Sarcome à cellules fusiformes : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que le sarcome à cellules fusiformes ?

Le sarcome à cellules fusiformes est une forme rare de cancer des os ou de cancer des tissus mous. Les sarcomes sont des amas de cellules anormales (tumeurs) qui se forment dans les os et le tissu conjonctif. Dans le sarcome à cellules fusiformes, ces cellules ressemblent à des fuseaux – longs et étroits avec des extrémités effilées comme un chandelier – vues au microscope.

Grâce aux tests de laboratoire modernes, les prestataires de soins de santé peuvent identifier plus de 75 types de sous-types de sarcome. L’un d’eux est le sarcome à cellules fusiformes. Le « sarcome à cellules fusiformes » est un terme large et englobant pour désigner le sarcome qui ne peut pas être classé par des tests de laboratoire spécifiques, y compris des colorations et des tests recherchant des caractéristiques génétiques.

Les sarcomes à cellules fusiformes se forment le plus souvent dans les os longs, notamment :

• Os de la cuisse (fémur).
• Tibia (tibia).
• Os du haut du bras (humérus).

Mais des personnes ont eu des sarcomes à cellules fusiformes dans le bassin, dans des régions de la tête et du cou et ailleurs.

Types de sarcome à cellules fusiformes

Tous les sarcomes commencent dans les tissus mous, notamment la graisse, les muscles, les vaisseaux sanguins, les nerfs et les tissus entourant les os. Les prestataires de soins de santé classent en outre les sarcomes à cellules fusiformes en fonction du type de cellules dans lesquelles le cancer se développe.

Comprendre le type et les caractéristiques des cellules permet aux prestataires de soins de mieux comprendre la probabilité que le cancer se propage. Cela peut également les aider à identifier les meilleurs traitements.

Bien que « sarcome à cellules fusiformes » soit un terme large, certains des principaux types de sarcome à cellules fusiformes comprennent :

• Sarcome pléomorphe indifférencié : comme son nom l’indique, les cellules sont indifférenciées, ce qui signifie qu’on ne sait pas exactement dans quel type de cellule le cancer a commencé. Les cellules malades de la tumeur sont « pléomorphes » et se présentent sous toutes formes et tailles.
• Fibrosarcome : les fibrosarcomes se développent dans des cellules appelées fibroblastes. Les fibroblastes sont des éléments constitutifs clés du tissu conjonctif.
• Léiomyosarcome : Ceux-ci commencent dans les cellules musculaires lisses. Elles sont différentes des cellules du tissu musculaire squelettique, que nous utilisons pour le mouvement et la force. Au lieu de cela, les cellules musculaires lisses constituent les tissus mous à l’intérieur des organes, des cavités corporelles et de certains os.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

Comme les sarcomes en général, les sarcomes à cellules fusiformes sont rares. Ils représentent moins de 10 % des cancers des os et des tissus mous. C’est si rare que votre médecin ne soupçonnera peut-être pas ce type de cancer au début. Plusieurs rendez-vous, spécialistes et tests peuvent être nécessaires avant de recevoir un diagnostic.

Tout le monde peut contracter un sarcome à cellules fusiformes, mais il est plus fréquent chez les personnes de plus de 40 ans. Les personnes diagnostiquées avec des sarcomes pléomorphes indifférenciés ont généralement entre 60 et 70 ans.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes du sarcome à cellules fusiformes varient en fonction de la taille de la tumeur, du nombre de tumeurs et des os (ou autres parties du corps) contenant des cellules cancéreuses. Les signes à surveiller incluent :

• Douleurs osseuses qui peuvent être constantes ou qui vont et viennent.
• Un os cassé à l’endroit où le cancer a affaibli l’os (c’est ce qu’on appelle une fracture pathologique).
• Sensibilité ou gonflement au site de la tumeur.
• Difficulté à déplacer une articulation proche de la tumeur.
• Fatigue (fatigue extrême qui ne s’améliore pas avec le sommeil ou les tentatives de recharge).
• Malaise (se sentir généralement mal sans raison).

