Syndrome de Duane : types, causes et prise en charge

Qu’est-ce que le syndrome de Duane ?

Le syndrome de Duane est un type de strabisme, un défaut d’alignement des yeux congénital (avec lequel on est né). Si vous souffrez du syndrome de Duane, vous aurez des difficultés à bouger les yeux d’un côté à l’autre. Vous pourriez avoir des difficultés à regarder un ou les deux yeux vers l’intérieur, vers votre nez, ou vers l’extérieur, vers votre oreille.

Vous pourriez également avoir du mal à regarder vers le haut ou vers le bas. En plus de vos yeux qui se croisent ou qui ne sont pas alignés les uns par rapport aux autres, vos paupières peuvent bouger lorsque vous essayez de bouger vos yeux. Cela est dû au fait que les nerfs qui contrôlent les muscles de vos yeux ne fonctionnent pas correctement.

Environ 80 à 90 % des cas de syndrome de Duane sont unilatéraux, ce qui signifie qu’ils n’affectent qu’un seul œil. L’œil gauche est le plus souvent touché.

Existe-t-il d’autres noms pour le syndrome de Duane ?

Oui, il existe plusieurs noms pour le syndrome de Duane. Ils comprennent :

• Syndrome de rétraction de Duane.
• Syndrome de rétraction oculaire.
• Syndrome de rétraction ou syndrome de rétraction congénitale.
• Syndrome des rayons radiaux de Duane.
• Syndrome de Stilling-Turk-Duane.

Existe-t-il différents types de syndrome de Duane ?

Oui, il existe différents types de syndrome de Duane : type 1, type 2 et type 3.

Syndrome de Duane de type 1

Le syndrome de Duane de type 1 est la forme la plus courante. Cela représente environ 78 % de tous les cas.

Si vous êtes atteint du type 1, vous aurez du mal à déplacer votre œil vers votre oreille. Votre œil pourra se diriger vers l’intérieur vers votre nez, mais l’ouverture de vos yeux deviendra généralement plus petite et le globe oculaire se rétractera. Votre œil peut paraître croisé vers votre nez (ésotropie).

Syndrome de Duane de type 2

Le syndrome de Duane de type 2 est la forme la moins courante. Cela représente environ 7 % des personnes atteintes de cette maladie.

Si vous êtes atteint du type 2, vous avez une capacité limitée à déplacer vos yeux vers l’intérieur, vers votre nez. Vous pourrez tourner votre œil vers votre oreille, mais l’ouverture de votre œil devient généralement plus petite et le globe oculaire se rétracte. Votre œil peut paraître tourné vers votre oreille (exotropie).

Syndrome de Duane de type 3

Le syndrome de Duane de type 3 représente environ 15 % du total des cas.

Si vous êtes atteint du type 3, votre capacité à bouger les yeux dans les deux sens est limitée. De plus, l’ouverture de vos yeux peut devenir plus petite et votre globe oculaire se rétracter avec certains regards.

Quelle est la fréquence du syndrome de Duane ?

On estime que 4 % de la population des États-Unis, soit quelque 13 millions de personnes, souffre de strabisme. On estime en outre qu’environ 1 à 5 % du nombre total de personnes atteintes de strabisme souffrent du syndrome de Duane.

Le syndrome de Duane est légèrement plus fréquent chez les femmes.

Quels sont les signes et symptômes ?

Les signes et symptômes du syndrome de Duane, dont certains peuvent être observés chez les nourrissons, peuvent inclure :

• Une position inhabituelle de la tête. Les personnes atteintes du syndrome de Duane tournent parfois la tête sur le côté pour redresser les yeux.
• Des yeux qui ne pointent pas dans la même direction, soit à certains moments, soit à tout moment (strabisme).
• Un œil – celui qui est affecté – a une vision inférieure (amblyopie ou œil paresseux).
• Un œil semble plus petit que l’autre car les paupières se rétrécissent.
• Des yeux qui bougent vers le haut ou vers le bas lorsque vous regardez d’une certaine manière. C’est ce qu’on appelle une prise de vue vers le haut ou vers le bas.

