Syndrome de la personne raide (SPS) : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie neurologique auto-immune rare qui provoque une raideur musculaire dans le tronc et l’abdomen (la partie médiane de votre corps). Au fil du temps, vous pouvez également développer une raideur (rigidité) et des spasmes dans les jambes et d’autres muscles. Marcher peut être difficile et vous pourriez devenir plus sujet aux chutes et aux blessures.

Comprendre et gérer votre diagnostic de syndrome de la personne raide peut être une tâche difficile. Votre équipe soignante créera un plan de traitement propre à vous et à vos symptômes, car ils varient d’une personne à l’autre. Il est important de vous assurer que vous recevez le soutien dont vous avez besoin pour rester en bonne santé en planifiant des visites régulières avec vos prestataires tout au long de votre vie.

Le syndrome de la personne raide était autrefois appelé « syndrome de l’homme raide », mais le nom a été mis à jour pour refléter le fait qu’il peut toucher n’importe qui, quel que soit son âge ou son sexe.

Quels sont les symptômes du syndrome de la personne raide ?

Les deux principaux symptômes du syndrome de la personne raide sont :

• Raideur ou rigidité musculaire.
• Spasmes musculaires douloureux.

Les symptômes peuvent apparaître à tout âge, mais ils commencent le plus souvent entre 30 et 40 ans.

Les symptômes du syndrome de la personne raide peuvent se propager à d’autres parties de votre corps et/ou s’aggraver avec le temps. Les symptômes peuvent mettre plusieurs mois à quelques années à se développer. Les symptômes de certaines personnes restent les mêmes pendant des années. D’autres présentent des symptômes qui s’aggravent lentement, notamment une spasticité/rigidité plus grave, qui peuvent limiter leur capacité à effectuer les activités de la vie quotidienne.

Raideur musculaire

Dans la plupart des cas de syndrome de la personne raide, le premier symptôme que vous ressentirez est une raideur musculaire du tronc (muscles de l’abdomen, de la poitrine et du dos). La rigidité provoque une douleur et un inconfort douloureux. La gravité de ces symptômes peut varier (changer) sans raison ni déclencheur clair. Ils peuvent également affecter vos bras et vos jambes. À mesure que la raideur augmente, certaines personnes développent une posture anormale qui peut rendre difficile la marche ou les mouvements.

Spasmes musculaires

Les spasmes musculaires douloureux sont un autre symptôme du syndrome de la personne raide. Ils peuvent concerner tout votre corps ou seulement une zone spécifique. Ces spasmes peuvent durer quelques secondes, minutes ou parfois quelques heures.

Qu’est-ce qui déclenche le syndrome de la personne raide ?

Les symptômes du syndrome de la personne raide, comme les spasmes musculaires, peuvent se déclencher (survenir) après :

• Bruits inattendus ou forts.
• Toucher ou stimulation physique.
• Changements de température, y compris les environnements froids.
• Événements stressants.

En raison des déclencheurs imprévisibles des spasmes musculaires, certaines personnes atteintes de SPS développent de l’anxiété et de l’agoraphobie – une peur extrême d’entrer dans des endroits ouverts ou bondés ou de quitter leur domicile. En effet, il est plus difficile d’éviter les déclencheurs de spasmes musculaires en public.

Quelles sont les causes du syndrome de la personne raide ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte du syndrome de la personne raide. Mais ils pensent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Il s’agit d’une condition dans laquelle votre système immunitaire attaque les cellules saines pour des raisons inconnues.

Des études suggèrent que les anticorps pourraient jouer un rôle dans le SPS. De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la personne raide fabriquent des anticorps contre l’acide glutamique décarboxylase (GAD). Le GAD produit un neurotransmetteur appelé acide gamma-aminobutyrique (GABA), qui aide à contrôler les mouvements musculaires.

Les chercheurs ne comprennent pas encore le rôle exact que joue le TAG dans le développement et l’aggravation du syndrome de la personne raide. Il est important de noter que la présence d’anticorps GAD ne signifie pas que vous souffrez du syndrome de la personne raide. En fait, une petite partie de la population générale possède des anticorps contre le GAD sans aucun effet indésirable.

