Tumeur embryonnaire : qu’est-ce que c’est, symptômes, traitement et pronostic

Que sont les tumeurs embryonnaires ?

Une tumeur embryonnaire est un type de tumeur cérébrale constituée de cellules à croissance rapide qui restent après le développement fœtal (cellules embryonnaires). 

Les cellules embryonnaires jouent un rôle important au cours des premiers stades du développement fœtal dans l’utérus. Ils contribuent à former un corps humain. Parfois, des cellules embryonnaires supplémentaires restent dans le cerveau de votre enfant après la naissance. Cela conduit à la formation de tumeurs embryonnaires.

Ces tumeurs touchent les enfants et peuvent être cancéreuses (malignes) ou non cancéreuses (bénignes). La plupart se développent dans le cerveau et certaines se forment le long de la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent se propager par le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien). De nombreux types malins sont agressifs et peuvent mettre la vie en danger.

Vous entendrez peut-être le médecin de votre enfant qualifier les tumeurs embryonnaires d’embryomes. Dans le passé, les prestataires appelaient ce type de tumeur une tumeur neuroectodermique primitive (PNET).

Quels sont les types de tumeurs embryonnaires ?

Les tumeurs embryonnaires sont regroupées en différents types de tumeurs. Le type de tumeur embryonnaire le plus courant est le médulloblastome. Il se développe dans le cervelet, qui est la partie inférieure du cerveau de votre enfant.

Les autres tumeurs embryonnaires non médulloblastomes du système nerveux central comprennent :

• Tumeur tératoïde/rhabdoïde atypique (AT/RT): Il se développe dans le cervelet (arrière du cerveau).
• Tumeur embryonnaire à rosettes multicouches (ETMR)soit modifié en C19MC, soit NOS (non spécifié ailleurs) : il se développe dans le cerveau ou à l’avant et au sommet de la plus grande partie du cerveau et dans la moelle épinière.
• Médulloépithéliome: Il se forme dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs en dehors de la colonne vertébrale. Ces tumeurs agressives à croissance rapide surviennent le plus souvent chez les très jeunes enfants, avec un mauvais pronostic.
• Neuroblastome du système nerveux central: Il se forme dans les couches de tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière ainsi que dans le tissu nerveux cérébral.
• Tumeur neuroépithéliale cribriforme: Il se forme dans les cavités remplies de liquide (ventricules) du cerveau.

Quelle est la fréquence des tumeurs embryonnaires ?

Les tumeurs embryonnaires représentent environ 12 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les enfants de la naissance à 14 ans aux États-Unis. Parmi celles-ci, la plus courante, le médulloblastome, représente plus de 68 % de toutes les tumeurs embryonnaires. Les tumeurs tératoïdes/rhabdoïdes atypiques représentent 17 %.

Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les bébés et les enfants. Ils peuvent toucher les adultes mais c’est rare. Par exemple, les tumeurs tératoïdes/rhabdoïdes atypiques touchent davantage d’enfants de sexe masculin âgés de moins de 3 ans. Les tumeurs embryonnaires à rosettes multicouches sont plus fréquentes chez les filles de moins de 4 ans.

Quels sont les signes et symptômes des tumeurs embryonnaires ?

Les signes et symptômes des tumeurs embryonnaires varient en fonction de l’âge, du type et de l’emplacement de votre enfant, mais peuvent inclure :

• Maux de tête, généralement le matin.
• Nausées et vomissements.
• Fatigue ou léthargie.
• Problèmes de vision.
• Saisies.

Chez les nourrissons, vous remarquerez peut-être les symptômes suivants :

• Taille de tête plus grande.
• Changements comportementaux (comme l’irritabilité).
• Difficulté d’équilibre et de coordination.
• Mauvaise alimentation.
• Jalons de développement manquants pour leur âge. 

Quelles sont les causes des tumeurs embryonnaires ?

Une tumeur survient lorsque les cellules se développent et se divisent plus souvent qu’elles ne le devraient. Les chercheurs ne savent pas vraiment pourquoi les cellules embryonnaires restantes se transforment en tumeurs embryonnaires.

Quels sont les facteurs de risque des tumeurs embryonnaires ?

Les maladies héréditaires suivantes rendent votre enfant plus susceptible de développer une tumeur embryonnaire médulloblastome :

• Turcot syndrome.
• Syndrome de Rubinstein-Taybi.
• Syndrome de Gorlin.
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Anémie de Fanconi.

