Syndrome de la gloire du matin : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de la gloire du matin ?

Le syndrome de la gloire du matin (MGS) est une maladie dans laquelle l’arrière de l’œil a la forme d’un entonnoir parce qu’il ne s’est pas développé correctement. Regarder dans vos yeux pour voir votre rétine, c’est comme regarder une fleur de gloire du matin, c’est pourquoi cette maladie porte ce nom. Cela se produit en raison de perturbations dans le développement de vos yeux avant votre naissance.

Le MGS est presque toujours diagnostiqué tôt dans la vie, souvent avant l’âge de 2 ans. Les différences de structure provoquées par le MGS peuvent perturber votre vision et augmenter votre risque de problèmes oculaires tout au long de votre vie. Cela se produit généralement dans un seul œil, mais cela peut parfois se produire dans les deux.

Le syndrome de la gloire du matin survient lorsque cela se produit avec des symptômes ou d’autres problèmes. Lorsque cela se produit tout seul et que les seules différences sont l’apparence et la structure internes de votre œil – ce qui signifie qu’il ne provoque pas de symptômes – les experts appellent cela une anomalie du disque de gloire du matin.

Quelle est la fréquence du syndrome de la gloire du matin ?

Le syndrome de la gloire du matin est rare. Les données disponibles montrent qu’elle touche un peu plus de 63 000 personnes de moins de 20 ans dans le monde. Elle affecte les femmes dans un rapport de 2 : 1 par rapport aux hommes. Il est moins probable que cela affecte les Noirs.

Quels sont les symptômes du syndrome de la gloire du matin ?

Le MGS est deux fois plus susceptible d’affecter votre œil gauche que votre œil droit et peut présenter plusieurs symptômes. Cependant, tout le monde avec MGS ne les aura pas tous. Les symptômes possibles les plus courants comprennent :

• Myopie (myopie).
• Lacunes ou irrégularités dans votre champ visuel, comme des taches aveugles (scotomes) ou une tache aveugle naturelle plus grande que d’habitude. (Il est normal que vos yeux aient tous deux une petite tache aveugle, mais elle peut être plus grande dans l’œil affecté d’une personne atteinte de MGS.)
• Yeux louches (strabisme).
• Pupille qui apparaît blanche, argentée, jaunâtre ou grise (leucocorie).

En plus de ces symptômes, vous pourriez présenter des symptômes d’autres affections associées pouvant survenir avec le MGS. Ceux-ci incluent :

• Encéphalocèle.
• Maladie de Moyamoya.
• Syndrome PHACE.
• Neurofibromatose de type 2 (NF2).
• Syndrome d’Aicardi.
• Malformation de Chiari de type I.
• Syndrome de Duane (parfois appelé syndrome d’Okihiro).

Quelles sont les causes du syndrome de la gloire du matin ?

Les experts ne savent pas exactement comment MGS se développe. C’est principalement parce qu’il s’agit d’une maladie rare et qu’elle n’a été décrite pour la première fois qu’en 1969.

Mais les experts savent que la cause du MGS est liée à des perturbations du développement oculaire qui commencent avant la naissance. Ceux-ci semblent impliquer un sous-développement des vaisseaux sanguins qui irriguent vos yeux ou des perturbations dans le développement des yeux et du nerf optique.

Un indice clé impliquant des problèmes de vaisseaux sanguins est que le MGS est deux fois plus susceptible d’affecter votre œil gauche. Un fœtus en développement présente normalement de petites ouvertures entre les côtés gauche et droit de son cœur. Ceux-ci se ferment généralement juste avant ou peu après la naissance.

Mais si un fœtus est également susceptible de développer de petits caillots sanguins (microemboles), ces trous peuvent permettre à un caillot de passer du côté gauche de son cœur vers la droite. De là, il peut atteindre son cerveau. S’il reste coincé là – ce qui est plus probable en cas de formation de vaisseaux sanguins perturbé – il peut bloquer la circulation sanguine et empêcher les tissus de se développer comme ils le devraient. Les cas où cela s’est produit ont contribué à fournir des indices impliquant des perturbations du développement des vaisseaux sanguins comme facteur contribuant au MGS.

Bien que le MGS puisse survenir avec des conditions génétiques et héréditaires, la recherche ne montre pas que ces conditions causent directement le MGS. Il existe des cas de MGS touchant plusieurs personnes d’une même famille, mais ce n’est pas courant non plus.

Quelles sont les complications du syndrome de la gloire du matin ?

La complication la plus probable du MGS est le décollement de la rétine. Près de 40 % des personnes atteintes de MGS en feront l’expérience.

D’autres complications incluent :

• Basse vision.
• Oeil paresseux (amblyopie).
• Croissance des vaisseaux sanguins qui affecte votre vision (néovascularisation de l’œil).
• Séparation des couches rétiniennes (rétinoschisis).

Comment diagnostique-t-on le syndrome de la gloire du matin ?

Un ophtalmologiste (en particulier un spécialiste de la rétine) peut diagnostiquer le syndrome de la gloire du matin en utilisant une combinaison de méthodes. Cela implique d’apprendre et de poser des questions sur tout symptôme ou effet que vous remarquez chez vous ou chez votre enfant.

