Syndrome de myxome : causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie

Le cœur est l’organe principal de notre corps, qui pompe le sang pour qu’il circule dans notre corps. Lorsque cet organe important devient malade, il ne peut pas fonctionner de manière optimale. Les maladies cardiovasculaires (MCV) sont la principale cause de problèmes cardiaques majeurs. En dehors de cela, il existe divers problèmes cardiaques rencontrés par les individus, tels que des muscles faibles, des caillots, etc. Bien que rare, l’apparition de la tumeur cardiaque a lieu et est connue sous le nom de myxomes .

Myxome signifie tumeur du cœur. Il s’agit principalement d’une croissance non cancéreuse (bénigne) de cellules cardiaques qui se produit très rarement. Le syndrome de myxome désigne un groupe de maladies avec myxome et lentigos (taches pigmentées sur la peau).

La plupart des tumeurs cardiaques sont dues à des cancers qui ont migré d’autres parties du corps; alors que les myxomes sont généralement bénins, cependant, des modifications cancéreuses peuvent survenir en cas de récidive. La plupart des myxomes se trouvent dans l’oreillette gauche et il est rare de trouver des myxomes dans les ventricules. Il se produit dans le septum interauriculaire ou l’endocarde du cœur. La présence de ces tumeurs peut gêner le flux sanguin vers le cœur, provoquant des symptômes. Le myxome se présente sous deux formes générales : une masse ronde et ferme ou sous la forme d’une masse irrégulière avec une consistance gélatineuse. En interne, les cellules tumorales sont en forme de fuseau et enchâssées dans une matrice riche en mucoplysaccharides.

L’autre partie du syndrome comprend :

  • AGNEAU qui signifie lentigos, myxome artial, myxomes cutanéo-muqueux et naevi bleus.
  • NOM qui signifie naevi, myxomes auriculaires, neurofibrome myxoïde et taches de rousseur.
  • Le syndrome de Carney comprend les myxomes auriculaires et mammaires, les lentigos, les naevi bleus et les troubles endocriniens.

Caractéristiques ou symptômes caractéristiques du syndrome de myxome

Bien que la plupart des patients atteints du syndrome de myxome ne présentent aucun symptôme, certains patients le montrent. Cela se produit en raison de l’obstruction du flux sanguin par les tumeurs. Ces symptômes du syndrome du myxome comprennent des évanouissements, un  essoufflement (surtout en position de sommeil), des palpitations, des douleurs thoraciques , de la toux, de la fièvre, une dyspnée et un œdème pulmonaire .

En outre, certains patients atteints du syndrome de myxome présentent également une perte de poids, une anémie , une augmentation du nombre de globules blancs et une diminution du nombre de plaquettes, un bleuissement de la peau, un gonflement des doigts et de toute autre partie du corps et des douleurs articulaires .

En outre, en raison de l’embolie, selon l’artère qui a été bloquée, les symptômes du syndrome du myxome peuvent varier. Cela conduit à un accident vasculaire cérébral lorsque l’artère du cerveau est obstruée, tandis que si l’artère du poumon est obstruée, cela provoque des douleurs et une toux de sang.

Symptômes du syndrome de myxome associés à d’autres syndromes :

  • AGNEAU : Présence de myxomes auriculaires. Les lésions pigmentées de 1 cm sont observées sur les lèvres, le visage, la sclérotique et la vulve. Il y a des papules ou des nodules présents sur différentes parties du corps ainsi que des grains de beauté bleu foncé à n’importe quel endroit du corps.
  • NOM : Les symptômes sont similaires au syndrome de LAMB. Ils ont un neurofibrome myxoïde supplémentaire et des taches de rousseur, qui apparaissent généralement à la naissance. Les lésions varient du brun foncé et se produisent sur le cou, le tronc et les cuisses.
  • Complexe de Carney : Les myxomes se trouvent sur les paupières, le cuir chevelu, les oreilles, le cou, le camion et les membres. Les lésions pigmentées sont présentes sur tout le corps. Il y a suractivité des glandes endocrines.

