Sarcome épithélioïde : symptômes, causes et traitement

Le sarcome épithélioïde (ES) est un sous-type rare de sarcome des tissus mous. Cela commence généralement par une bosse dans les tissus conjonctifs de vos avant-bras, de vos mains, de vos doigts, du bas de vos jambes ou de vos pieds. Mais cela peut aussi apparaître dans d’autres zones de votre corps.

Le sarcome épithélioïde se développe lentement. Malgré tout, c’est toujours considéré comme agressif. En effet, il se développe souvent profondément dans les tissus et peut se propager. Environ la moitié du temps, il réapparaît après une intervention chirurgicale.

ES est unextrêmementforme rare de sarcome. Et les sarcomes, en général, sont l’un des types de cancer les plus rares. Il est donc important de ne pas supposer que chaque nouvelle masse est une ES.

Mais si vous recevez un diagnostic, c’est une bonne idée de vous faire soigner dans un endroit spécialisé dans le traitement des sarcomes rares. L’expertise est toujours importante lorsqu’il s’agit d’obtenir les meilleurs résultats. Cela est particulièrement vrai pour les cancers rares.

Types de sarcome épithélioïde

Il en existe deux types :

• Type distal ES(le plus courant) affecte généralement les adolescents et les jeunes adultes. Les tumeurs commencent dans les avant-bras, les mains, les doigts, le bas des jambes et les pieds.
• Type proximal EStouche principalement les adultes. Il se forme dans des zones plus proches du centre de votre corps. Cela inclut votre tête, votre cou, votre poitrine, votre abdomen et vos organes génitaux.

Symptômes du sarcome épithélioïde

Vous pouvez souffrir de SE pendant des mois (voire des années) avant de remarquer des symptômes. En effet, ces tumeurs se développent souvent dans des tissus où vous ne pouvez pas les voir. À mesure que la tumeur grossit, vous remarquerez peut-être ces symptômes de sarcome épithélioïde :

• Une nouvelle bosse dure ou une zone de gonflement sous votre peau
• Une grosseur existante qui grossit
• Plaies ouvertes sur votre peau au-dessus de la bosse
• Douleur (si elle exerce une pression sur les muscles ou les nerfs)

Causes du sarcome épithélioïde

Les prestataires de soins de santé ne savent pas exactement ce qui cause le sarcome épithélioïde. Mais souvent, c’est lié à une anomalie duSMARCB1gène.SMARCB1est un gène suppresseur de tumeur. Il contient des instructions qui indiquent à votre corps comment prévenir les tumeurs.

Avec ES, ce gène change (mute). La mutation se produit à un moment donné de votre vie. Ce n’est donc pas quelque chose avec lequel on est né.

Des erreurs dans votreSMARCB1Ce gène facilite la formation des tumeurs.

Facteurs de risque

Tout le monde peut obtenir l’ES. Mais la plupart des personnes diagnostiquées sont de jeunes adultes, âgés de 20 à 40 ans. Vous êtes légèrement plus susceptible d’en être atteint si vous êtes un homme ou si vous avez déjà subi une radiothérapie pour d’autres cancers.

Comment les médecins diagnostiquent le sarcome épithélioïde

Votre médecin effectuera plusieurs tests pour diagnostiquer l’ES, qui peuvent inclure :

• Un examen physique: Votre prestataire effectuera un examen cutané de tout le corps pour rechercher des bosses. Cela permet d’exclure les affections cutanées qui peuvent ressembler à une ES.
• Tests d’imagerie: Une IRM aide votre médecin à trouver la tumeur à l’intérieur de votre corps. Les tomodensitogrammes et les TEP montrent si le cancer s’est propagé. L’ES peut se propager à vos ganglions lymphatiques, à vos poumons et à vos os.
• Biopsie : c’est le seul moyen pour les prestataires de confirmer un diagnostic d’ES. Votre prestataire testera la masse à la recherche de cellules cancéreuses. Ils peuvent également tester vos ganglions lymphatiques, car l’ES s’y propage généralement.

Stade du sarcome épithélioïde

La stadification du cancer permet à votre médecin de déterminer l’état d’avancement du cancer. Ils attribuent des numéros de 1 (I) à 4 (IV) en fonction d’éléments tels que la taille de la tumeur, son emplacement et sa propagation. Le stade I est le cancer le moins avancé ou à un stade précoce. Le stade IV est le cancer le plus avancé ou le cancer qui se propage.

