La panencéphalite sclérosante subaiguë est un trouble cérébral extrêmement rare mais extrêmement grave et potentiellement mortel qui est essentiellement causé par une réaction anormale du système immunitaire de l’organisme au virus de la rougeole.
Cette réponse immunitaire anormale a tendance à provoquer une irritation, un gonflement et une inflammation du cerveau, causant des dommages importants à la structure du cerveau. Cette condition a tendance à se produire des années après la guérison de la rougeole.
La panencéphalite sclérosante subaiguë est très rare aux États-Unis car la plupart des enfants ici ont été vaccinés contre le virus de la rougeole. Cette condition affecte généralement les enfants et les jeunes adultes. Il semble se produire plus chez les hommes que chez les femmes.
Bien que la panencéphalite sclérosante subaiguë soit très rare aux États-Unis, il existe de nombreux endroits dans le monde où la sensibilisation à la rougeole est moindre et peu d’enfants ont été vaccinés contre le virus de la rougeole, ce qui les expose à un risque accru de développer une panencéphalite sclérosante subaiguë.
Il n’est pas nécessaire que si un individu attrape la rougeole, il développera une panencéphalite sclérosante subaiguë. Il y a eu des cas où des enfants atteints de rougeole n’ont jamais développé de panencéphalite sclérosante subaiguë, mais cela expose définitivement un individu au risque de développer cette maladie, ce qui rend la vaccination contre la rougeole d’autant plus nécessaire pour prévenir la panencéphalite sclérosante subaiguë.
Quelles sont les causes de la panencéphalite sclérosante subaiguë?
La cause exacte de la panencéphalite sclérosante subaiguë est toujours à l’étude, mais on pense que la cause la plus probable du développement de cette maladie est une infection du cerveau due au virus de la rougeole.
Ce virus a tendance à s’infiltrer dans le cerveau lors d’une infection par la rougeole. Cela entraîne l’activation du système immunitaire, provoquant une inflammation du cerveau et d’autres symptômes compatibles avec l’encéphalite.
Dans certains cas, le virus peut s’infiltrer dans le cerveau mais peut rester dormant et ne causer aucun symptôme pendant de nombreuses années. On pense qu’une réactivation de ce virus provoque une panencéphalite sclérosante subaiguë. Des études suggèrent qu’aux États-Unis, environ 1 personne sur un million reçoit un diagnostic de panencéphalite sclérosante subaiguë.
Quels sont les symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë ?
Certains des symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë sont :
- Changements de comportement se produisant progressivement sur une période de temps
- Diminution des capacités cognitives
- Diminution de l’interaction sociale
- Problèmes pour terminer les tâches à temps à la maison ou à l’école
- Problèmes de mémoire
- Fatigue
- Spasmes musculaires
- Faiblesse des membres inférieurs
- Anomalies de la marche
- Saisies
- Coma dans les cas avancés.
Comment diagnostique-t-on la panencéphalite sclérosante subaiguë?
Afin de diagnostiquer la panencéphalite sclérosante subaiguë, le médecin prendra d’abord les antécédents du patient, puis vérifiera les signes suivants qui peuvent indiquer un diagnostic de panencéphalite sclérosante subaiguë. Ces signes sont :
- Vérification des yeux pour rechercher tout dommage à la rétine ou au nerf optique
- Tester les muscles pour détecter tout signe de contraction musculaire
- Le médecin vérifiera également la coordination et les mouvements de l’enfant et, dans la plupart des cas de panencéphalite sclérosante subaiguë, l’enfant aura de très mauvaises capacités de mouvement et de coordination.
De plus, un EEG, une IRM du cerveau et une ponction lombaire peuvent être effectués avec le titre d’anticorps sériques pour voir si l’enfant a déjà eu une infection rougeoleuse qui n’a peut-être pas été diagnostiquée. Tous ces tests confirmeront le diagnostic de panencéphalite sclérosante subaiguë.
Comment traite-t-on la panencéphalite sclérosante subaiguë?
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement disponible pour la panencéphalite sclérosante subaiguë. Des médicaments antiviraux peuvent être administrés pour ralentir la progression du processus de la maladie. Les convulsions causées par la panencéphalite sclérosante subaiguë peuvent être contrôlées dans une certaine mesure par l’administration d’anticonvulsivants. En dehors de cela, le traitement est uniquement symptomatique et de soutien pour la panencéphalite sclérosante subaiguë.
Quel est le pronostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë ?
Le pronostic global des patients atteints de panencéphalite sclérosante subaiguë est extrêmement sombre, la majorité des patients succombant à la maladie dans un délai d’un à deux ans après le diagnostic de panencéphalite sclérosante subaiguë.
