Un aperçu de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type de leucémie chronique (cancer des cellules sanguines) qui a tendance à se développer et à progresser lentement.Il s’agit d’un type de leucémie myéloïde qui prend naissance dans les cellules myéloïdes, qui sont un type de globules blancs immatures (WBC).

La LMC est l’une des quatre principales catégories de leucémie. Les trois autres sont la leucémie myéloïde aiguë (LAM), la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

Toutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie est nommé en fonction de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à se développer (le cancer aigu se développe rapidement ; le cancer chronique se développe lentement) ainsi que le type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la tumeur maligne s’est développée.

Cet article abordera les causes, les facteurs de risque et les symptômes de la LMC. Il couvrira ensuite le processus de diagnostic et de traitement de la LMC.

Quelles sont les causes de la LMC ?

Certains changements dans l’ADN peuvent transformer des cellules normales de la moelle osseuse en cellules leucémiques.

Les personnes atteintes de LMC possèdent généralement le chromosome Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque une croissance anormale et incontrôlée des globules blancs, conduisant à la leucémie.

Qui souffre de leucémie myéloïde chronique ?

La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 65 ans, qui représentent près de la moitié de tous les cas.

Quelle est la fréquence de la LMC ?

La LMC est relativement rare. L’American Cancer Society estime que pour l’année 2024, environ 9 280 nouveaux cas seront diagnostiqués et qu’il y aura environ 1 280 décès. Aux États-Unis, environ une personne sur 526 sera atteinte de LMC à un moment donné de sa vie.

Quels sont les symptômes de la LMC ?

La LMC étant un cancer à évolution lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. Certaines personnes atteintes de leucémie ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées sur la base d’anomalies détectées lors d’analyses sanguines de routine.

La LMC peut provoquer des symptômes à mesure qu’elle progresse avec le temps.

Les symptômes les plus courants comprennent :

• Fatigue ou fatigue extrême
• Faiblesse
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexpliquée
• Douleur ou plénitude dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, sous les côtes
• Douleurs osseuses et articulaires

La plénitude abdominale se développe en raison desplénomégalie(hypertrophie de la rate), qui survient chez les personnes atteintes de LMC. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les vieilles cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut devenir hypertrophiée en raison de tous les globules blancs supplémentaires occupant l’organe. La splénomégalie peut produire une pression sur les organes voisins, comme l’estomac, ce qui peut contribuer à une sensation de satiété après avoir mangé de petites quantités de nourriture.

La faiblesse et la fatigue peuvent être causées par l’anémie, un déficit en globules rouges (GR) qui transportent l’oxygène vers les tissus. L’anémie peut vous donner l’impression que vous ne pourrez pas vous exercer ou utiliser vos muscles aussi vigoureusement que d’habitude.

Comment la leucémie myéloïde chronique est diagnostiquée

Lorsque vous êtes évalué pour une éventuelle leucémie, votre médecin prendra en compte vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Et vous auriez plusieurs de ces mêmes étapes de diagnostic préliminaires, même si vous passez un examen médical de routine. En plus d’une hypertrophie de la rate, les tests de laboratoire, les tests génétiques et d’imagerie peuvent détecter avec précision la LMC.

Taille de la rate

Normalement, votre rate ne peut pas être palpée lors d’un examen physique, mais une hypertrophie de la rate peut être détectée lors d’un examen physique. Cela peut provoquer une plénitude sur le côté gauche de la partie supérieure de l’abdomen, sous le bord de la cage thoracique.

Tests de laboratoire

Un trop grand nombre de globules blancs et des taux anormaux de certains produits chimiques dans le sang peuvent être révélateurs d’une LMC. Ceux-ci sont souvent décrits comme des blastes (WBC immatures) en fonction de leur apparence.

Si vos analyses de sang sont compatibles avec une LMC, vous devrez peut-être subir une aspiration de moelle osseuse. Il s’agit d’une procédure au cours de laquelle une aiguille est insérée profondément dans votre os pour prélever un échantillon de cellules sanguines. L’échantillon est examiné au microscope.Dans la LMC, un excès de cellules hématopoïétiques est présent et la moelle est décrite comme hypercellulaire.

Tests génétiques

Des tests génétiques seront également effectués pour déterminer si vous possédez le chromosome Philadelphie et/ou le gène BCR-ABL. Si vous n’avez pas le chromosome Philadelphie ou le gène BCR-ABL, vous pourriez avoir un autre type de cancer, mais ce n’est pas la LMC.

Tests d’imagerie

Les tests d’imagerie diagnostique ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, elles peuvent être réalisées dans le cadre de l’évaluation de certains symptômes ou pour évaluer un gonflement abdominal.

Quelles sont les trois étapes de la LMC ?

La LMC peut être classée en trois phases différentes. La phase est basée sur le nombre d’explosions dans votre sang et votre moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à avoir une idée de la façon dont votre maladie vous affectera à l’avenir.

Phase Chronique

Dans la première phase de la LMC, vous auriez une augmentation du nombre de globules blancs dans le sang et/ou la moelle osseuse. Cependant, les blastes devraient encore représenter moins de 10 % des cellules.

Habituellement, dans la phase chronique, il n’y a aucun symptôme, mais il peut y avoir une certaine plénitude dans la région abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire devrait encore fonctionner assez bien pendant la phase chronique, afin que vous puissiez bien lutter contre les infections. Une personne peut être dans la phase chronique pendant quelques mois ou plusieurs années.

Phase accélérée

En phase accélérée, le nombre d’explosions dans le sang et/ou la moelle osseuse est plus élevé qu’en phase chronique. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids, une diminution de l’appétit et une hypertrophie de la rate.

