Tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales : symptômes et traitement

Que sont les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (GI NET) ?

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (GI NET) sont des tumeurs cancéreuses rares dans les cellules neuroendocrines de votre tractus gastro-intestinal (GI). Le traitement le plus courant est la chirurgie pour enlever les tumeurs.

Comment le GI NET affecte-t-il mon corps ?

Une tumeur neuroendocrine gastro-intestinale fait partie d’un groupe de tumeurs rares (tumeurs neuroendocrines) qui prennent naissance dans des cellules spécialisées de votre système neuroendocrinien. Les cellules neuroendocrines relient votre système endocrinien (qui gère vos hormones) et votre système nerveux. Les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout votre corps, y compris dans votre tractus gastro-intestinal.

Votre tractus gastro-intestinal fait partie de votre système digestif. Votre tractus gastro-intestinal est une voie en forme de tube que votre corps utilise pour digérer les aliments et les liquides et pour traiter les déchets. Les TNE GI (autrefois appelées tumeurs carcinoïdes) se développent généralement dans l’intestin grêle et le rectum, mais peuvent également apparaître dans l’estomac, l’appendice et l’œsophage. Les tumeurs endocrines gastro-intestinales peuvent se propager au-delà de votre tractus gastro-intestinal jusqu’à votre foie.

Qui est touché par les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales ?

GI NET touche environ 4 personnes sur 100 000. Chaque année, environ 8 000 adultes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de tumeurs endocriniennes gastro-intestinales. Cette maladie touche généralement les personnes âgées de 55 à 65 ans, mais elle peut toucher les adultes de tout âge. GI NET est plus fréquente chez les Blancs que chez les Noirs. Les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer une TGI-NET que les hommes.

Quels sont les symptômes de la TNE-GI ?

Les gens peuvent avoir ces tumeurs sans présenter de symptômes. Certaines personnes reçoivent un diagnostic de GI NET parce qu’elles ont subi un test d’imagerie pour diagnostiquer une maladie non liée. Lorsque les gens présentent des symptômes, ceux-ci sont similaires à ceux de maladies moins graves. Les symptômes courants de TNE-GI comprennent :

• Douleurs à l’estomac : cela pourrait être le signe qu’une TNEG a bloqué vos intestins.
• Diarrhée : Ce symptôme touche souvent les personnes atteintes du syndrome carcinoïde ou dont la vésicule biliaire ou une partie de leurs intestins a été retirée.
• Nausées et vomissements: Des nausées et des vomissements persistants peuvent être le symptôme d’une maladie grave.
• Perte de poids involontaire : perdre du poids rapidement sans régime ni exercice physique est un symptôme courant de TNI.
• Du sang rouge vif dans vos selles (selles) ou vos selles‘est de couleur foncée et goudronneuse: Ces symptômes peuvent être le signe d’une hémorragie intestinale.
• Jaunisse : Cette affection fait jaunir votre peau et le blanc de vos yeux.
• Fatigue : ce symptôme va au-delà de la simple somnolence. La fatigue signifie que vous êtes constamment épuisé.

Quelles sont les causes des tumeurs endocriniennes gastro-intestinales ?

Les chercheurs médicaux n’ont pas identifié de cause spécifique. Ils ont découvert des liens entre les TNE-GI et l’hypochlorhydrie (faible taux d’acide gastrique). Les personnes atteintes de certaines maladies et syndromes héréditaires peuvent développer une TNI. Ces conditions et syndromes comprennent :

• Néoplasie endocrinienne multiple (MEN) : Il existe deux types de NEM. Un type (MEN1) provoque une hyperactivité de vos glandes thyroïde, parathyroïde ou surrénales ou la formation de tumeurs. Un autre type (MEN2) affecte votre pancréas, votre hypophyse ou votre parathyroïde et entraîne une hyperactivité ou la formation de tumeurs.
• Maladie de von Hippel-Lindau: Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle des tumeurs bénignes se développent dans diverses parties de votre corps.
• Neurofibromatose type 1: Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle des tumeurs se développent sur votre peau et vos nerfs, affectant vos yeux et d’autres parties de votre corps.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales ?

