Somatostatines (tumeurs sécrétant l’hormone somatostatine)

Définition du somatostatine

Les somatostatinomes sont des tumeurs rares des cellules pancréatiques qui sécrètent l’hormone somatostatine. Le pancréas n’est pas le seul endroit où la somatostatine est produite, mais des somatostatinomes plus gros sont les plus susceptibles de se produire dans le pancréas. Puisque cette hormone a une action suppressive sur la plupart des autres hormones, un somatostatine a tendance à présenter des symptômes associés à l’inhibition de ces hormones. Les somatostatinomes sont malins, ce qui signifie qu’ils sont cancéreux mais peuvent être guéris si la tumeur peut être enlevée chirurgicalement avant que le cancer ne se propage à d’autres organes.

Incidence du somatostatine

Dans l’ensemble, les somatostatinomes sont très rares. Il survient chez seulement environ 1 personne sur 40 millions aux États-Unis. La prévalence est égale chez les hommes et les femmes. Les somatostatinomes sont plus fréquemment détectés dans le groupe d’âge de 40 à 60 ans, bien que certaines des conditions auxquelles ils sont associés, comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et la neurofibromatose, commencent souvent plus tôt dans la vie. Étant donné que les somatostatinomes sont des tumeurs à croissance lente, cela peut expliquer son diagnostic plus tard dans la vie.

 

Effets du somatostatine

Effets de l’hormone

L’hormone somatostatine est principalement sécrétée par les cellules D (cellules delta) des îlots de Langerhans dans le pancréas. Il est également produit par l’estomac, le duodénum et l’hypothalamus. La somatostatine a un effet inhibiteur sur une gamme d’hormones différentes, mais comme elle a une durée de vie très courte dans la circulation sanguine, son action est de courte durée. Il peut affecter de nombreuses hormones, mais le plus notable est son effet sur le système digestif. Certains des principaux effets de la somatostatine sont les suivants:

  • Il réduit l’insuline et le glucagon.
  • Il ralentit le mouvement dans l’estomac et le duodénum.
  • Il réduit la sécrétion de bile en diminuant la motilité de la vésicule biliaire.
  • Il réduit la sécrétion de diverses autres hormones digestives et diminue l’absorption dans l’intestin grêle.
  • Il supprime la sécrétion d’hormone de croissance (GH) de la glande pituitaire antérieure.

Il est important de noter que la somatostatine a un impact sur plusieurs autres hormones du corps.

Effets de la tumeur

Un somatostatine entraîne une sécrétion excessive de l’hormone, la somatostatine. Par conséquent, les effets de cette hormone sont prolongés et plus prononcés que d’habitude. Le plus notable de ces effets est que la sécrétion d’insuline est réduite et que les taux de glucose augmentent donc. En entravant l’écoulement de la bile, les graisses ne sont pas complètement émulsifiées et restent dans les selles (stéatorrhée). Il existe également une plus grande chance de formation de calculs biliaires. Les somatostatinomes inhibent la sécrétion d’acide gastrique à des niveaux inférieurs à la normale, altérant ainsi la digestion précoce dans l’estomac.

Étant donné qu’un stomatostatine peut également sécréter d’autres hormones simultanément, cela peut modifier la présentation clinique. Cela dépend en grande partie de la quantité de ces autres hormones qui sont sécrétées par la tumeur. En fonction de la taille et de l’emplacement du somatostatine, la tumeur peut également provoquer une obstruction ou une compression des structures environnantes altérant davantage la présentation clinique. Dans l’ensemble, un somatostatinome est une tumeur à croissance lente et peut être présent pendant des années avant d’être diagnostiqué.

Localisation du somatostatine

Bien que la somatostatine soit sécrétée à plusieurs endroits du corps, la tumeur est principalement observée dans le pancréas et le duodénum de l’intestin grêle. En fait, l’incidence des somatostatinomes pancréatiques et duodénaux est égale. Cependant, les somatostatinomes pancréatiques sont généralement plus gros, faisant en moyenne deux fois la taille d’un somatostatinome duodénal. Il peut y avoir une légère différence dans les symptômes bien que les tumeurs aux deux endroits, le pancréas et le duodénum, ​​se présentent en grande partie de la même manière. Par exemple, un somatostatome duodénal peut également provoquer une obstruction mécanique dans l’intestin.

