Syndrome de Sézary : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary est une forme rare et à croissance rapide de lymphome cutané à cellules T, une forme de lymphome qui affecte la peau. Dans le syndrome de Sézary, vous avez des lymphocytes T cancéreux (cellules T) dans votre peau, votre circulation sanguine et vos ganglions lymphatiques. La maladie fait changer la couleur de votre peau, la rendant rouge ou plus foncée que d’habitude. Cela provoque également une éruption cutanée douloureuse et prurigineuse. Les cellules cancéreuses de votre circulation sanguine peuvent se déplacer vers d’autres zones de votre corps. Les prestataires de soins de santé disposent de nombreux moyens pour soulager vos symptômes, mais il n’existe aucun remède contre le syndrome de Sézary.

Quelle est la fréquence du syndrome de Sézary ?

C’est rare, touchant environ 1 personne sur 1 million aux États-Unis chaque année.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Sézary ?

Dans le syndrome de Sézary, le signe le plus visible est une éruption cutanée rouge distinctive (érythrodermie) qui démange beaucoup, fait mal, pèle et se propage rapidement. (Les personnes de couleur peuvent avoir des taches de peau foncées qui peuvent paraître grises, violettes ou brunes). Au début, les symptômes du syndrome de Sézary ressemblent à de l’eczéma ou du psoriasis.

À mesure que le syndrome de Sézary s’aggrave, vous développez de petites bosses surélevées sur votre peau (papules). Vous remarquerez peut-être des zones sur votre peau qui semblent plus dures ou plus épaisses que la peau voisine (plaque). Finalement, vous pourriez développer des tumeurs sur votre peau. D’autres signes et symptômes peuvent inclure :

• Ganglions lymphatiques enflés.
• Fièvre.
• Fatigue.
• Perte de poids inexpliquée.
• Perte de cheveux.
• Paupières tournées vers l’extérieur (ectropion).
• Foie hypertrophié (hépatomégalie).
• Gonflement (œdème) dans le bas des jambes.
• Intolérance au froid, où vous avez froid même à température ambiante.

Quelles sont les causes du syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary survient lorsque des mutations génétiques transforment des lymphocytes T sains en cellules anormales qui se multiplient de manière incontrôlable et finissent par surpeupler la peau, les ganglions lymphatiques et la circulation sanguine. Les experts ne savent pas exactement ce qui déclenche la mutation.

Quels sont les facteurs de risque ?

Être infecté par le virus de la leucémie humaine à cellules T (HTLV) peut augmenter votre risque de développer le syndrome de Sézary.

Quelles sont les complications du syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary peut affecter votre qualité de vie, rendant le sommeil difficile et vous rendant déprimé ou anxieux. D’autres complications incluent :

• Cellules T cancéreuses se propageant aux poumons, au foie, à la rate et à la moelle osseuse.
• Risque accru d’un autre type de lymphome.
• Risque accru d’infections.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Sézary ?

Votre médecin procédera à un examen physique et évaluera vos symptômes. Ils vous poseront des questions sur vos antécédents médicaux. S’ils pensent que vous souffrez du syndrome de Sézary, ils peuvent effectuer les tests suivants :

• Des analyses de sang, dont une formule sanguine complète (CBC) avec différentiel, qui comprend la vérification des pourcentages de différents globules blancs, une formule sanguine de Sézary pour vérifier le nombre de cellules de Sézary dans votre sang et un frottis de sang périphérique.
• Votre prestataire peut effectuer des biopsies de votre peau, de vos ganglions lymphatiques ou de votre moelle osseuse.
• Un pathologiste médical étudiera des échantillons de sang et de tissus au microscope. Ils rechercheront des marqueurs tumoraux et d’autres changements dans vos cellules qui leur en diront davantage sur ce qui se passe.
• Si des analyses de sang et des tests de laboratoire révèlent que vous souffrez du syndrome de Sézary, votre médecin peut effectuer des tests pour voir si le cancer s’est propagé. Les tests peuvent inclure une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie et une tomographie par émission de positons (TEP).

