Syndromes des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs

Un neurone est une cellule nerveuse. Un motoneurone est une cellule nerveuse qui contrôle les mouvements du muscle.

Structure d’un neurone Crédit d’image: Wikipedia

Selon leur emplacement et leur fonction, les neurones sont classés en tant que motoneurone supérieur ou motoneurone inférieur est un neurone. [Plus à ce sujet en anatomie]

De manière générale, les motoneurones supérieurs proviennent du cerveau et les motoneurones inférieurs de la moelle épinière [sauf ceux des nerfs crâniens qui proviennent directement du cerveau mais sont des motoneurones inférieurs]

Les motoneurones supérieurs transmettent les impulsions nerveuses des motoneurones supérieurs aux moteurs inférieurs et contrôlent le comportement des muscles en signalant les motoneurones inférieurs.

Les motoneurones inférieurs signalent en fait que le muscle se contracte.

Ces deux neurones, lorsqu’ils sont blessés, présentent leur propre ensemble de signes cliniques.

En regardant ces signes, on peut conclure sur le site de la blessure et atteindre le diagnostic.

Supposons qu’une personne présente une faiblesse du membre supérieur.

Si la lésion se situe dans les motoneurones supérieurs [comme dans le cas d’un AVC], le groupe de signes serait différent de si la faiblesse est due à une lésion des neurones périphériques comme dans une lésion du plexus brachial.

Anatomie pertinente

Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central.

Le système nerveux central est divisé en matière blanche et grise. La substance blanche est constituée d’axones [Un axone est une projection longue et mince d’une cellule nerveuse ou d’un neurone] et d’oligodendrocytes [une cellule gliale concernée par la production de myéline dans le système nerveux central] tandis que la matière grise est constituée de neurones et non myélinisés fibres.

La matière grise contient des neurones dans le cerveau tandis que la matière blanche forme des tracts et des commissures.

La moelle épinière, par les nerfs rachidiens qui relient la moelle épinière à la peau, aux articulations et aux muscles.

Cela permet un moteur efférent ainsi que des signaux sensoriels afférents et des stimuli.

Les voies neurales efférentes [qui s’éloignent vers la périphérie] contrôlent les mouvements volontaires et involontaires des muscles et les voies afférentes [qui prennent les signaux vers le SNC] sont de nature sensorielle.

Les fibres sensorielles d’entrée sont de nature afférente et les fibres motrices d’entrée sont efférentes.

Crédit d’image: Slideshare

Les nerfs crâniens sont 12 nerfs périphériques du système nerveux périphérique qui se connectent au cerveau directement ou par les ganglions intermédiaires. [Deux paires de nerfs crâniens; les nerfs olfactifs et les nerfs optiques sont souvent considérés comme des structures du système nerveux central. ]

Matière grise dans la moelle épinière présente en trois colonnes: la colonne grise antérieure, la colonne grise postérieure et la colonne grise latérale.

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Colonnes grises et blanches dans la colonne vertébrale, crédit d’image: Wikipedia

La colonne grise antérieure contient des motoneurones qui affectent les muscles squelettiques.

La colonne grise antérieure, également connue sous le nom de corne antérieure de la moelle épinière, comprend trois types de neurones différents: les gros motoneurones alpha, les motoneurones gamma moyens et les petits neurones considérés comme des interneurones.

Neurone moteur supérieur

Les motoneurones supérieurs sont des motoneurones qui proviennent soit de la région motrice du cortex cérébral, soit du tronc cérébral et transportent les informations motrices jusqu’aux motoneurones inférieurs.

Le cortex moteur primaire ou gyrus précentral, est l’une des zones les plus importantes du lobe frontal.

Les fibres décussent (se coupent) à l’intérieur de la moelle épinière inférieure du tronc cérébral pour former le corticospinal latéral et les fibres qui ne décussent pas traversent la médullaire pour former les voies corticospinales antérieures.

La fonction principale de cette voie est le contrôle moteur volontaire et fin des membres et le contrôle des postures corporelles.

Certaines fibres du cortex moteur vont à plusieurs noyaux des pons et de la moelle oblongue et sont appelées voies corticobulbaires. Ceux-ci participent au contrôle de la musculature faciale et de la mâchoire, de la déglutition et des mouvements de la langue.

Le tractus pyramidal est le nom donné aux voies corticospinale et corticobulbaire.

[Les tracts pyramidaux sont nommés parce que lorsqu’ils descendent de la capsule interne vers le tronc cérébral, convergent vers un point provenant de plusieurs directions donnant l’impression de bosses pyramidales inversées de chaque côté de la moelle cérébrale.]