 

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Symptômes du somatostatine

  • Glycémie élevée (diabète sucré). Elle peut varier de légère à très sévère et même entraîner des complications diabétiques telles que l’acidocétose.
  • Calculs biliaires (cholélithiase) qui peuvent ne pas toujours être évidents si les calculs sont petits. Des calculs plus gros et plus nombreux peuvent entraîner une inflammation de la vésicule biliaire (cholécystite calculeuse).
  • Selles grasses (stéatorrhée) qui peuvent avoir une odeur particulièrement désagréable et laissent un résidu graisseux. Ceci est une conséquence de la sécrétion biliaire réduite.
  • Diarrhée due à une digestion réduite et à l’absorption des nutriments par l’intestin.
  • Perte de poids progressive et plus prononcée avec un somatostatine pancréatique.
  • Faibles taux d’acide gastrique (hypochlorhydrie) et même absence d’acide (achlorhydrie) qui ne présentent généralement aucun symptôme spécifique.

Il peut y avoir des symptômes supplémentaires présents en raison des conditions sous-jacentes qui se développent en raison d’un somatostatine. Une tumeur duodénale peut également provoquer des symptômes d’obstruction de l’intestin, de jaunisse obstructive et même de saignement dans l’intestin.

Causes de somatostatine

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Un somatostatine est le résultat d’une croissance anormale des cellules productrices de somatostatine, principalement dans le pancréas et le duodénum. La raison exacte pour laquelle une tumeur maligne survient, à n’importe quel endroit, n’est pas claire dans tous les cas. Les somatostatinomes ont été associés à un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1) dans certains cas. Dans MEN-1, il existe des tumeurs (bénignes ou malignes) dans au moins deux sites de production d’hormones (glandes endocrines). Elle résulte d’un défaut génétique qui affecte la production d’une protéine connue sous le nom de ménine, qui agit comme un suppresseur de tumeur.

Deux autres conditions associées spécifiquement aux somatostatinomes duodénaux sont la neurofibromatose et le phéochromoctyome. La neurofibromatose est une condition où les tumeurs apparaissent n’importe où dans le système nerveux et sont dues à des défauts génétiques. Le phéochromocytome est une tumeur rare qui survient pour des raisons inconnues. Il survient le plus souvent dans les parties internes des glandes surrénales, qui se trouvent au sommet du rein. Parfois, la tumeur peut survenir à l’extérieur des glandes surrénales et ailleurs dans l’abdomen. Les tumeurs observées à la fois dans la neurofibromatose et dans le phéochromocytome sont généralement bénignes.

Diagnostic de somatostatine

Les somatostatinomes sont des tumeurs à croissance lente et très rares. Il est souvent diagnostiqué tardivement. Puisqu’il provoque une foule de troubles hormonaux, ces conditions sont parfois diagnostiquées pour la première fois et sans autre investigation, le rôle sous-jacent du somatostatine peut ne pas être identifié. Dans le diagnostic d’un somatostatine, il y a trois objectifs:

  • Confirmant les niveaux élevés de somatostatine à la suite de la tumeur. Les taux sanguins de somatostatine sont mesurés et sont anormalement élevés s’ils dépassent 100 pg / mL.
  • Identifier l’emplacement et la taille de la tumeur avec des études d’imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM) en spirale à haute résolution, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SRS) et / ou l’échographie endoscopique.
  • Stadification de la tumeur maligne en détectant la propagation de la tumeur aux ganglions lymphatiques régionaux ou à d’autres organes, principalement le foie. C’est un bon indicateur du pronostic.

Traitement du somatostatine

Un somatostatine peut être traité chirurgicalement ou par chimiothérapie. La chirurgie peut être curative si la tumeur est détectée tôt. Lorsque la chirurgie n’est pas viable ou efficace, une chimiothérapie peut alors être envisagée. Étant donné que la plupart des somatostatinomes sont détectés à un stade tardif, la tumeur s’est souvent propagée à d’autres organes (métastases).

Chirurgie

Une fois le diagnostic confirmé et la tumeur localisée, elle doit être enlevée chirurgicalement (résection). Si la tumeur entière est enlevée chirurgicalement et qu’il n’y a pas de propagation (métastase), la condition peut être guérie. Cependant, il existe des cas où la tumeur ne peut pas être entièrement éliminée ou s’est déjà propagée et une chimiothérapie est alors envisagée.

Chimiothérapie

Bien que la chimiothérapie soit une option de traitement, elle n’est généralement pas curative. La chimiothérapie est effectuée dans les cas où la tumeur n’est pas résécable ou s’est propagée au-delà du pancréas ou du duodénum. Le foie est le site le plus fréquent de métastases. Le pronostic dans ces cas est généralement mauvais. La chimiothérapie implique une combinaison de streptozotocine et de 5-fluorouracile (5-FU).

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