Syndrome des antisynthétases : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome des antisynthétases ?

Le syndrome des antisynthétases est une maladie rare qui provoque une inflammation dans tout le corps. C’est un type de maladie auto-immune.

Votre système immunitaire est constitué d’organes et de cellules destinés à protéger votre corps. Une maladie auto-immune survient lorsque votre système immunitaire attaque accidentellement votre corps. On ne sait pas pourquoi votre système immunitaire fait cela.

Le syndrome des antisynthétases peut affecter votre :

• Muscles.
• Articulations.
• Poumons.
• Peau.
• Vaisseaux sanguins.

Consultez un professionnel de la santé si vous remarquez de nouveaux symptômes comme des douleurs articulaires, des modifications de votre peau ou des difficultés respiratoires.

Dans quelle mesure le syndrome des antisynthétases est-il rare ?

Le syndrome des antisynthétases est rare. Les experts ne savent pas exactement à quel point cette maladie est rare, mais ils estiment que moins de 50 000 personnes aux États-Unis en sont atteintes.

Le nombre exact est difficile à estimer car très peu de cas sont signalés chaque année et de nombreuses personnes peuvent ne pas être diagnostiquées si leurs symptômes sont traités comme d’autres affections provoquant des symptômes similaires.

Quels sont les symptômes du syndrome des antisynthétases ?

Les symptômes que vous ressentirez dépendent de l’endroit (et de la gravité) où votre système immunitaire endommage les tissus de votre corps.

Les personnes atteintes du syndrome des antisynthétases présentent généralement des symptômes de quelques autres affections, notamment :

• Myosite :Inflammation chronique (à long terme) de vos muscles qui provoque des douleurs et une faiblesse musculaires. La myosite peut également affaiblir les muscles de la gorge qui vous aident à avaler, ce qui provoque une dysphagie (difficulté à avaler).
• Les mains du mécanicien :Peau épaissie et craquelée sur vos paumes et sur les côtés de vos doigts.
• Maladie pulmonaire interstitielle (MPI) :L’ILD endommage les tissus situés entre les petits sacs aériens de vos poumons (alvéoles) et les vaisseaux sanguins qui les entourent. Il provoque un essoufflement (dyspnée), une toux sèche, de la fatigue et une gêne thoracique.
• Polyarthrite :La polyarthrite est le terme médical désignant une arthrite qui affecte cinq articulations ou plus en même temps. Vous ressentirez des douleurs articulaires, une raideur et un gonflement des articulations touchées.
• Phénomène de Raynaud (syndrome de Raynaud secondaire) :Le phénomène de Raynaud provoque des changements de couleur et un engourdissement du bout des doigts et des orteils, notamment en réponse au froid.
• Fièvre:Certaines personnes atteintes du syndrome des antisynthétases développent des fièvres qui ne sont pas liées ou causées par la lutte de leur corps contre une infection.

Quelles sont les causes du syndrome des antisynthétases ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome des antisynthétases.

La plupart des personnes atteintes du syndrome des antisynthétases ont des anticorps spécifiques dans leur sang qui peuvent indiquer que leur système immunitaire attaque leur corps au lieu de le protéger. Les prestataires appellent ces autoanticorps.

Les anticorps sont des protéines qui vous protègent lorsqu’une substance indésirable pénètre dans votre organisme. Ils sont comme des signaux chimiques que votre système immunitaire utilise pour signaler les envahisseurs nuisibles comme les bactéries ou les virus. Si vous souffrez d’une maladie auto-immune, votre système immunitaire peut fabriquer et envoyer par erreur des anticorps qui attaquent les tissus sains.

Les personnes atteintes du syndrome des antisynthétases ont généralement des auto-anticorps qui attaquent les enzymes appelées ARNt synthétases. Les synthétases d’ARNt sont des enzymes utiles dont votre corps a besoin pour fonctionner correctement.

Les experts ne savent pas pourquoi votre système immunitaire commence à produire ces auto-anticorps, mais il est très probable que vous souffriez du syndrome des antisynthétases s’il y en a des traces dans votre sang.

Ils sont comme les bouts de papier et les marques de brûlure laissées dans la rue après que quelqu’un a déclenché des pétards. Vous ne savez peut-être pas quand ni pourquoi quelqu’un a utilisé des feux d’artifice à l’extérieur de votre maison, mais vous pouvez voir les preuves après coup. Et au lieu de boums et de détonations qui vous empêchent de dormir la nuit et d’effrayer vos animaux de compagnie, les feux d’artifice du syndrome des antisynthétases sont les symptômes que vous ressentez.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome des antisynthétases ?

N’importe qui peut développer le syndrome des antisynthétases, mais les femmes et les personnes de plus de 50 ans sont plus susceptibles d’en souffrir.

Les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes de développer le syndrome des antisynthétases.

Comment diagnostique-t-on le syndrome des antisynthétases ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera le syndrome des antisynthétases en fonction de vos symptômes, d’un examen physique et de certains tests.

Vous devrez peut-être consulter un rhumatologue, un professionnel de la santé spécialisé dans le traitement des maladies auto-immunes. Ils examineront votre corps et vous poseront des questions sur vos symptômes. Dites à votre prestataire quels symptômes vous ressentez, quand vous les avez remarqués pour la première fois et si quelque chose semble les aggraver.

Vous aurez également besoin de quelques tests pour démontrer que vous souffrez du syndrome des antisynthétases et pour exclure d’autres affections provoquant des symptômes similaires.

Quels tests les prestataires de soins de santé utilisent-ils pour diagnostiquer le syndrome des antisynthétases ?