Le nombre de globules blancs est supérieur à la normale et vous pouvez avoir d’autres changements dans votre formule sanguine, comme un nombre élevé de basophiles (un type de globules blancs) ou un faible nombre de plaquettes.

Il existe différents ensembles de critères utilisés pour définir la phase accélérée. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) définit la phase accélérée comme la présence de l’un des éléments suivants :

• 10 à 19 % d’explosions dans la circulation sanguine et/ou la moelle osseuse
• Plus de 20 % de basophiles dans le sang
• Numération plaquettaire très élevée ou très faible qui n’est pas liée au traitement
• Augmentation de la taille de la rate et nombre élevé de leucocytes malgré le traitement
• Nouveaux changements ou mutations génétiques

Phase d’explosion

Cette phase est souvent appelée crise explosive. Il s’agit de la troisième et dernière étape et elle peut potentiellement mettre la vie en danger. Le nombre d’explosions dans le sang et/ou la moelle osseuse devient très élevé et elles peuvent se propager à d’autres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents pendant la phase blastique et peuvent inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et des douleurs osseuses.

Dans la phase blastique, la LMC peut ressembler davantage à une LAM (leucémie myéloïde aiguë) ou à une LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) qu’à une leucémie chronique.

L’OMS définit la phase blastique comme étant supérieure à 20 % de cellules blastiques dans le sang ou la moelle osseuse. La définition inclut également la présence de cellules blastiques en dehors du sang ou de la moelle osseuse.

Pronostic de la leucémie myéloïde chronique

La phase de votre LMC est un facteur important dans votre pronostic, mais ce n’est pas le seul.

Votre âge, la taille de votre rate et votre formule sanguine sont également utilisés pour vous placer dans l’une des trois catégories suivantes : risque faible, intermédiaire ou élevé.

Les personnes appartenant au même groupe à risque sont plus susceptibles de réagir de la même manière au traitement. Les personnes appartenant au groupe à faible risque réagissent généralement mieux au traitement. Toutefois, ces regroupements sont des outils et non des indicateurs absolus.

Comment la LMC est-elle traitée ?

Tous les traitements comportent des risques et des avantages potentiels, et votre traitement contre la LMC sera précédé d’une discussion avec votre professionnel de la santé sur les risques et votre tolérance aux effets secondaires. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements contre la LMC décrits ci-dessous.

Avec l’introduction des médicaments inhibiteurs de la tyrosine kinase en 2001, de nombreuses personnes atteintes de LMC ont pris Gesundmd, et la maladie peut souvent rester en phase chronique pendant des années.

Un certain nombre de défis demeurent néanmoins : il peut être difficile de prédire, dès le départ, quels patients atteints de LMC sont susceptibles d’avoir de mauvais résultats. De plus, la plupart des patients doivent prendre des inhibiteurs de la tyrosine kinase indéfiniment, et les traitements suppressifs ne sont pas sans effets secondaires.

Certains essais cliniques ont envisagé d’arrêter le traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase chez les personnes présentant une réponse profonde et durable au traitement. Environ la moitié des patients ont réussi à arrêter le traitement avec succès. Les personnes qui ont arrêté les inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent reprendre le traitement si la LMC réapparaît.

Les progrès dans le traitement de la LMC ont été significatifs au cours des dernières décennies, mais il reste encore beaucoup à faire.

Thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase

Le traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase est un type de traitement ciblé qui inhibe l’action du gène anormal BCR-ABL. Ces médicaments se présentent sous forme de pilules pouvant être avalées.

Immunothérapie

L’interféron est une substance produite naturellement par le système immunitaire. L’interféron PEG (pégylé) est une forme d’interféron à action prolongée.

L’interféron n’est pas utilisé comme traitement initial de la LMC, mais pour certains patients, cela peut être une option lorsqu’ils ne peuvent pas tolérer un traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase. L’interféron se présente sous forme de liquide injecté sous la peau ou dans un muscle à l’aide d’une aiguille.

Chimiothérapie

L’omacétaxine est un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter la LMC résistante à d’autres traitements et/ou si vous avez une intolérance à deux ou plusieurs inhibiteurs de la tyrosine kinase. On parle de résistance lorsque la LMC ne répond pas à un traitement ou si la maladie réagit au début mais cesse ensuite de répondre. On parle d’intolérance lorsqu’un traitement avec un médicament doit être arrêté en raison d’effets secondaires graves.

L’omacétaxine est administrée sous forme de liquide injecté sous la peau à l’aide d’une aiguille. D’autres médicaments de chimiothérapie peuvent être injectés dans une veine ou administrés sous forme de pilule à avaler.

Greffe de cellules hématopoïétiques (HCT)

Une HCT est une procédure qui remplace les cellules de votre moelle osseuse par de nouvelles cellules hématopoïétiques saines.Une chimiothérapie à haute dose est utilisée avant la procédure pour détruire à la fois les cellules normales et les cellules CML de la moelle osseuse.

Une HCT allogénique est un traitement complexe et peut entraîner des effets secondaires très graves. Il est généralement considéré comme une option thérapeutique pour les patients de moins de 65 ans.

Essais cliniques : thérapies expérimentales

De nouveaux médicaments pour le traitement de la LMC sont continuellement étudiés. Les essais cliniques peuvent être une option pour certains patients. Vous pouvez demander à votre équipe de traitement s’il existe un essai clinique ouvert auquel vous pouvez participer et si elle pense ou non que vous seriez un bon candidat pour un tel essai clinique.