Syndrome de Boerhaave (rupture spontanée de l’œsophage)

Définition du syndrome de Boerhaave

Le syndrome de Boerhaave (BS) est un spectre de conditions médicales où il y a rupture spontanée de l’œsophage. Cela signifie que des larmes se forment à travers la paroi de l’œsophage, connue sous le nom de perforation de l’œsophage. Le syndrome de Boerhaave doit son nom à son découvreur, le Dr Hermann Boerhaave, médecin. Les perforations œsophagiennes surviennent souvent comme une complication associée à des interventions médicales. Cependant, ce sont des vomissements violents qui augmentent la pression dans l’œsophage qui conduit à la déchirure réelle.

 

Incidence du syndrome de Boerhaave

Le syndrome de Boerhaave ne présente aucun symptôme défini et est considéré comme une affection clinique rare, mais il représente 15% des ruptures de l’œsophage. Elle est associée à des taux de mortalité élevés et des retards de diagnostic réduisent les chances de survie dans le syndrome de Boerhaave. Si elle est laissée sans surveillance pendant plus de 12 heures, une rupture peut mettre la vie en danger. Les adultes d’âge moyen sont plus à risque, surtout en cas de consommation excessive d’alcool et de nourriture.

Physiopathologie du syndrome de Boerhaave

L’œsophage est un tube musculaire qui relie la bouche à l’abdomen. La paroi de l’œsophage est composée de différents muscles œsophagiens. La constriction et la relaxation de ces muscles facilitent le mouvement approprié des aliments à travers le tractus et soutiennent également la respiration. Il se produit d’une manière coordonnée connue sous le nom de péristaltisme. Le mouvement vers le bas de l’œsophage est une phase involontaire du processus de déglutition qui commence à l’arrière de la bouche.

Il existe deux sphincters qui régulent le passage des aliments et des liquides dans l’œsophage. Le sphincter œsophagien supérieur au sommet se détend pour permettre aux aliments de la gorge de pénétrer dans l’œsophage lors de la déglutition. Le sphincter esphagien inférieur (SOI) s’ouvre lorsque la nourriture atteint le fond de l’œsophage pour lui permettre de passer dans l’estomac. Ces sphincters garantissent que les aliments ne se déplacent que dans une seule direction – de la gorge à l’estomac. Il empêche le mouvement vers l’arrière des aliments, des liquides ou des contenus partiellement digérés en se contractant avec force.

Augmentation de la pression dans l’œsophage

Lorsqu’il y a une consommation excessive de nourriture ou d’alcool, le cerveau déclenche des ondes antiperistaltiques. Cela pousse le contenu avec force vers l’arrière – de l’estomac dans l’œsophage. C’est simplement connu sous le nom de vomissements. Cependant, parfois, les sphincters œsophagiens, en particulier le sphincter œsophagien supérieur, ne se relâchent pas. Le contenu forcé dans l’œsophage est donc limité par le sphincter et la pression dans l’œsophage s’accumule.

Si les parois de l’œsophage ne sont pas capables de résister à la haute pression, il peut éventuellement se rompre ou se déchirer. Le contenu de l’œsophage peut donc se répandre dans les structures voisines comme la cavité thoracique ou les poumons. La plupart des déchirures surviennent à quelques centimètres de l’abdomen sur le côté postéro-latéral gauche qui est l’arrière et le côté gauche de la paroi œsophagienne.

Causes du syndrome de Boerhaave

La plupart des perforations œsophagiennes sont dues à des interventions médicales (iatrogènes). Les instruments qui pénètrent dans l’œsophage peuvent endommager la paroi de l’œsophage et les vomissements violents qui en résultent entraînent éventuellement une déchirure. Cependant, dans l’ensemble, la cause du syndrome de Boerhaave est toute accumulation excessive de pression dans l’œsophage (pression intraluminale) au-delà de la capacité de la paroi à y résister. Il s’agit donc d’un événement dépendant de la pression.

D’autres événements moins probables pouvant entraîner une augmentation de la pression intraluminale comprennent:

  • Naissance de l’enfant
  • Musculation
  • Des quintes de toux ou de rire imparables
  • Hoquet
  • Saisies

Cependant, même dans ce cas, il doit y avoir un défaut majeur de la paroi œsophagienne pour qu’une rupture se produise.

Facteurs de risque

  • Vomissements violents ou nausées provoqués par une forte consommation de nourriture ou d’alcool.
  • Les pilules ou pièces de monnaie avalées endommagent les parois de l’œsophage peuvent augmenter la pression intra-œsophagienne lorsqu’elles sont touchées dans une zone étroite.
  • L’apport de toxines caustiques érode les parois de l’œsophage et provoque une inflammation.
  • Blessures pénétrantes causées par des coups de couteau ou des coups de feu.
  • Les perforations peropératoires surviennent lors des chirurgies.
  • Avale forcée ou gavage forcé.
  • Les procédures iatrogènes provoquent rarement la perforation réelle mais affaiblissent la paroi et peuvent même déclencher des vomissements qui provoquent alors la déchirure.