Il n’existe pas un seul test qui puisse confirmer avec certitude que vous souffrez du syndrome des antisynthétases. Le diagnostiquer fait généralement partie d’un diagnostic différentiel. Cela signifie que votre médecin utilisera probablement quelques tests pour déterminer la cause de vos symptômes avant d’exclure d’autres conditions et de vous diagnostiquer un syndrome des antisynthétases. Certains tests dont vous pourriez avoir besoin incluent :

• Des tests sanguins pour voir dans quelle mesure votre système immunitaire fonctionne et pour rechercher les auto-anticorps qui sont un signe du syndrome des antisynthétases. Les analyses de sang peuvent également révéler des niveaux supplémentaires de certaines enzymes dans votre sang, ce qui signifie que quelque chose endommage vos muscles.
• Analyses d’urine (analyse d’urine) pour vérifier votre fonction rénale et examiner votre pipi à la recherche de signes d’infection ou d’autres problèmes pouvant provoquer vos symptômes.
• Tests de la fonction pulmonaire pour montrer si vos poumons ou votre système respiratoire sont affectés.
• Une tomodensitométrie (TDM) ou d’autres tests d’imagerie pour prendre des photos des tissus et des organes à l’intérieur de votre corps.
• Électromyographie (EMG) pour vérifier votre fonction musculaire.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) de vos muscles affectés pour vérifier l’inflammation.
• Une biopsie de votre tissu musculaire ou pulmonaire.

Comment traite-t-on le syndrome des antisynthétases ?

Il n’existe pas de remède contre le syndrome des antisynthétases, mais votre médecin vous aidera à trouver une combinaison de traitements qui gère vos symptômes, réduit leur impact sur votre routine quotidienne et minimise les dommages causés à vos organes.

Les traitements dont vous aurez besoin dépendent de l’endroit où vous présentez les symptômes et de leur gravité. Certains traitements courants incluent :

• Corticostéroïdes :Les corticostéroïdes sont des médicaments sur ordonnance qui soulagent la douleur et réduisent l’enflure. Les prestataires utilisent souvent des corticostéroïdes avec des immunosuppresseurs.
• Immunosuppresseurs :Les immunosuppresseurs empêchent votre système immunitaire d’endommager les cellules et les tissus sains. Le médicament dont vous aurez besoin dépend de l’organe touché. Les immunosuppresseurs courants comprennent le méthotrexate, l’azathioprine et le mycophénolate. Vous pourriez également avoir besoin de cyclophosphamide, de rituximab ou de tacrolimus.
• Traitements pour gérer la maladie pulmonaire interstitielle :Vous pourriez avoir besoin de médicaments pour améliorer votre respiration ou d’une oxygénothérapie si vous avez besoin de plus d’oxygène. Vous pouvez travailler avec un pneumologue pour gérer votre respiration.
• Physiothérapie :Un physiothérapeute vous aidera à améliorer la façon dont votre corps bouge physiquement. Ils peuvent vous aider à gérer les symptômes musculaires ou vous suggérer des exercices de respiration pour renforcer vos poumons. Vous pourriez également avoir besoin d’une rééducation pulmonaire.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome des antisynthétases ?

Votre prestataire vous aidera à trouver une combinaison de traitements qui gère vos symptômes.

Le syndrome des antisynthétases est une maladie chronique. Cela signifie que vous gérerez vos symptômes pendant longtemps (peut-être pour le reste de votre vie).

Le syndrome des antisynthétases est-il mortel ?

Le syndrome des antisynthétases n’est généralement pas mortel. Les personnes qui en sont atteintes n’ont généralement pas une espérance de vie différente de la normale. La plupart des gens vivent avec cette maladie pour le reste de leur vie, mais peuvent gérer leurs symptômes grâce à des traitements.

Cela peut être mortel si vous souffrez d’une maladie pulmonaire interstitielle grave ou d’une autre complication affectant votre système respiratoire, mais cela est rare. Votre médecin vous dira à quoi vous attendre et quels symptômes changeants peuvent être les premiers signes de complications respiratoires graves.

Puis-je prévenir le syndrome des antisynthétases ?

Parce que les experts ne savent pas exactement ce qui le cause ou augmente votre risque, il n’existe aucun moyen de prévenir le syndrome des antisynthétases.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez un professionnel de la santé si vous présentez de nouveaux symptômes, surtout s’ils s’aggravent. Parlez à votre prestataire si vous avez l’impression que vos traitements ne gèrent plus vos symptômes aussi bien qu’avant, ou si vos symptômes commencent à rendre plus difficile l’exécution de toutes vos activités habituelles.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) si vous présentez l’un des symptômes suivants :

• Difficulté soudaine à respirer.
• Essoufflement sévère (vous avez l’impression de ne pas pouvoir reprendre votre souffle).
• Peau, lèvres ou ongles bleus (cyanose).
• Douleur ou lourdeur thoracique.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Ai-je le syndrome des antisynthétases ou une autre maladie auto-immune ?
• De quels tests ai-je besoin ?
• Quels sont les meilleurs traitements pour gérer mes symptômes ?
• Aurai-je besoin d’une thérapie physique ou pulmonaire ?
• Quel est mon risque de complications pulmonaires graves ?

Quels sont les autres noms du syndrome des antisynthétases ?

Les prestataires de soins de santé appellent parfois le syndrome des antisynthétases sous d’autres noms, notamment :

• Syndrome de déficit en antisynthétase.
• Syndrome AS.
• Syndrome anti-Jo1.

Ce sont tous des noms différents pour la même condition.