Il existe d’autres anticorps associés au syndrome de la personne raide, notamment les anticorps contre le récepteur de la glycine, l’amphiphysine et la DPPX (protéine 6 de type dipeptidyl peptidase). Certaines personnes atteintes de cette maladie ne possèdent également aucun anticorps connu détectable. Des recherches sont en cours pour découvrir si d’autres anticorps potentiels peuvent également provoquer des symptômes.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide est deux fois plus fréquent chez les femmes. Cela peut également se produire avec d’autres maladies auto-immunes, comme :

• Diabète de type 1.
• Maladie thyroïdienne auto-immune.
• Vitiligo.
• Anémie pernicieuse.
• Maladie coeliaque.

Le syndrome de la personne raide est-il courant ?

Le syndrome de la personne raide est très rare. Environ 1 personne sur 1 million souffre de cette maladie.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de la personne raide ?

Un médecin diagnostiquera le syndrome de la personne raide en recherchant des signes spécifiques de la maladie au moyen d’examens et de tests. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes lors d’un examen physique et d’un examen neurologique.

Si votre prestataire soupçonne un syndrome de la personne raide, il peut proposer des tests, qui peuvent inclure :

• Test sanguin d’anticorps : un test sanguin peut vérifier la présence d’anticorps anti-TAG (ou d’autres anticorps pertinents) et d’autres signes pouvant indiquer ou exclure d’autres maladies.
• Électromyographie (EMG) : ce test mesure l’activité électrique de vos muscles et peut aider à exclure d’autres causes de vos symptômes.
• Ponction lombaire (ponction lombaire) : lors d’une ponction lombaire, un médecin utilise une aiguille pour prélever du liquide de votre canal rachidien afin de vérifier la présence d’anticorps anti-TAG. Ils rechercheront également d’autres signes qui pourraient indiquer ou exclure d’autres conditions.

Le syndrome de la personne raide peut être difficile à diagnostiquer, car il est rare et ses symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies, comme la spondylarthrite ankylosante, la sclérose en plaques ou d’autres maladies auto-immunes.

Types de syndrome de la personne raide

Il existe plusieurs sous-types ou classifications différents du syndrome de la personne raide, notamment :

• Syndrome classique de la personne raide: C’est la forme la plus courante. Il est associé aux anticorps GAD (acide glutamique décarboxylase), bien que des études aient rapporté d’autres associations d’anticorps.
• Variantes du syndrome de la personne raide: Il existe plusieurs variantes du syndrome de la personne raide qui peuvent impliquer des parties spécifiques de votre corps ou impliquer une incoordination plus importante (ataxie).
• Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM): La PERM est une variante plus grave du syndrome de la personne raide, entraînant une diminution de la conscience, des problèmes de mouvement oculaire, une ataxie et un dysfonctionnement autonome. PERM nécessite généralement une prise en charge dans un hôpital en raison d’un dysfonctionnement autonome.

Comment traite-t-on le syndrome de la personne raide ?

Les deux principales stratégies de traitement du syndrome de la personne raide comprennent :

• Médicaments et thérapies pour la gestion des symptômes.
• Immunothérapie ou traitement de fond.

Le traitement du syndrome de la personne raide varie en fonction de vos symptômes. Le traitement vise à gérer la façon dont les symptômes vous affectent et à améliorer votre mobilité et votre confort.

Votre équipe soignante peut comprendre plusieurs spécialistes, notamment :

• Neurologues, plus précisément neuroimmunologues.
• Ergothérapeutes et physiothérapeutes.
• Spécialistes en médecine physique et réadaptation.
• Orthophonistes.
• Des spécialistes de la santé mentale, comme des psychologues.

