Tumeurs myéloprolifératives sont un groupe de maladies dans lesquelles le corps produit trop de globules rouges ou blancs ou de plaquettes. Souvent, ces maladies entraînent une hypertrophie de la rate.
Si votre médecin vous a dit que vous souffriez de ce type de trouble sanguin, vous vous demandez peut-être : “Alors pourquoi ma rate est-elle si grosse ? »ou“Qu’est-ce que ma rate a à voir avec mon sang ?” ou même, “Qu’est-ce que la rate ? » Ce sont toutes d’excellentes questions.
Cet article explique la fonction de la rate, pourquoi la rate grossit dans les néoplasmes myéloprolifératifs et décrit les options de traitement poursplénomégalie(hypertrophie de la rate).
Qu’est-ce que la rate ?
La rate est un organe relativement petit (environ la taille de votre poing). Il se trouve sur le côté gauche de l’abdomen, sous la cage thoracique. La rate est constituée de deux types de tissus :
- Pulpe rougefiltre les globules rouges. Dans la pulpe rouge, les globules rouges anciens ou déformés (comme les drépanocytoses) sont retirés de la circulation. La pulpe rouge aide également l’organisme à filtrer les infections, notamment certaines infections bactériennes.
- Pulpe blanchefait partie du système immunitaire. La pulpe blanche aide à produire des lymphocytes, un type de globules blancs, qui aident à fabriquer des anticorps contre les infections ou à répondre aux vaccinations.
Avant la naissance, la rate est le principal producteur de cellules sanguines (hématopoïèse). Cependant, vers la fin de la gestation et après la naissance, la moelle osseuse prend en charge cette production.
Pourquoi la rate s’agrandit
Certains types de néoplasmes myéloprolifératifs entraînent une hypertrophie de la rate. Cette hypertrophie se produit parce que la rate ne peut pas faire son travail efficacement lorsque le corps produit trop de cellules sanguines. Ainsi, il est surmené et s’agrandit.
Polyglobulie vraie
Dans la polycythémie vraie, un nombre excessif de globules rouges est produit, provoquant un épaississement du sang. Ce nombre accru de globules rouges s’accumule ensuite dans la rate, conduisant à une splénomégalie.
Myélofibrose primaire
Dans la myélofibrose primaire, des cellules sanguines anormales s’accumulent, causant des lésions à la moelle osseuse. Dans cette maladie, de grandes quantités de cellules souches sanguines deviennent des cellules sanguines avant d’avoir atteint une maturité adéquate.
Ce processus provoque un épaississement du sang à l’intérieur de la moelle, ce qui ralentit la capacité de fabriquer des cellules sanguines. Ainsi, pour compenser le manque de cellules sanguines produites dans la moelle osseuse, le foie et la rate commencent à fabriquer des cellules sanguines. La charge de travail supplémentaire de la rate la fait grossir.
Thrombocytémie essentielle
Dans la thrombocytémie essentielle, un trop grand nombre de plaquettes sont produites dans la moelle osseuse. Dans cette maladie, les plaquettes deviennent collantes et peuvent s’agglutiner, ce qui rend la circulation du sang difficile. Cette agglomération peut augmenter le risque de caillots sanguins, d’accident vasculaire cérébral et de crise cardiaque. De plus, lorsque le sang ne peut pas circuler correctement, la rate peut devenir hypertrophiée.
Symptômes d’une hypertrophie de la rate
De nombreuses personnes présentant une hypertrophie de la rate ne le savent peut-être pas, surtout si la rate n’est que légèrement hypertrophiée.
Les symptômes d’une hypertrophie de la rate comprennent :
- Plénitude: Une sensation de “plein” dans l’abdomen du côté inférieur gauche
- Maux d’estomac: Lorsque la rate est considérablement hypertrophiée, elle peut exercer une pression sur l’estomac, ce qui peut vous donner la sensation de manger un gros repas alors que vous n’en avez mangé qu’une petite quantité.
- Blessure: La rate est fragile et généralement protégée par la cage thoracique. À mesure qu’il s’agrandit, il n’est plus protégé et peut être sujet à des blessures, notamment lors d’un accident de voiture ou d’un sport de contact (comme le football ou le hockey). Un traumatisme causé par une hypertrophie de la rate peut provoquer des saignements massifs.
Traitement de l’hypertrophie de la rate
Si votre rate n’est que légèrement hypertrophiée, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement. Ainsi, votre médecin surveillera probablement de près votre formule sanguine et la taille de votre rate.
Si votre médecin recommande un traitement, trois options s’offrent à vous : le traitement médical, la splénectomie et la radiothérapie.
Thérapie médicale
En général, les médicaments contre l’hypertrophie de la rate agissent en réduisant la production de cellules sanguines. L’hydroxyurée est l’un des médicaments les plus couramment utilisés pour réduire la taille de la rate dans les néoplasmes myéloprolifératifs.
D’autres fois, les médecins utilisent des thérapies pour traiter la cause sous-jacente d’une hypertrophie de la rate.
Ceux-ci peuvent inclure :
- Busulfan
- Melphalan
- Interféron alpha
- Thalidomide
- Lénalidomide
- Prednisone (aussi efficace que la thalidomide ou la lénalidomide)
Les inhibiteurs de JAK-2, tels que le ruxolitinib, peuvent être utilisés dans certaines circonstances.
Les traitements de deuxième intention comprennent :
- Cladribine (également appelée 2CDA)
- Daunorubicine
- Décitabine
- 5-azacytidine
Le traitement dépend de votre diagnostic spécifique, d’autres problèmes médicaux et des effets secondaires du traitement.
Splénectomie
Après les médicaments, le deuxième choix de traitement est la splénectomie, qui est l’ablation chirurgicale de la rate.
Le risque le plus important lié à l’ablation de la rate est le risque d’infections graves potentiellement mortelles. Si ce n’est pas déjà fait, vous devriez recevoir des vaccins spécifiques pour vous protéger contre les infections à pneumocoque et à méningocoque avant la splénectomie. De plus, une fois la rate retirée, des antibiotiques vous seront probablement prescrits pour prévenir ces infections.
Radiothérapie
Une troisième option de traitement est la radiothérapie (également appelée radiothérapie). Les radiations dirigées vers la rate peuvent aider à réduire sa taille.
Ces effets sont temporaires, c’est pourquoi la radiothérapie splénique est considérée comme un traitement palliatif visant à minimiser les symptômes afin d’améliorer la qualité de vie. Cette thérapie peut être une bonne option pour les personnes qui ne sont pas candidates à une splénectomie.
Résumé
Les néoplasmes myéloprolifératifs sont un groupe de troubles sanguins pouvant entraîner une hypertrophie de la rate. Si vous avez une hypertrophie de la rate, vous ne le remarquerez peut-être pas du tout. Cependant, une hypertrophie de la rate peut parfois provoquer des symptômes tels qu’une sensation de plénitude dans l’abdomen, et il existe un risque accru de blessure lorsqu’elle devient trop volumineuse pour être protégée par la cage thoracique.
Une hypertrophie de la rate ne nécessite pas toujours un traitement. Si vous avez besoin d’un traitement, celui-ci peut inclure des médicaments, une intervention chirurgicale pour enlever la rate ou une radiothérapie pour réduire la taille de la rate.
Un mot de Gesundmd
Il y a de nombreux éléments à prendre en compte pour décider si ou comment traiter une hypertrophie de la rate en cas de polycythémie vraie, de myélofibrose primaire et de thrombocytémie essentielle. Assurez-vous donc de discuter avec votre médecin des avantages et des effets secondaires possibles de ces traitements.