Les personnes atteintes du syndrome de Duane ont-elles d’autres pathologies ?

Le syndrome de Duane n’arrive pas toujours avec d’autres pathologies, mais c’est parfois le cas. Ces conditions peuvent inclure :

• Troubles auditifs.
• Syndrome de Goldenhar.
• Problèmes avec votre colonne vertébrale ou vos vertèbres.

Il peut également y avoir d’autres affections oculaires associées au syndrome de Duane, notamment :

• Cataracte, qui fait référence à l’opacification du cristallin de votre œil.
• Microphtalmie, ce qui signifie que votre œil est inhabituellement petit.
• Nystagmus, une condition dans laquelle vos yeux bougent de manière incontrôlable.
• Syndrome des larmes de crocodile, où une personne atteinte de paralysie de Bell verse des larmes en mangeant ou en buvant.

Quelles sont les causes du syndrome de Duane ?

Le syndrome de Duane est génétique, mais pas généralement héréditaire. Les problèmes de mouvement sont dus à des problèmes avec vos nerfs crâniens ou les nerfs qui contrôlent la façon dont vos yeux bougent.

Le syndrome de Duane peut survenir plus fréquemment chez les personnes ayant été exposées à la thalidomide in utero.

Seulement environ 10 % des personnes atteintes du syndrome de Duane ont d’autres membres de leur famille atteints de cette maladie. Dans les cas familiaux, le syndrome de Duane est généralement bilatéral (il touche les deux yeux).

Si vous héritez du syndrome de Duane, cela se produit à cause d’une variante duCHN1, MAFB,ouSAL4est transmis. Le mode de transmission du syndrome de Duane, appelé « autosomique dominant », signifie qu’il se produit de la même manière quel que soit le sexe et qu’il peut être hérité si un seul parent est atteint du syndrome de Duane.

Le Syndrome de Duane est-il contagieux ?

Non, le syndrome de Duane n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas le transmettre à quelqu’un comme vous le pouvez avec une infection.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Duane ?

Votre professionnel de la santé établira un historique médical complet et procédera à un examen de la vue approfondi. Ils mesureront l’ampleur du désalignement et testeront la distance dans laquelle vos yeux, ou ceux de votre enfant, peuvent se déplacer d’un côté à l’autre.

Votre prestataire souhaitera peut-être également commander des tests pour d’autres affections susceptibles d’être liées au syndrome de Duane.

Il existe une autre maladie appelée paralysie du sixième nerf crânien qui est très similaire au syndrome de Duane mais est beaucoup moins courante que le syndrome de Duane.

Comment traite-t-on le syndrome de Duane ?

Le traitement dépendra de l’âge, de la gravité et des autres maladies dont vous pourriez souffrir.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Duane n’auront pas besoin de traitement. Il leur suffira de respecter un horaire de rendez-vous régulier avec leur professionnel de la vue.

Les personnes qui souffrent également d’amblyopie pourraient bénéficier d’un pansement sur leur bon œil afin que l’œil le plus faible devienne plus fort.

Si vous souffrez d’un cas grave du syndrome de Duane, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale sur les muscles oculaires. La chirurgie ne peut pas résoudre le problème nerveux, mais elle peut modifier la position des muscles oculaires pour soulager une posture anormale de la tête, redresser les yeux lorsque l’on regarde droit devant et améliorer les mouvements vers le haut et vers le bas.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Duane ?

Certaines personnes atteintes du syndrome de Duane peuvent gérer cette maladie en bougeant légèrement la tête pour améliorer leur vision. Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale.

Si vous souffrez d’une autre maladie en plus du syndrome de Duane, votre médecin traitera également cette maladie.

Vous aurez peut-être besoin de lunettes pour améliorer la vision et/ou l’alignement.

Comment puis-je prévenir le syndrome de Duane ?

À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen de prévenir l’apparition du syndrome de Duane. La thalidomide, le médicament qui peut causer le syndrome de Duane (en plus de nombreuses autres affections congénitales), n’est plus disponible.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être poser à votre médecin des questions comme celles-ci :

• Dois-je consulter un conseiller en génétique ?
• Existe-t-il des aides qui peuvent aider à la vision ?