Quelles sont les causes du sarcome à cellules fusiformes ?

Comme tout cancer, le sarcome à cellules fusiformes apparaît lorsque des cellules par ailleurs saines deviennent malignes. Les cellules malignes se développent de manière incontrôlée et forment des tumeurs qui peuvent endommager les tissus sains voisins. Les cellules cancéreuses peuvent se détacher de la tumeur d’origine et se propager, endommageant les tissus et les organes de tout votre corps. C’est ce qu’on appelle des métastases, ou cancer métastatique.

La présence de cellules fusiformes (lorsqu’elles se développent de manière appropriée) est généralement une bonne chose. Les cellules fusiformes se forment aux endroits où les tissus sont endommagés. Les cellules fusiformes sont un signe que vous guérissez. Ils disparaissent une fois la blessure guérie.

Dans le sarcome à cellules fusiformes, les cellules fusiformes continuent de croître et de se multiplier. Les scientifiques n’ont identifié aucun facteur qui rend les cellules malignes.

Les chercheurs ont découvert des mutations génétiques qui peuvent rendre une personne plus susceptible de développer ce cancer. Une mutation est une erreur dans vos gènes, les instructions qui indiquent à vos cellules comment fonctionner. Dans le sarcome à cellules fusiformes, ces mutations sont probablement héréditaires, ce qui signifie qu’elles sont héréditaires.

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs peuvent augmenter votre risque de développer un sarcome à cellules fusiformes, notamment :

• Infarctus osseux: Lors d’un infarctus osseux, le tissu osseux meurt parce qu’il ne reçoit pas suffisamment de sang. Le sang contient l’oxygène dont le tissu osseux a besoin pour vivre.
• Dysplasie fibreuse : dans cette affection, un tissu fibreux ressemblant à un os remplace le tissu osseux sain. La dysplasie fibreuse augmente le risque de fractures et (dans de rares cas) de fibrosarcomes.
• Ostéomyélite : L’ostéomyélite est une infection qui affecte le tissu spongieux (moelle) à l’intérieur de certains os. Cela peut se produire si une bactérie ou un autre germe passe de votre circulation sanguine à vos os et y infecte les cellules.
• Maladie osseuse de Paget : Il s’agit d’une maladie chronique (chronique) qui provoque une faiblesse des os qui se brisent facilement. Cela peut augmenter votre risque de développer un cancer des os, notamment le sarcome à cellules fusiformes.
• Radiothérapie antérieure pour le cancer: La radiothérapie dirige l’énergie (généralement des rayons X de forte puissance) vers les tumeurs pour tuer les cellules cancéreuses. Dans de rares cas, des sarcomes à cellules fusiformes se sont formés dans des sites traités par radiothérapie. Lorsque cela se produit, le sarcome se forme généralement plusieurs années (sept à 20) après le traitement. Les cancers associés aux radiations surviennent chez bien moins de 1 % de toutes les personnes qui reçoivent un traitement de radiothérapie.

Quelles sont les complications du sarcome à cellules fusiformes ?

Ce cancer peut vous rendre plus sujet aux fractures (fractures osseuses) au niveau du site de la tumeur. Lorsqu’un os se brise, les cellules cancéreuses de la tumeur peuvent se déplacer vers des endroits proches de la tumeur.

La question de savoir si ce type de fracture osseuse modifie le pronostic global du cancer (ou l’issue probable) ou si les conséquences sont spécifiquement liées à la propagation métastatique (à distance) du cancer est controversée.

Comment diagnostique-t-on le sarcome à cellules fusiformes ?

Vous aurez probablement besoin de nombreuses procédures et tests avant que votre médecin puisse diagnostiquer et classer votre cancer. La stadification du cancer permet aux prestataires de classer la gravité du cancer en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur et de la propagation éventuelle du cancer. La stadification du cancer des os tient compte du fait qu’une tumeur est de haut ou de bas grade. Les tumeurs de grade supérieur contiennent davantage de cellules d’apparence anormale. Ils sont plus susceptibles de croître et de se propager rapidement.