Une personne qui a des antécédents de maladie de l’œsophage, comme le RGO, une hernie hiatale ou un œsophage de Barett, est plus susceptible de subir une perforation. De même, l’alcoolisme est un autre facteur de risque majeur.

Symptômes du syndrome de Boerhaave

Premiers symptômes

Le syndrome de Boerhaave se présente généralement comme une conséquence de vomissements violents ou de nausées suivis de fortes douleurs thoraciques. Par conséquent, le syndrome de Boerhaave doit être suspecté lorsque ces événements surviennent:

  • Vomissements puissants uniques ou épisodes répétés de vomissements ou de nausées
  • Douleur thoracique atroce qui peut se propager du haut de l’abdomen aux épaules
  • Toux en avalant en raison d’activités non coordonnées de la nourriture et des conduites à vent
  • Épisodes respiratoires inconfortables

Symptômes ultérieurs

La rupture œsophagienne libère son contenu acide dans la poitrine qui s’enflamme et s’infecte (médiastinite thoracique). En raison de cette inflammation, du liquide pénètre dans la cavité pleurale, recouvrant les poumons et contribue à l’apparition d’autres symptômes secondaires, notamment:

  • Douleur dans le bas du dos
  • Douleur aiguë à l’épaule
  • Inconfort en position couchée
  • Détresse abdominale aiguë

Complications du syndrome de Boerhaave

Dans les cas aigus, le syndrome de Boerhaave peut devenir morbide en raison de:

  • Pneumonie
  • Dépôt de pus dans la couverture pleurale des poumons (empyème)
  • Ulcères
  • Détresse respiratoire
  • Infections polymicrobiennes (septicémie)
  • Défaillance multi-organes

Les causes iatrogènes du syndrome de Boerhaave étant plus fréquentes, l’apparition de ces symptômes immédiatement après des interventions médicales peut indiquer des perforations de l’œsophage:

  • Fièvre
  • Douleur au cou, à l’abdomen ou à la poitrine
  • Difficulté à avaler (dysphagie)
  • Douleur lors de la déglutition (odynophagie)
  • Difficulté à respirer (dyspnée)

Diagnostic du syndrome de Boerhaave

Triade de Mackler

Bien que le syndrome de Boerhaave ne présente pas de symptômes spécifiques à la maladie, la triade de Mackler comprenant ces signes est souvent utile pour diagnostiquer la maladie:

  • Vomissement
  • Douleur thoracique
  • Emphysème sous-cutané – l’air pénètre dans les tissus sous la peau, se développe généralement dans la région de la poitrine et du cou, près d’une heure après la blessure.

Examen physique

L’examen physique initial peut également révéler:

  • Fréquence cardiaque rapide ou irrégulière (tachycardie)
  • Respiration rapide (tachypnée)
  • Fièvre

Signes de complications

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En raison de la rupture de l’œsophage et de la contamination des conduites d’aliments et d’air, l’air se remplit dans la plupart des cavités entourant les poumons et le cœur, provoquant:

  • Crépitement avec le rythme cardiaque en raison de l’entrée d’air entre les poumons (emphysème médiastinal)
  • Réduction des sons respiratoires en raison du remplissage de l’espace pleural

Des tests

La détection de particules alimentaires ou d’augmentation de l’amylase avec un pH <6,0 (acide) dans les liquides pleuraux, suggère une perforation de l’œsophage. Les études d’imagerie telles que les radiographies thoraciques ou cervicales ou la tomodensitométrie à contraste élevé aident à diagnostiquer le syndrome de Boerhaave. L’absence de saignement œsophagien aide à différencier le syndrome de Boerhaave des déchirures œsophagiennes similaires comme le syndrome de Mallory-Weiss.

Diagnostic différentiel du syndrome de Boerhaave

La confirmation de toute autre maladie présentant des symptômes communs au syndrome de Boerhaave exclut également la possibilité de déchirure de l’œsophage:

  • Infarctus du myocarde
  • Péricardite
  • Pancréatite
  • Abcès pulmonaire
  • Pneumothorax

Décès du syndrome de Boerhaave

Même avec un diagnostic rapide, le syndrome de Boerhaave reste la plus mortelle de toutes les ruptures œsophagiennes. Il y a un taux de mortalité d’environ 72%. La localisation des perforations détermine également le risque de complications et de décès. Les perforations cervicales (plus près du cou) sont moins mortelles que les perforations thoraciques (thoraciques) ou abdominales.

Traitement du syndrome de Boerhaave

Une attention médicale d’urgence est requise si le syndrome de Boerhaave est suspecté. Les mesures initiales comprennent l’administration de liquide intraveineux (IV) et l’oxygénothérapie, ainsi que des analgésiques si nécessaire. Le déversement de contenu œsophagien affecte les organes voisins, entraînant une multitude de complications. Par conséquent, des antibiotiques et des liquides à large spectre sont administrés pour surmonter ces effets secondaires.

La réparation chirurgicale de l’œsophage déchiré et le drainage du contenu déversé des zones environnantes sont les principales approches. Ces procédures comprennent également l’installation de stents ou de drains pour faciliter le drainage adéquat du contenu de l’œsophage au fil du temps. Malgré ces mesures, le syndrome de Boerhaave peut encore être mortel.

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