, la 21-hydroxylase, peut signifier qu’une plus grande quantité de prégnelone est finalement convertie en DHEA et en andro.

Causes de virilisation

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Une sécrétion excessive d’androgènes par la glande surrénale peut se produire seule ou avec d’autres hormones corticosurrénales comme le cortisol ou l’aldostérone (syndromes mixtes).

  • Dans le syndrome de Cushing , un excès d’androgènes ainsi que des niveaux élevés de cortisol expliquent la présentation typique du syndrome de Cushing qui est plus important chez les femmes.
  • Les tumeurs surrénales bénignes (adénome) et malignes (carcinome) peuvent expliquer une sécrétion excessive d’androgènes. Ceci est souvent observé avec un excès de cortisol (hypercortisolisme).
  • Des tumeurs sécrétant des androgènes peuvent survenir dans des sites extérieurs à la glande surrénale.
  • L’hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) est une hypertrophie de la glande surrénale avec une sécrétion excessive d’androgènes. La sécrétion d’aldostérone et de cortisol est généralement inférieure à la normale, ce qui est une composante majeure du processus de la maladie. Dans le CAH, il existe une carence ou une absence totale de l’enzyme 21-hydroxylase qui empêche la conversion de la prégnelone en aldostérone et cortisol. Au lieu de cela, la prégnelone est utilisée pour la production d’androgènes. Étant donné que les niveaux de cortisol sont faibles, l’hypophyse antérieure sécrète plus d’ACTH. Cela aggrave encore le problème en stimulant davantage la production et la sécrétion d’androgènes.
  • Les stéroïdes anabolisants pris par les athlètes provoquent un excès d’androgènes dans le système. Dans ce cas, l’arrêt du médicament ramènera les taux d’androgènes à des niveaux normaux dans la plupart des cas et la virilisation disparaîtra.
  • Les kystes ovariens dans des conditions comme le syndrome des ovaires polykystiques ( SOPK ) peuvent également augmenter la production d’androgènes par l’ovaire hypertrophié. La virilisation est possible mais rare car l’ovaire ne peut généralement pas produire d’androgènes aux niveaux élevés nécessaires à la virilisation, même en cas de maladie.

Signes et symptômes de virilisation

Les symptômes associés à la CAH seront observés dans la période périnatale ou même à la fin de l’enfance. Cela commence rarement à l’âge adulte. Avec d’autres causes, les symptômes peuvent être observés à tout âge, mais ont tendance à être observés à l’âge adulte.

  • Une pilosité excessive et anormale sur le visage, la poitrine et le dos est plus importante chez la femme ( hirsutisme ).
  • Voix bourru et profonde
  • Chute de cheveux – calvitie (alopécie androgénique) ou cheveux clairsemés
  • Augmentation de la masse musculaire
  • Augmentation de la libido
  • Acné

Chez les femmes, d’autres signes et symptômes seront également apparents. Ceci comprend :

  • Dans un premier temps peu abondantes ou irrégulières menstrues (oligoménorrhée) et la cessation éventuellement des périodes (aménorrhée)
  • Les seins deviennent plus petits
  • Le clitoris grossit et l’ utérus rétrécit

S’il existe d’autres symptômes comme un dépôt excessif de graisse sur la partie supérieure du tronc, en particulier sur le dos avec des stries violettes sur la peau, il est probable que le dynrome de Cushing (hypercortisolisme ~ taux de cortisol élevés).

Un sydrome de gaspillage de sel peut être observé avec le CAH car les glandes surrénales ne peuvent pas convertir la prégnelone en aldostérone (minéralocorticoïde). Cela entraîne de faibles taux de sodium (hyponatrémie) et des taux élevés de potassium (hyperkaliémie). L’acidose et l’hypotension (pression artérielle basse) surviennent alors. Cela peut atteindre un niveau où il y a un collapsus cardiovasculaire et même la mort.

Diagnostic de virilisation

La présentation clinique est une indication évidente de virilisation. Un test sanguin pour évaluer le niveau de testostérone peut être effectué. Il est important d’évaluer l’effet de l’ACTH sur la contribution aux taux excessifs d’androgènes et cela peut être vérifié avec un test de suppression de la dexaméthasone . Si des taux élevés d’androgènes sont dus à la sécrétion d’ACTH, comme cela est observé avec le syndrome de Cushing dépendant de l’ACTH et l’hyperplasie surrénogénitale congénitale, les taux d’androgènes chuteront alors que la dexaméthasone diminue la sécrétion d’ACTH. Cela doit être suivi d’un scanner et / ou d’une IRM des glandes surrénales.

Traitement de la virilisation

  • Hyperplasie surrénale – les corticostéroïdes à faible dose peuvent diminuer la sécrétion d’ACTH, ce qui abaisse ensuite les taux d’androgènes.
  • Adénome et carcinome – ablation chirurgicale de la glande surrénale (surrénalectomie unilatérale ou bilatérale)
  • Kystes ovariens – contraceptifs oraux et / ou autres mesures discutées dans le cadre du traitement du syndrome des ovaires polykystiques .
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