De nombreux sarcomes à cellules fusiformes sont de haut grade.

Imagerie

L’imagerie ne peut pas montrer le type de cancer, mais elle peut montrer la taille et l’emplacement de la tumeur. Cela peut également montrer si le cancer s’est propagé à partir de la tumeur où il est apparu (la tumeur primaire).

• Les radiographies peuvent montrer des tumeurs ou d’autres anomalies dans vos os. Les radiographies pulmonaires peuvent montrer si le cancer s’est propagé à vos poumons. Le sarcome à cellules fusiformes métastatiques se propage souvent d’abord à vos poumons.
• Une IRM utilise un gros aimant, des ondes radio et un ordinateur pour prendre des photos des structures à l’intérieur de votre corps. Contrairement aux rayons X, une IRM peut montrer les tissus mous avec beaucoup de détails. Il est particulièrement utile pour aider les prestataires à diagnostiquer les masses des tissus mous qui peuvent être préoccupantes pour un sarcome.
• Les tomodensitogrammes utilisent des rayons X et un ordinateur pour prendre des images 3D des os et des tissus mous. Dans le sarcome à cellules fusiformes, les tomodensitogrammes peuvent montrer si le cancer s’est propagé aux tissus mous et sont les meilleurs pour détecter des fractures potentielles ou des zones d’affaiblissement osseux.
• Les TEP utilisent un traceur pour localiser les cellules cancéreuses dans tout votre corps. Ils peuvent détecter le sarcome à cellules fusiformes métastasé. Vous aurez peut-être également besoin de TEP pour surveiller l’efficacité de votre traitement. Les TEP ne sont pas utilisés pour tous les types de sarcomes. Votre médecin saura si une TEP est appropriée.

Prises de sang

Il n’existe pas de test sanguin spécifique permettant de détecter le sarcome à cellules fusiformes. Néanmoins, les analyses de sang fournissent des informations importantes sur votre santé que votre prestataire doit connaître. En général, les analyses de sang fournissent des informations sur :

• Cellules sanguines.
• Fonction des organes.
• Niveaux d’enzymes (les enzymes sont des produits chimiques qui permettent aux organes d’effectuer des processus importants).

Biopsie

Une biopsie est le meilleur moyen de savoir avec certitude si une tumeur est cancéreuse. C’est aussi le seul moyen de connaître le type de cancer et son grade. Lors d’une biopsie, un professionnel de la santé prélève un échantillon de tissu de la tumeur et l’envoie à un laboratoire pour tester les cellules.

La plupart des personnes atteintes de sarcome à cellules fusiformes subissent une biopsie à l’aiguille. Les prestataires de soins engourdissent les tissus entourant la tumeur, puis utilisent une petite aiguille creuse pour prélever l’échantillon. Vous aurez peut-être besoin d’une radiographie ou d’une tomodensitométrie pour guider la biopsie afin que votre prestataire puisse voir l’endroit exact de votre corps où il doit diriger l’aiguille.

Comment traite-t-on le sarcome à cellules fusiformes ?

Votre traitement dépend de votre état de santé, de l’emplacement des tumeurs, de leur taille, de leur grade et d’autres facteurs. Le traitement dépend également du fait que vous recevez un traitement pour la première fois ou que le cancer soit réapparu après le traitement (récurrent).

Chirurgie

La chirurgie vise à retirer la tumeur tout en préservant autant que possible votre os. L’élimination de tous les signes de cancer de la tumeur primaire et de toute tumeur secondaire peut guérir le cancer. Pourtant, le cancer est beaucoup plus difficile à éliminer complètement une fois qu’il se propage au-delà de la tumeur primitive.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses dans tout votre corps. Vous aurez peut-être besoin d’une chimiothérapie avant la chirurgie pour réduire une tumeur afin qu’elle soit plus facile à retirer. Ou vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie est également une forme de soins palliatifs. Même si le cancer n’est pas guérissable, la chimiothérapie peut quand même détruire les cellules cancéreuses pour aider à soulager les symptômes comme les douleurs osseuses.