• Radiographie : une radiographie est un moyen de créer une image des structures à l’intérieur du corps. Parfois, une TNE GI peut ne pas apparaître sur une radiographie en raison de sa taille ou de son emplacement, le médecin peut donc recommander d’autres types d’analyses.
• Tomodensitométrie (TDM) : les tomodensitogrammes utilisent un ordinateur et une série de rayons X pour produire une vue tridimensionnelle de vos organes et de vos os. Les tomodensitogrammes peuvent montrer la taille de la tumeur ou si elle s’est propagée à votre foie ou à d’autres zones de votre corps.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): Ce test produit des images détaillées de vos organes et de vos os à l’aide d’un aimant, d’ondes radio et d’un ordinateur.
• Endoscopie: Les prestataires de soins de santé utilisent un endoscope, un instrument fin en forme de tube doté d’une lumière et d’une lentille, pour visualiser la muqueuse de votre système digestif supérieur. Ils insèrent l’endoscope dans la bouche ou le rectum. Ils peuvent utiliser un coloscope pour visualiser la partie inférieure de votre tube digestif.
• Échographie endoscopique (EUS):Les prestataires utilisent un endoscope et des ondes sonores à haute énergie pour obtenir des images de votre tube digestif. Ils insèrent l’endoscope dans la bouche ou le rectum. Une sonde située à l’extrémité de l’endoscope fait rebondir les ondes sonores sur vos tissus internes, produisant des échos qui forment des images appelées sonogrammes.
• Tomographie par émission de positons (TEP) : ce test suit les tumeurs neuroendocrines à l’aide d’un colorant spécial spécialement conçu pour détecter les cellules tumorales neuroendocrines.
• Biopsie: Les prestataires prélèvent une petite quantité de tissu pour un examen au microscope.

Existe-t-il des grades de tumeurs neuroendocrines ?

Oui, les prestataires de soins de santé utilisent un système de notation pour catégoriser la tumeur afin de pouvoir planifier le traitement. Pour établir le grade de la tumeur, ils examinent les cellules cancéreuses au microscope. Cette vue leur montre combien de cellules se divisent et à quelle vitesse, et si les cellules ressemblent plus à des cellules saines qu’à des cellules cancéreuses. Les grades GI NET comprennent :

• Grade 1 (tumeur de bas grade) : Ces cellules se divisent à un faible rythme et se développent lentement.
• Grade 2 (tumeur de grade intermédiaire): Ces cellules se divisent à un rythme intermédiaire.
• Grade 3 (tumeur de haut grade): Ces cellules se divisent à un rythme rapide et se développent donc rapidement.

Quels sont les traitements des tumeurs endocrines gastro-intestinales ?

Il existe plusieurs façons de traiter GI NET. Les prestataires de soins de santé recommanderont un traitement en fonction du grade de votre cancer, des effets secondaires du traitement, de votre état de santé général et de vos préférences personnelles. Les traitements comprennent une surveillance active, une intervention chirurgicale et des traitements médicaux.

Qu’est-ce que la surveillance active ?

Les prestataires peuvent recommander une surveillance active si la tumeur grossit très lentement et n’est pas susceptible de se propager à d’autres zones de votre corps. La surveillance active comprend :

• Tests d’imagerie tels que les tomodensitogrammes.
• Des tests sanguins tels qu’une formule sanguine complète (CBC).
• Examen physique.

Quelles interventions chirurgicales traitent GI NET ?

La chirurgie des tumeurs endocrines gastro-intestinales dépend de l’emplacement de la tumeur et de sa propagation à d’autres zones de votre corps.

Quelle que soit votre intervention chirurgicale spécifique pour traiter votre TNE GI, il est essentiel que votre équipe chirurgicale sache que vous souffrez du syndrome carcinoïde, un ensemble de symptômes qui sont des signes de tumeurs neuroendocrines. Si vous souffrez du syndrome carcinoïde, la chirurgie peut déclencher des complications potentiellement mortelles. Lorsque votre chirurgien apprend que vous souffrez de cette maladie, il utilisera des médicaments spéciaux avant, pendant et après votre chirurgie pour prévenir les complications. Les chirurgies courantes de GI NET comprennent :

• Gastrectomie partielle: Cette chirurgie enlève une partie de votre estomac.
• Résection de l’intestin grêle: Cette chirurgie enlève la partie de votre intestin grêle contenant votre tumeur. Votre chirurgien peut effectuer une anastomose (rassembler les extrémités coupées de votre intestin). Ils enlèveront généralement les ganglions lymphatiques près de votre intestin grêle et les examineront au microscope pour voir s’ils contiennent un cancer.
• Appendicectomie: Les chirurgiens peuvent utiliser une incision ouverte ou une chirurgie laparoscopique pour retirer votre appendice.
• Hémicolectomie : ils enlèveront le côté droit ou gauche de votre côlon, y compris les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques voisins.
• Résection antérieure inférieure : les chirurgiens enlèvent une partie de votre rectum, laissant votre anus intact afin que vous puissiez faire caca (éliminer les selles) normalement.
• Résection abdominopérinéale (APR): Cette chirurgie enlève votre anus, votre rectum et une partie de votre côlon. Cette chirurgie comprend souvent une colostomie, qui est une ouverture entre votre côlon et la surface de votre estomac qui vous permet de vous débarrasser de vos excréments (déchets digestifs).
• Résection hépatique: Les chirurgiens enlèvent la TNE GI dans votre foie.

