L’hypoplasie nasomaxillaire de type liant est un trouble du développement congénital extrêmement rare principalement caractérisé par une partie médiane sous-développée du visage pour inclure la zone autour du nez et de la mâchoire supérieure. Les symptômes qu’un individu éprouve en raison de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant sont considérablement variables et peuvent aller de déformations légères à extrêmement graves. Les principales caractéristiques de présentation de celui-ci comprennent un maxillaire sous-développé ou l’os de la mâchoire supérieure et un nez sous-développé ou aplati.
La cause profonde de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant n’est pas encore connue, mais les personnes ayant des antécédents familiaux de ce trouble sont connues pour avoir cette condition. Ainsi, un lien génétique ne peut être exclu dans son développement. La chirurgie est le traitement de première ligne des malformations présentes chez un enfant atteint d’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
Quelles sont les causes de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant ?
Comme indiqué, la cause exacte de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant n’est pas encore connue, mais il y a eu de nombreux cas où plusieurs membres de la famille de l’enfant affecté ont eu cette condition qui indique un lien génétique vers son développement. Certaines études suggèrent également que l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant est héritée de manière autosomique dominante ou récessive, bien qu’il n’y ait pas de preuves confirmées pour le prouver.
Certaines études ont également suggéré une combinaison de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux comme cause de son développement. Certains des facteurs environnementaux censés jouer un rôle dans le développement de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant sont les traumatismes au moment de la naissance de l’enfant affecté, la carence en vitamine K ou l’exposition du fœtus à des agents anticoagulants comme la warfarine. ou des médicaments anticonvulsivants. Cependant, il n’y a pas de preuve substantielle suggérant que cela soit une cause confirmée d’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
Quels sont les symptômes de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant?
En raison de la rareté de la maladie et du manque d’études suffisantes et du très petit nombre de patients touchés par cette maladie, il est difficile pour les médecins de dresser une liste complète des symptômes qu’un enfant a tendance à ressentir en raison de l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
Cependant, certains symptômes en sont assez caractéristiques et comprennent un sous-développement de la partie centrale du visage pour inclure la région nasale et la région de la mâchoire supérieure du visage. Il y a un aplatissement anormal de la partie centrale du visage. Le pont nasal est aplati. Il y a un positionnement anormal des os nasaux. La columelle qui est une feuille de cartilage qui sépare les narines droite et gauche est également anormalement courte et a la forme d’une virgule chez les enfants atteints d’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
Il existe également une malocclusion ou un mauvais positionnement des dents supérieures par rapport aux dents inférieures chez les enfants qui en sont atteints. On pense également que les enfants qui en sont atteints sont plus à risque de développer des anomalies de la colonne vertébrale. Il y a eu quelques cas dans lesquels l’enfant a présenté une déficience auditive, une fente palatine, un strabisme des yeux et des malformations cardiaques congénitales, mais les études ne permettent pas de déterminer si ces anomalies sont liées de quelque manière que ce soit à l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
Comment l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic d’hypoplasie nasomaxillaire de type liant est généralement posé sur la base des symptômes caractéristiques présentés par l’enfant affecté. Le médecin prendra une anamnèse détaillée et s’informera de même que tout autre membre de la famille qui pourrait avoir des symptômes similaires à ceux de l’enfant. Le médecin peut prescrire des études d’imagerie avancées sous forme de radiographies , de tomodensitogrammes et d’ IRM de la zone faciale, qui montreront clairement un sous-développement de la zone maxillo-faciale et des zones de la région nasale, ce qui confirmera le diagnostic de type liant nasomaxillaire. Hypoplasie.
Comment l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant est-elle traitée?
En raison de la rareté de la maladie et du nombre extrêmement limité de patients réellement touchés par cette affection, il n’existe pas encore de traitement spécialisé pour l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant. Cependant, certaines formes de traitements sont recommandées pour les quelques cas. Ces options de traitement comprennent principalement la chirurgie des zones maxillo-faciale et nasale pour corriger les anomalies du nez et de la mâchoire.
Le type de chirurgie pratiqué dépend de la gravité de l’anomalie et d’autres facteurs tels que l’âge et l’état de santé général du patient. Il est probable que le patient aura besoin de plus d’une intervention chirurgicale pour corriger l’anomalie.
Dans la plupart des cas, le patient est traité dans l’enfance, mais il y a eu des cas où les médecins préfèrent attendre que l’enfant grandisse un peu afin d’effectuer les chirurgies complexes et exhaustives qui sont nécessaires pour traiter l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant. .
Dans les cas de malocclusion où les dents supérieures ne sont pas complètement alignées, l’utilisation d’appareils orthodontiques sera nécessaire pour corriger l’anomalie. La reconstruction nasale est une autre intervention chirurgicale qui est généralement pratiquée dans les cas graves de déformations de la région nasale qui en résultent.
Pour les cas extrêmement graves d’hypoplasie nasomaxillaire de type liant, des interventions chirurgicales connues sous le nom d’ostéotomie Le Fort I et Le Fort II sont effectuées, dans lesquelles la mâchoire supérieure est repositionnée pour corriger la malocclusion et la fente palatine si elle est présente et la chirurgie Le Fort II implique un repositionnement. de la mâchoire supérieure et du nez pour corriger les déformations causées par l’hypoplasie nasomaxillaire de type liant.