Votre prestataire peut utiliser des mots comme « localisé » pour décrire le stade de votre cancer. L’ES localisé est plus facile à traiter car il ne concerne qu’une seule zone, il est donc plus facile à retirer par chirurgie. En conséquence, les ES localisés répondent souvent mieux au traitement que les ES qui se propagent.

Comment traite-t-on le sarcome épithélioïde ?

Les traitements ES comprennent :

• Chirurgie: La chirurgie est le traitement le plus courant pour les tumeurs qui ne se sont pas propagées. Votre chirurgien s’efforcera d’éliminer tout le cancer tout en préservant la fonction de vos membres. Ils peuvent également retirer les ganglions lymphatiques voisins contenant des cellules cancéreuses.
• Radiothérapie : vous pourriez avoir besoin d’une radiothérapie après une intervention chirurgicale pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Vous pouvez l’obtenir avant une intervention chirurgicale pour réduire les grosses tumeurs, afin qu’elles soient plus faciles à éliminer.
• Chimiothérapie : vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie si le cancer s’est propagé. ES répond généralement à la chimiothérapie à court terme. Avec le temps, la chimiothérapie devient souvent moins efficace.
• Thérapie ciblée : Ce traitement interfère avec les protéines qui favorisent la croissance tumorale. Le tazémétostat est un médicament courant qui traite l’ES avancé.

Si les traitements ne suffisent pas, votre prestataire peut vous suggérer de participer à un essai clinique. Les essais cliniques testent la sécurité et l’efficacité des nouveaux traitements. Par exemple, les essais cliniques en cours testent l’immunothérapie comme traitement possible de l’ES.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Toutes les bosses ou bosses sur votre corps ne valent pas la peine de s’inquiéter. Habituellement, les bosses ne sont pas un cancer. Mais chaque fois que vous remarquez une grosseur anormale sur votre corps qui se développe, vous devriez consulter un professionnel de la santé.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un sarcome épithélioïde ?

Le sarcome épithélioïde est traitable, surtout aux premiers stades. L’élimination complète de la tumeur peut la guérir. Si votre médecin ne parvient pas à éliminer complètement une tumeur, il vous recommandera des traitements pour gérer votre état.

Même si l’ES entre en rémission (aucun signe ou symptôme de cancer), vous aurez besoin de contrôles réguliers pour voir si elle revient. Chez environ la moitié des personnes, les tumeurs repoussent. Parfois, il réapparaît au même endroit. D’autres fois, ES apparaît dans une nouvelle zone. Lorsqu’elle récidive, elle se produit généralement dans les premières années suivant l’intervention chirurgicale. Mais il existe des cas où le cancer est réapparu 20 ans plus tard.

Quel est le taux de survie du sarcome épithélioïde ?

Le taux de survie à cinq ans pour le sarcome épithélioïde varie de 50 % à 75 %. Cela signifie que dans le passé, jusqu’à 3 personnes diagnostiquées sur 4 étaient en vie cinq ans plus tard. Mais l’espérance de vie varie en fonction du stade du cancer. Par exemple, environ la moitié des personnes atteintes d’un SE qui s’est propagé survivent à la première année.

Les facteurs liés à de meilleurs résultats comprennent :

• Type distal ES
• Stade précoce du cancer
• Petites tumeurs
• Tumeurs amovibles par chirurgie
• Jeune âge au moment du diagnostic (les enfants atteints de SE ont souvent de meilleurs résultats)

Demandez à votre médecin de vous expliquer comment ces éléments influencent votre pronostic (perspectives). Les taux de survie donnent un aperçu du passé. Mais votre fournisseur est votre meilleure source pour expliquer ce qui compte le plus pour votre avenir.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Vivre avec un cancer – particulièrement rare – peut donner l’impression d’être isolé. Étant donné la fréquence à laquelle l’ES réapparaît, vous pourriez vous sentir incapable de vous détendre même si la chirurgie enlevait toute la tumeur.

Vous pouvez y faire face en discutant honnêtement avec votre prestataire des résultats que vous pouvez attendre du traitement. Trouver un réseau de soutien est plus important que jamais. Vous n’êtes pas seul à vivre avec un cancer rare. Votre fournisseur peut vous recommander des ressources pour vous aider à vous connecter avec les autres.