Les autres tractus sont le tractus colliculospinal, le tractus rubrospinal, le tractus vestibulospinal et le tractus réticulospinal sont des tractus extrapyramidaux et ciblent les neurones de la moelle épinière impliqués dans les réflexes, la locomotion, les mouvements complexes et le contrôle postural. ]

Le motoneurone supérieur descend dans la moelle épinière jusqu’au niveau de la racine nerveuse spinale appropriée.

À ce stade, le motoneurone supérieur se synchronise avec le motoneurone inférieur, dont chacun des axones innervent une fibre de muscle squelettique.

Neurone moteur inférieur

La colonne grise antérieure ou la corne antérieure de la colonne vertébrale abrite les motoneurones. Il est également appelé corne ventrale.

À n’importe quel niveau de moelle épinière, il y aurait des motoneurones supérieurs descendants pour le segment inférieur et des motoneurones inférieurs pour ce segment.

Par exemple, au niveau du segment rachidien D4, il y aurait

  • Voies neuronales descendantes pour le D5 et les segments inférieurs [motoneurone supérieur]
  • Fibres musculaires pour les muscles fournis par le segment D4 [Motoneurone inférieur]

Les noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral et les nerfs crâniens à fonction motrice sont également des motoneurones inférieurs.

Donc pour résumer ce qui suit constituent des motoneurones inférieurs

  • Motoneurones situés dans la colonne grise antérieure
  • Racines nerveuses antérieures (également appelées motoneurones inférieurs spinaux)
  • Neurones moteurs inférieurs du nerf crânien

Tout mouvement volontaire repose sur les motoneurones inférieurs vertébraux, qui innervent les fibres musculaires squelettiques et agissent comme un lien entre les motoneurones supérieurs et les muscles. Les neurones moteurs inférieurs du nerf crânien contrôlent les mouvements des yeux, du visage et de la langue et contribuent à la mastication, à la déglutition et à la vocalisation. Les dommages aux motoneurones inférieurs peuvent entraîner une paralysie flasque.

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Les motoneurones inférieurs sont classés en fonction du type de fibre musculaire qu’ils innervent

  • Les motoneurones alpha innervent les fibres musculaires extrafusales. [Les fibres musculaires extrafusales sont le muscle squelettique standard qui forme une masse musculaire importante.]
  • Les motoneurones bêta et les motoneurones gamma qui innervent les fibres musculaires intrafusales [Les fibres intrafusales font partie du muscle et servent d’organes sensoriels spécialisés (propriocepteurs) qui détectent la quantité et la vitesse de variation de la longueur d’un muscle.

Syndrome des neurones moteurs supérieurs

Toutes les lésions cérébrales entraînent des signes de neurones moteurs supérieurs. Les lésions des motoneurones supérieurs sont fréquentes en raison de la grande quantité de cortex occupée par les zones motrices et du fait que les voies motrices s’étendent tout le long du cortex cérébral jusqu’à l’extrémité inférieure de la moelle épinière.

Les changements qui en résultent dans la performance musculaire qui peuvent être larges et variés sont décrits globalement comme le syndrome des motoneurones supérieurs

En cas d’insulte médullaire, le niveau de blessure détermine le type de lésions.

En dessous du niveau de blessure, les signes sont du motoneurone supérieur, car les voies du motoneurone supérieur vers les segments inférieurs sont brisées.

Au niveau de la lésion, les signes seraient ceux d’un neurone moteur inférieur.

Causes des lésions des neurones moteurs supérieurs

  • Accident vasculaire cérébral
  • Sclérose en plaques
  • Lésions de la moelle épinière
  • Lésion cérébrale acquise
  • Autres lésions cérébrales

Présentation des lésions des neurones moteurs supérieurs

Ce tableau clinique comporte un ensemble caractéristique de déficits moteurs.

En cas de blessure aiguë, les muscles fournis deviennent flasques, en particulier dans les bras et les jambes. Toute activité réflexe du côté affecté est supprimée

Cette période initiale d ‘«hypotonie» après une lésion du motoneurone supérieur est appelée choc rachidien .

Il reflète la diminution de l’activité des circuits vertébraux en raison de la privation soudaine de l’entrée du cortex et du tronc cérébral.

Une fois le choc rachidien terminé, les circuits de la colonne vertébrale retrouvent une grande partie de leur fonction pour des raisons qui ne sont pas entièrement comprises, conduisant éventuellement aux signes suivants

Le signe Babinski

Lorsque la plante du pied est caressée chez un adulte normal, la réponse est la flexion du gros orteil et souvent des autres orteils. Cela s’appelle une réponse du fléchisseur.