Quelles sont les complications des tumeurs embryonnaires ?

Les complications des tumeurs embryonnaires peuvent mettre la vie en danger et peuvent inclure :

• Accumulation de liquide et pression sur le cerveau (hydrocéphalie).
• Dommages cérébraux.
• Déficience cognitive.
• Modifications du fonctionnement des hormones (endocrinopathies).

Comment diagnostique-t-on les tumeurs embryonnaires ?

Si votre enfant présente des symptômes ou si vous avez des inquiétudes concernant sa santé, consultez le fournisseur de soins de santé de votre enfant. Un prestataire diagnostiquera une tumeur embryonnaire après un examen physique et des tests. Le prestataire de votre enfant vous posera des questions pour en savoir plus sur ses symptômes. Ils vous poseront également des questions sur les antécédents médicaux de votre enfant et sur ses antécédents médicaux familiaux. 

Les tests qui confirment un diagnostic comprennent :

• Une IRM.
• Un scanner.
• Une ponction lombaire.
• Une biopsie.

Comment traite-t-on les tumeurs embryonnaires ?

Le traitement des tumeurs embryonnaires varie en fonction du type, de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Les options de traitement courantes peuvent inclure :

• Chirurgie d’ablation.
• Radiothérapie.
• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée (médicaments).

Votre enfant peut avoir besoin de plus d’un type de traitement. Par exemple, le chirurgien de votre enfant enlèvera autant de tumeur que possible en toute sécurité au cours d’une intervention. Par la suite, votre enfant subira une chimiothérapie pour réduire ou éliminer la tumeur restante.

Des recherches sont en cours pour en savoir plus sur les tumeurs embryonnaires. Votre enfant peut être candidat à des essais cliniques (tests sur des personnes) pour aider les prestataires de soins de santé à découvrir de nouvelles options de traitement.

Pendant le traitement de votre enfant, vous pourriez vous sentir stressé et dépassé. De nombreux parents et tuteurs participent à des groupes de soutien ou parlent avec un professionnel de la santé mentale pendant cette période difficile. De plus, les prestataires de soins de santé de votre enfant peuvent vous montrer des moyens de soutenir et de réconforter votre enfant pendant qu’il suit le traitement.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires de la chirurgie peuvent inclure :

• Saignement.
• Caillot de sang.
• Infection.
• Dommages nerveux.

Les effets secondaires de la radiothérapie et de la chimiothérapie peuvent inclure, sans s’y limiter, les éléments suivants :

• Fatigue.
• Nausées et vomissements.
• Perte de cheveux.
• Irritation cutanée.
• Maux de tête.

Certaines tumeurs peuvent réapparaître après un traitement pour les éliminer.

Quel est le pronostic des tumeurs embryonnaires ?

Le pronostic de votre enfant varie en fonction des éléments suivants :

• Type de tumeur.
• Localisation de la tumeur.
• Que le cancer se propage ou non.
• Âge.
• Résultats d’une intervention chirurgicale ou d’un traitement antérieur.
• Santé générale.

Certaines tumeurs embryonnaires sont agressives, se propagent facilement et peuvent réapparaître après traitement. D’autres peuvent être bénins (non cancéreux). Le médecin de votre enfant sera en mesure de vous donner le pronostic le plus précis.

Quelle est l’espérance de vie pour les tumeurs embryonnaires ?

L’espérance de vie des enfants atteints de cette maladie varie. Par exemple, une étude a révélé qu’environ 33 % des enfants diagnostiqués avec un médulloblastome ne survivent pas à cause de complications. Le taux de survie pour une tumeur embryonnaire agressive à rosettes multicouches est de 12 mois après le diagnostic.

L’espérance de vie de votre enfant peut différer de celle d’autres enfants présentant le même type de tumeur en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Les prestataires de soins de santé de votre enfant vous fourniront les informations les plus récentes sur les options de traitement et les soins disponibles pour augmenter les chances de survie de votre enfant.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez le fournisseur de soins de santé de votre enfant si vous remarquez des symptômes de tumeurs embryonnaires tels que :

• Jalons de développement manqués.
• Changements de comportement.
• Difficulté à s’alimenter.
• Troubles de l’équilibre et de la marche.
• Nausées et vomissements fréquents.

Si votre enfant a une crise, contactez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou visitez immédiatement la salle d’urgence.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Où se situe la tumeur ?
• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Comment accompagner mon enfant tout au long du traitement ?
• Quel est le pronostic de mon enfant ?