La plupart des gens reçoivent une combinaison de médicaments de chimiothérapie pour rendre le traitement plus efficace. Vous pourriez avoir besoin de différents médicaments de chimiothérapie selon que vous recevez un traitement pour la première fois, que vous ne constatez pas de bonne réponse à certains médicaments de chimiothérapie ou que le cancer est réapparu après une rémission. La rémission se produit lorsque le cancer s’améliore ou disparaît après le traitement.

Radiothérapie

La radiothérapie externe (EBRT) utilise une machine qui dirige les rayons X vers la tumeur, tuant les cellules cancéreuses. Vous pourriez avoir besoin d’une radiothérapie pour détruire la tumeur si vous n’êtes pas candidat à une intervention chirurgicale. Parfois, un chirurgien ne peut pas accéder à la tumeur par chirurgie. Il peut être profondément enfoncé dans les tissus ou trop proche des structures vitales pour être retiré en toute sécurité. Dans ce cas, vous aurez peut-être besoin de radiations à la place.

Comme la chimiothérapie, la radiothérapie peut soulager les symptômes si le cancer n’est pas guérissable.

Quelles sont les complications ou les effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie sont fréquents pendant le traitement du cancer et peuvent également persister après le traitement. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur les effets secondaires potentiels en fonction des traitements que vous recevrez.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre médecin vous dira à quelle fréquence vous aurez besoin de traitements ou de visites pour vérifier si le cancer est toujours en rémission. La plupart des personnes en rémission ont besoin de rendez-vous fréquents au début. Plus vous n’aurez plus de cancer longtemps, moins vous aurez besoin de rendez-vous de suivi pour vous assurer qu’il n’est pas réapparu.

De quels traitements de suivi aurais-je besoin ?

Vous pourriez avoir besoin de procédures supplémentaires en fonction de la quantité d’os que le chirurgien a dû retirer. Ces procédures peuvent vous aider à maintenir la fonction de cet os. Par exemple, vous pourriez avoir besoin d’une greffe osseuse. Une greffe osseuse utilise du tissu provenant d’une autre partie de votre corps ou d’un donneur pour remplacer le tissu retiré. Vous aurez peut-être besoin d’un membre artificiel. Vous aurez peut-être besoin de traitements supplémentaires pour vous adapter à ces changements.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin au sujet du sarcome à cellules fusiformes ?

Les questions à poser incluent :

• Où se situe le cancer ?
• À quel stade/grade se situe le cancer ?
• Que signifie le stade/grade pour mon plan de traitement ?
• À quels effets secondaires du traitement dois-je m’attendre ?
• Mon cancer est-il guérissable ?
• Quels sont les objectifs du traitement ?
• Pouvez-vous me mettre en contact avec des ressources en soins palliatifs pour m’aider à naviguer dans mon diagnostic de cancer ?

Le sarcome à cellules fusiformes est-il curable ?

Les prestataires peuvent guérir les sarcomes à cellules fusiformes en supprimant tous les signes de cancer. Il est beaucoup plus facile de guérir le sarcome à cellules fusiformes qui ne s’est pas propagé au-delà du site primaire. Il est beaucoup plus difficile de traiter les sarcomes qui se sont propagés. Les sarcomes métastatiques à cellules fusiformes sont rarement guérissables.

Quelle est la gravité du sarcome à cellules fusiformes ?

Ce type de cancer est souvent de haut grade, ce qui signifie qu’il se développe et se propage rapidement. Il réapparaît souvent après la rémission, parfois dans le site tumoral primitif et parfois à un autre endroit.

Pourtant, chaque diagnostic de cancer est unique. Votre médecin peut vous indiquer les résultats probables du traitement (pronostic) en fonction du type spécifique de cancer, du stade, de votre état de santé général, de la réponse au traitement et de divers autres facteurs. Votre médecin est votre meilleure ressource pour vous conseiller sur ce que ce diagnostic signifie pour vous.