Médicaments et thérapies pour le syndrome de la personne raide

Les médicaments peuvent aider à réduire la raideur, la rigidité et les spasmes musculaires douloureux, notamment :

• Benzodiazépines: Les benzodiazépines sont une classe de médicaments qui traitent diverses affections, comme l’anxiété, les convulsions et l’insomnie. Ils affectent les signaux GABA. Les prestataires de soins de santé prescrivent souvent du diazépam comme traitement de première intention du syndrome de la personne raide.
• Relaxants musculaires: Le baclofène peut aider à traiter les spasmes musculaires. Il agit en relaxant vos muscles, ce qui réduit la raideur musculaire.
• Médicaments contre la douleur neuropathique: Les médicaments comme la gabapentine et la prégabaline affectent également les signaux GABA et peuvent aider à soulager les symptômes du syndrome de la personne raide.

Les thérapies qui peuvent également aider à gérer les symptômes comprennent :

• Physiothérapie ou ergothérapie.
• Massage.
• Hydrothérapie (thérapie par l’eau).
• Thérapie thermique.
• Acupuncture.

Immunothérapie pour le syndrome de la personne raide

Certaines preuves suggèrent que le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (un type d’immunothérapie) peut améliorer les symptômes du syndrome de la personne raide.

Les IgIV contiennent des immunoglobulines (anticorps naturels produits par votre système immunitaire) données par des milliers de personnes dont le système immunitaire est sain.

Le syndrome de la personne raide peut-il être guéri ?

Il n’existe actuellement aucun remède contre le syndrome de la personne raide. Le traitement peut vous aider à gérer les symptômes.

Quel est le pronostic du syndrome de la personne raide ?

Le syndrome de la personne raide est une maladie chronique (qui dure toute la vie). Le pronostic (perspectives) varie d’une personne à l’autre en fonction de quelques facteurs, notamment :

• Gravité des symptômes.
• À quelle vitesse la maladie progresse.
• Dans quelle mesure le traitement aide-t-il.

Il est essentiel de commencer le traitement peu de temps après l’apparition des symptômes pour prévenir ou ralentir la progression du syndrome et éviter les complications à long terme. La plupart des personnes atteintes du syndrome de la personne raide s’améliorent grâce aux médicaments, mais il peut toujours être difficile de gérer les déclencheurs qui provoquent des spasmes musculaires.

Avec le temps, marcher peut devenir de plus en plus difficile. Votre capacité à effectuer les tâches quotidiennes peut également diminuer avec le temps. Le risque accru de chutes devient également une préoccupation croissante à mesure que la situation s’aggrave. Vous devrez peut-être utiliser une canne, une marchette ou un fauteuil roulant pour obtenir de l’aide.

Le syndrome de la personne raide peut-il être évité ?

Le syndrome de la personne raide étant une maladie auto-immune, vous ne pouvez rien faire pour le prévenir.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre du syndrome de la personne raide ?

Si possible, essayez de trouver un professionnel de la santé spécialisé dans la recherche et le traitement du syndrome de la personne raide. Le syndrome étant rare, cela pourrait être difficile. Vous devrez peut-être défendre vos intérêts pour garantir que vous recevez les meilleurs soins médicaux qui peuvent vous aider à avoir la meilleure qualité de vie.

Il est courant que les personnes atteintes du syndrome de la personne raide souffrent d’anxiété ou de dépression liée à cette maladie. Si vous présentez des symptômes de santé mentale, il est important d’en parler à votre prestataire ou à un spécialiste de la santé mentale, comme un thérapeute ou un psychologue.

Vous et votre famille voudrez peut-être également envisager de rejoindre un groupe de soutien pour rencontrer d’autres personnes qui peuvent s’identifier à vos expériences.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Si vous souffrez du syndrome de la personne raide, vous devrez consulter régulièrement votre équipe soignante pour vérifier si votre traitement fonctionne et suivre l’évolution de vos symptômes.

Si vous remarquez de nouveaux symptômes ou effets secondaires liés à vos médicaments, parlez-en à votre prestataire.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez du syndrome de la personne raide, il peut être utile de poser les questions suivantes à votre médecin :

• Quel traitement recommandez-vous en fonction de mes symptômes ?
• Que puis-je faire à la maison pour soulager mes symptômes ?
• À quels signes de complications dois-je prêter attention ?
• À quoi puis-je m’attendre en matière de santé à l’avenir ?
• Existe-t-il des essais cliniques sur le syndrome de la personne raide ?