Après une lésion du motoneurone supérieur, la réponse devient extenseur où le timulus induit une extension du gros orteil et un évent des autres orteils. Une réponse similaire se produit chez les nourrissons humains avant la maturation de la voie corticospinale et indique vraisemblablement un contrôle incomplet des motoneurones supérieurs des circuits locaux des motoneurones.

Spasticité

La sapacticité signifie une augmentation du tonus musculaire, des réflexes d’étirement hyperactifs et du clonus. Le tonus musculaire est le niveau de tension au repos dans un muscle

Il faut noter qu’en dépit de l’augmentation du tonus musculaire, la force est diminuée, ce qui affaiblit les muscles.

Ce type de paralysie est appelé paralysie spastique.

Le niveau de blessure détermine également la gravité de la spasticité.

La spasticité qui suit les dommages aux voies descendantes de la moelle épinière est moins marquée que la spasticité qui suit les dommages au cortex ou à la capsule interne.

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La spasticité est probablement causée par la suppression des influences inhibitrices exercées par le cortex et une augmentation anormale du gain du réflexe médullaire due à la perte de l’inhibition descendante

Hyporeflexie des réflexes superficiels.

Il y a une vigueur diminuée et un seuil accru de réflexes superficiels comme le réflexe cornéen, le réflexe abdominal superficiel ou le réflexe crémastérique chez les mâles. Le mécanisme n’est pas connu et ne doit pas être confondu avec les réflexes d’étirement qui sont hyperactifs.

Perte de la capacité d’effectuer des mouvements fins

La capacité à exécuter des mouvements fins tels que des mouvements indépendants des doigts est perdue. Comme le membre supérieur est plus concerné par les mouvements plus fins, l’invalidité est plus prononcée dans les membres supérieurs.

Une lésion du motoneurone supérieur est également connue sous le nom d’insuffisance pyramidale.

Pronator Drift

Lorsque le patient est invité à se tenir les yeux fermés et les bras tendus et les mains en supination, le patient n’est pas en mesure de maintenir cette position. Leur pronation se produit et la dérive vers le bas en plus d’autres problèmes comme les problèmes debout

Syndrome des neurones moteurs inférieurs

Les symptômes qui résultent de dommages aux motoneurones inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière sont appelés syndrome des motoneurones inférieurs.

Dans la colonne vertébrale, une lésion du motoneurone inférieur est une lésion qui affecte les fibres nerveuses se déplaçant de la corne ventrale ou de la colonne grise antérieure de la moelle épinière vers le ou les muscles concernés – le motoneurone inférieur.

Causes de la lésion des neurones moteurs inférieurs

  • Lésion des nerfs périphériques qui sectionnent les axones
  • Infection virale
  • Guillain–Barré syndrome
  • Polio
  • Syndrome de la Cauda equina
  • La sclérose latérale amyotrophique.
  • Lésions des nerfs périphériques
  • Lésions des racines nerveuses [comme PIVD ]

Présentation des lésions des neurones moteurs inférieurs

Des lésions motrices inférieures entraînent les signes suivants

Paralysie flasque

Une paralysie flasque – une paralysie accompagnée d’une perte de tonus musculaire est une caractéristique majeure d’une lésion des motoneurones inférieurs.

Les dommages aux corps cellulaires des motoneurones inférieurs ou à leurs axones périphériques entraînent une paralysie des muscles affectés

De plus, il y aurait une perte de réflexes (aréflexie) due à l’interruption du membre efférent (moteur) des arcs réflexes moteurs sensoriels.

Les dommages aux neurones moteurs inférieurs entraînent également une perte de tonus musculaire.

[Comparer avec les lésions des motoneurones supérieurs – paralysie spastique et hypertonie]

Atrophie musculaire

Il s’agit d’un effet tardif où une perte de muscle est observée. Le membre semble plus mince en raison de l’émaciation. L’émaciation est affectée par la dénervation.

Fibrillations et fasciculations

Les fibrillations sont des contractions spontanées des fibres musculaires dues au changement de l’excitabilité des fibres musculaires dénervées.

Les fibrillations sont le résultat d’une activité anormale des blessés? motoneurones en cas de fasciculations.

Ces contractions spontanées peuvent être facilement identifiées dans un électromyogramme, qui est un outil clinique utile.

Différence principale entre les motoneurones supérieurs et inférieurs

Ceux-ci sont illustrés dans le tableau suivant

 

Connaître ces différences est de la plus haute importance lors de l’examen clinique.

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