Quelles complications ou effets secondaires ces chirurgies entraînent-elles ?

Toutes ces interventions chirurgicales peuvent avoir des effets secondaires importants. Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d’une aide supplémentaire à la maison pendant que vous vous remettez de votre opération. Demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre après votre chirurgie spécifique.

La chirurgie GI NET affectera-t-elle mon style de vie ?

C’est possible. Dans la plupart des cas, votre intervention chirurgicale impliquera l’ablation d’une partie de votre tube digestif. Cela pourrait affecter votre style de vie, de la façon dont vous mangez et de ce que vous mangez à la façon dont vous allez aux toilettes. Votre chirurgien vous expliquera exactement comment la chirurgie peut vous affecter et ce qu’il fera pour vous aider à gérer vos problèmes du tube digestif.

Quels sont les autres traitements de la GI NET ?

Les prestataires de soins de santé peuvent combiner la chirurgie avec certains de ces traitements :

• Chimiothérapie: Les prestataires de soins de santé utilisent une gamme de médicaments conçus pour tuer les cellules cancéreuses.
• Thérapie ciblée : la thérapie ciblée utilise des médicaments ou d’autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses sans endommager les cellules normales.
• Immunothérapie : l’immunothérapie exploite le système immunitaire de votre corps pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.
• Radiothérapie : la radiothérapie utilise de puissants faisceaux d’énergie pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.
• Analogues de la somatostatine: Les analogues de la somatostatine sont des formes synthétiques de l’hormone somatostatine. Votre hormone somatostatine empêche votre corps de produire trop d’hormones.

Quels sont les effets secondaires ou les complications de ces traitements ?

Chacun de ces traitements affecte les gens de différentes manières. Demandez à votre médecin de vous expliquer les avantages et les effets secondaires de chaque traitement afin de comprendre comment chacun peut vous affecter. Votre médecin tiendra compte de votre état de santé général et de vos préférences personnelles lorsqu’il recommandera un traitement.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Votre pronostic, ou le résultat attendu, peut dépendre du moment où une tumeur a été diagnostiquée et traitée. Environ 97 % des personnes atteintes d’une TNE-GI qui ont reçu un traitement avant la propagation de la tumeur étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Ce taux de survie à cinq ans tombe à 95 % si la tumeur se propage aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins. Environ 67 % des personnes dont la TNE GI s’est propagée en dehors de leur tube digestif étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

GI NET peut revenir. En fonction de la taille, du grade et de l’emplacement de la tumeur, vous pourrez subir des tests de suivi réguliers. Par exemple, votre prestataire peut vous recommander de passer des tomodensitogrammes annuels pendant les trois premières années suivant le traitement et des examens médicaux annuels chaque année. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur les visites de suivi et les tests adaptés à votre situation spécifique.

Peut-on prévenir les tumeurs endocriniennes gastro-intestinales ?

Malheureusement, il n’existe aucun moyen connu de prévenir GI NET. Des chercheurs en médecine ont découvert des liens entre certains syndromes héréditaires et/ou conditions médicales pouvant augmenter le risque de développer des tumeurs neuroendocrines. Parlez à votre médecin de vos antécédents médicaux et de ceux de votre famille. Ils peuvent recommander des tests spécifiques pour surveiller les premiers signes de GI NET afin de pouvoir détecter et traiter les tumeurs dès le début.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vous aurez probablement besoin d’une intervention chirurgicale si vous avez une tumeur neuroendocrine gastro-intestinale. Les chirurgiens utilisent généralement des incisions ouvertes plutôt que la chirurgie laparoscopique. Cela signifie que vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant plusieurs jours, puis récupérer à la maison pendant plusieurs semaines.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Vous pouvez avoir un calendrier de suivi régulier afin que votre médecin puisse vérifier les signes de récidive de votre cancer. Demandez à votre chirurgien quels symptômes postopératoires peuvent être les signes d’un problème grave. Vous devez consulter immédiatement un médecin si vous ressentez l’un des symptômes suivants :

• Essoufflement soudain et sévère.
• Fièvre supérieure à 100,4 degrés Fahrenheit (38,3 degrés Celsius).
• Douleur qui s’aggrave ou que vous ne pouvez pas gérer avec vos analgésiques.
• Écoulement vert et malodorant de votre site opératoire, en particulier si la zone autour de votre site est chaude au toucher ou est rouge foncé.
• Vomissements ou diarrhée persistants.