Comment traite-t-on le syndrome de Sézary ?

Votre médecin vous recommandera des traitements en fonction de vos symptômes et du stade du cancer. Les traitements peuvent inclure :

• Photothérapie: Les prestataires peuvent traiter la maladie par photophérèse extracorporelle, qui consiste à collecter vos globules blancs (leucaphérèse) et à exposer les cellules à la lumière ultraviolette (UV). Ils peuvent également utiliser la photophérèse ou la photothérapie UV.
• Radiothérapie : le traitement peut inclure une radiothérapie externe ou une radiothérapie cutanée totale par faisceau d’électrons.
• Chimiothérapie : les prestataires peuvent utiliser une chimiothérapie topique appliquée sur votre peau ou une chimiothérapie systémique qui affecte tout votre corps. Le vorinostat (Zolinza®) est un exemple de traitement de chimiothérapie systémique.
• Thérapie ciblée : La thérapie par anticorps monoclonaux est un exemple de thérapie ciblée pour le syndrome de Sézary.
• Immunothérapie : les prestataires peuvent traiter la maladie avec de l’interféron (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Autres thérapies médicamenteuses: Les corticoïdes, les crèmes ou gels rétinoïdes comme le bexarotène (Targretin®) sont d’autres traitements possibles.

Quels sont les effets secondaires du traitement ?

La plupart des traitements contre le cancer ont des effets secondaires. Les effets secondaires courants de la chimiothérapie et de la radiothérapie comprennent la fatigue, les nausées et les vomissements. La photothérapie peut affecter votre peau. Un traitement ciblé, des immunomodulateurs et une immunothérapie peuvent provoquer des diarrhées, des éruptions cutanées, de la fatigue et des anomalies de la formule sanguine.

Le syndrome de Sézary peut-il être guéri ?

Malheureusement, il n’existe aucun remède contre le syndrome de Sézary. Mais certains traitements peuvent aider à gérer les symptômes, empêcher les cellules anormales de se diviser et de se multiplier et ralentir la vitesse de propagation du cancer.

Combien de temps dure le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary est une maladie chronique, ce qui signifie que vous aurez besoin d’un traitement pour le reste de votre vie.

Quels sont les taux de survie du syndrome de Sézary ?

Environ 24 % des personnes atteintes du syndrome de Sézary survivent au moins cinq ans après le développement de la maladie. Ce taux s’améliorera à mesure que de nouveaux traitements plus efficaces apparaîtront. Lorsque vous pensez aux taux de survie, n’oubliez pas qu’il s’agit d’estimations basées sur les expériences d’autres personnes.

Le syndrome de Sézary est rare, ce qui rend difficile la collecte d’informations suffisantes. Si vous avez des questions sur votre situation, demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vivre avec le syndrome de Sézary, c’est suivre un traitement pour le reste de sa vie. Vous devrez peut-être prendre des mesures supplémentaires pour protéger votre peau, comme éviter de vous exposer au soleil.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Les symptômes du syndrome de Sézary peuvent se développer et changer rapidement. Vous devez contacter votre fournisseur si :

• Vous constatez des changements sur votre peau, comme des rougeurs ou une peau plus foncée qui s’étendent à davantage de zones de votre peau, ou de petites bosses qui grossissent. Ces symptômes peuvent signifier que votre état s’aggrave.
• Vous avez des infections fréquentes qui mettent du temps à disparaître.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez du syndrome de Sézary, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :

• Quels traitements me conviennent ?
• Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement ?
• Existe-t-il des essais cliniques auxquels je peux participer ?
• Le cancer peut-il réapparaître après le traitement ?

Quelle est la différence entre la mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?

Le mycosis fongoïde est un autre type de lymphome cutané à cellules T. Cela affecte votre peau, provoquant une éruption cutanée rouge ou foncée. Contrairement au syndrome de Sézary, les personnes atteintes de mycosis fongoïde n’ont pas un nombre significatif de cellules cancéreuses circulant dans leur sang. Mais la mycosis fongoïde pourrait éventuellement se transformer en syndrome de Sézary.