Épidémiologie du syndrome de myxome

Le syndrome de myxome survient très rarement. On le trouve plus chez les femelles que chez les mâles. Ils ont été rapportés chez des patients âgés de 3 à 80 ans. On les trouve de trois types différents : les myxomes cardiaques sporadiques, les myxomes cardiaques familiaux et les myxomes cardiaques complexes. L’âge moyen des myxomes sporadiques est de 56 ans et pour les myxomes familiaux est de 25 ans. La plupart d’entre eux se présentent sous forme de masse solitaire, tandis que les myxomes familiaux se présentent sous forme de tumeurs multiples. Ces tumeurs varient en taille allant de 1 à 15 cm de diamètre et leur taux de croissance n’est pas connu.

Pronostic du syndrome de myxome

Chez certains patients atteints du syndrome du myxome, une mort subite peut survenir en raison d’une embolie causée par les tumeurs. Cependant, lorsque la tumeur est totalement enlevée par résection chirurgicale, le patient présente une bonne récupération. Comme ces tumeurs sont bénignes, il y a très peu de chance qu’elles se métastasent. Cependant, si la chirurgie n’a pas complètement enlevé la tumeur, alors ses chances de récidive sont élevées (bien qu’après une longue période). Le taux de récidive en cas de myxomes sporadiques et familiaux est de 1 à 5 % et 20 %, respectivement.

Causes et facteurs de risque du syndrome de myxome

L’agent causal du syndrome du myxome n’est pas non plus connu. Ils se développent sporadiquement. Les rapports révèlent que 10 % des myxomes présentent un modèle héréditaire familial (mutations génétiques autosomiques dominantes) et surviennent davantage dans les ventricules que dans l’oreillette. Les myxomes familiaux sont fréquemment observés chez les patients plus jeunes. Des mutations du gène PRKAR1 A ont été impliquées uniquement dans le syndrome du myxome familial.

Physiopathologie du syndrome de myxome

Les myxomes représentent 40 à 50 % des tumeurs cardiaques. Ce sont les tumeurs primaires qui sont apparues dans les cellules cardiaques. Les changements ou mutations génétiques ont lieu dans les cellules cardiaques normales sous la forme d’un gain d’oncogènes et d’une perte de gènes suppresseurs de tumeurs. Cela conduit à une prolifération incontrôlée et forme une masse anormale de cellules conduisant à des tumeurs. Cependant, ceux-ci sont non malins ou agressifs. Ce sont des tumeurs vasculaires qui obtiennent l’approvisionnement en sang de l’artère coronaire. Ils, généralement, ne migrent pas ou ne métastasent pas vers d’autres endroits du corps.

Complications du syndrome de myxome

Les complications du syndrome du myxome comprennent :

  • Rythme cardiaque irrégulier
  • Insuffisance cardiaque
  • Embolie (des morceaux de tumeur se séparent de la tumeur principale et bloquent le flux sanguin dans les artères)
  • Blocage de la valeur mitrale
  • Métastase, ce qui est très rare.

Diagnostic du syndrome de myxome

Le médecin procède à l’examen physique et contrôlera le rythme cardiaque à l’aide d’un stéthoscope. Les autres tests d’imagerie comprennent :

  • Radiographie pulmonaire
  • Échocardiographie
  • Tomodensitométrie (TDM)
  • Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM)
  • Angiographie

Les tests sanguins comprennent :

  • Formule sanguine complète (CBC) qui pourrait indiquer une augmentation des WBC
  • Taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) – peut être augmenté.

Traitement du syndrome de myxome

Étant donné que le myxome est une tumeur, le seul traitement consiste à l’enlever chirurgicalement. Des médicaments peuvent être administrés pour diminuer les symptômes du syndrome du myxome. Après la chirurgie, le patient doit faire une échocardiographie périodiquement pendant 5 ans pour s’assurer qu’il n’y a pas de récidive du myxome.
Les problèmes cutanés tels que les lésions cutanées peuvent être éliminés à l’aide de divers traitements cutanés tels que les peelings chimiques, la cryothérapie, le traitement au laser ou la résection chirurgicale. L’application topique de rétinoïdes et de crème d’hydroquinone s’est avérée bénéfique.

Conclusion

Les myxomes sont des tumeurs rares, qui surviennent dans le cœur, en particulier dans l’oreillette gauche. Le seul traitement disponible est de les retirer chirurgicalement pour éviter les complications dues à leur existence. La chirurgie doit être effectuée avec le plus grand soin pour éviter les complications à l’avenir.

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