Ils vérifieront également votre vision (ou celle de votre enfant) et examineront l’œil affecté pour voir et/ou photographier directement votre rétine. Certains types d’imagerie rétinienne sont également très courants et utiles.

Les tests qui peuvent aider au diagnostic comprennent :

• Un examen de la vue comprenant un test d’acuité visuelle, un test du champ visuel et un examen à la lampe à fente.
• Tomographie par cohérence optique.
• Angiographie à la fluorescéine.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).

Le syndrome de la gloire du matin est-il guérissable ? Comment est-il traité ?

Le MGS se produit parce que l’arrière de votre œil ne se développe pas comme il aurait dû. Ces différences de développement ne sont ni réparables ni traitables. Cela signifie qu’il n’existe aucun moyen de guérir le syndrome de la gloire du matin ou de le traiter directement.

Au lieu de cela, les traitements se concentrent sur les symptômes et les complications du MGS. Voici quelques exemples d’objectifs de traitement :

• Inverser un problème: Par exemple, une intervention chirurgicale pour réparer une rétine détachée.
• Limiter les effets d’un problème: Porter un cache-œil pour éviter que la paresse oculaire ne s’aggrave.
• Prévenir d’autres problèmes: Réparer une rétine détachée pour prévenir des dommages permanents et une perte de vision.

Les traitements dépendent du ou des problèmes spécifiques que vous rencontrez et de nombreux autres facteurs. Votre professionnel de la santé est la personne la mieux placée pour vous informer des traitements possibles pour votre cas spécifique et de ceux qu’il recommande.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de la gloire du matin ?

La plupart des cas de MGS sont diagnostiqués dans la petite enfance. C’est une condition permanente qui dure toute la vie. Il n’y a aucun moyen de le guérir, de l’inverser ou de le réparer. Cela ne met pas la vie en danger, mais cela peut gravement affecter votre vision. Plus d’un tiers des personnes atteintes de MGS subiront un décollement de rétine.

Certaines personnes atteintes de MGS peuvent avoir une vision « normale » (20/20) ou presque normale (entre 20/20 et 20/70), mais la plupart n’en auront pas. La majorité des personnes atteintes de MGS répondent aux critères de basse vision pour une vision « malvoyante » (20/70 à 20/200) ou pour une vision « légalement aveugle » (20/200 au maximum, même avec des corrections comme des lunettes).

Les personnes atteintes de MGS unilatéral doivent également faire surveiller de près leur œil non affecté. En effet, l’œil non affecté présente un risque plus élevé de développer certains problèmes. Les décollements de rétine sont possibles car le MGS provoque une myopie, qui est un facteur de risque clé de décollement de rétine, que vous souffriez ou non de MGS. L’œil non affecté pourrait également présenter un risque plus élevé de développer une cataracte.

Étant donné que le diagnostic de MGS chez l’enfant est si courant, ce sont probablement les parents ou les tuteurs qui prendront les décisions de traitement. Ils joueront également un rôle clé en surveillant les signes ou les comportements qui pourraient indiquer que leur enfant a un problème de vision lié au MGS.

Le syndrome de la gloire du matin peut-il être évité ?

Le syndrome de la gloire du matin n’est pas évitable et il n’existe aucun moyen de réduire le risque de le développer.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez de MGS, la meilleure chose à faire est de maintenir votre vue du mieux que vous pouvez. Votre ophtalmologiste peut vous guider sur ce que vous devez faire pour l’entretenir. Il est important de suivre les directives de traitement, d’utiliser des lunettes de prescription ou d’autres traitements recommandés et de consulter votre spécialiste pour des visites de suivi régulières.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Si vous souffrez de MGS, vous courez un risque beaucoup plus élevé de décollement de rétine, ce qui constitue une urgence médicale. Il est essentiel que vous obteniez des soins immédiatement si vous en présentez les symptômes. Un traitement rapide peut souvent prévenir des dommages permanents et restaurer la vision de l’œil affecté.

Les symptômes d’un décollement de rétine sont :

• Des éclairs de lumière (photopsie).
• Points noirs ou augmentation soudaine des corps flottants dans votre vision (quelques corps flottants dans votre vision sont normaux).
• Vision assombrie (cela peut ressembler à une vague sombre ou à un rideau qui remplit votre champ visuel).
• Apparition soudaine d’une vision floue.

Quelles questions dois-je poser à mon ophtalmologiste ?

Vous voudrez peut-être demander à votre ophtalmologiste ce qui suit :

• Quelle est la gravité de mon MGS (ou de celui de mon enfant) ?
• Comment cela affecte-t-il ma vision (ou celle de mon enfant) ?
• Quels sont les éléments à rechercher qui pourraient signifier que mon enfant a un problème de vision lié à son MGS ?
• Est-ce que moi (ou mon enfant) souffre d’autres affections qui pourraient contribuer au MGS, et une référence à un autre spécialiste est-elle nécessaire ?