Qu’est-ce que l’entérocolite neutropénique ou la typhlite : causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie

L’entérocolite neutropénique ou typhlite est une entérocolite nécrosante aiguë et mortelle qui survient principalement chez les patients neutropéniques. L’entérocolite neutropénique est également connue sous le nom de « syndrome iléo-colique », « entérocolite nécrosante », « typhlentérite » et moins fréquemment « caecite orcecitis ». L’entérocolite ou la typhlite neutropénique est couramment observée chez les patients qui souffrent d’hémopathies malignes, qui sont myélodéprimés et qui sont neutropéniques. Être neutropénique signifie que le patient a une diminution des niveaux de granulocytes neutrophiles. De tels patients auront une dégradation de l’intégrité de la muqueuse intestinale due à une  chimiothérapie cytotoxique , c’est-à-dire un traitement pris pour un cancer. « Typhlite » est dérivé du mot grec « typhlon », qui signifie caecum, où il y a une entérocolite neutropénique dans la région iléo-colique.

Le patient atteint d’entérocolite neutropénique ou de typhlite présente une inflammation du caecum, et il peut également y avoir une inflammation de l’iléon ou de l’appendice. L’inflammation du caecum entraîne généralement une nécrose des structures affectées.

La cause exacte de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite n’est pas clairement comprise. Il existe de multiples facteurs de risque et certaines des causes potentielles comprennent des lésions de la muqueuse de l’estomac causées par des blessures, des infections ou des médicaments cytotoxiques. L’inflammation du caecum est une affection extrêmement grave, car elle peut entraîner une infection généralisée. La mort du patient atteint d’entérocolite neutropénique ou de typhlite survient généralement en raison d’une nécrose de l’intestin, qui est suivie d’une septicémie où il y a une inflammation systémique dans le corps.

Initialement, une entérocolite ou une typhlite neutropénique a été décrite chez des enfants qui suivaient un traitement pour une leucémie ( chimiothérapie ). Cependant, au cours des 3 dernières décennies, cette affection a été de plus en plus observée chez les adultes souffrant de différents types de tumeurs malignes solides, de troubles myéloprolifératifs et de greffe de moelle osseuse et d’organes solides due à l’immunosuppression. Chez certains adultes, une entérocolite neutropénique survient en raison de l’utilisation accrue de schémas chimiothérapeutiques myélotoxiques.

Il peut y avoir des changements dramatiques chez le patient à cause de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite et le résultat de la maladie peut être très dévastateur. Le pronostic de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est très sombre avec des taux de mortalité élevés, de l’ordre de 50 % en moyenne. Le traitement de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est assez controversé et comprend différentes options allant des mesures de traitement conservatrices à la chirurgie. Il est très important que l’entérocolite ou la typhlite neutropénique soit diagnostiquée tôt et que le traitement soit commencé immédiatement pour un pronostic potentiellement meilleur.

La cause exacte et la méthodologie de la progression de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite ne sont pas claires, cependant, la neutropénie aiguë semble être la caractéristique constante. La physiopathologie de l’entérocolite neutropénique ne peut impliquer que le caecum, ou elle peut s’étendre au côlon ascendant, à l’iléon ou aux deux. La distension du caecum entraîne une restriction de l’apport sanguin, ce qui peut prédisposer le caecum davantage aux dommages ou aux blessures que d’autres structures.

On pense que divers facteurs jouent potentiellement un rôle dans la pathogenèse de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite et ceux-ci comprennent :

Médicaments cytotoxiques : utilisation de médicaments cytotoxiques qui causent des lésions à la muqueuse ; cependant, des lésions muqueuses peuvent également survenir en l’absence de traitement médicamenteux cytotoxique. La neutropénie seule peut également provoquer des ulcérations muqueuses.

Approvisionnement sanguin restreint : la distension cæcale entrave l’approvisionnement en sang, ce qui s’ajoute aux dommages aux muqueuses.

Invasion bactérienne : Invasion bactérienne et, dans certains cas, fongique de la paroi altérée de l’intestin, pouvant entraîner une inflammation transmurale, entraînant une péritonite et une perforation. Les patients souffrent fréquemment de complications, telles que la bactériémie qui est une complication fréquente et moins fréquemment la fongémie.

Médicaments : Utilisation de certains médicaments, tels que des antibiotiques et des stéroïdes, car on pense qu’ils contribuent aux modifications de la flore bactérienne entérique et provoquent la prolifération de champignons.

Cette affection a été initialement décrite en 1960 chez des patients traités pour une leucémie. Passé ce délai, une entérocolite ou une typhlite neutropénique a été découverte chez des patients souffrant d’ anémie aplasique , de lymphome,  de SIDA , ainsi que chez des patients traités pour d’autres types de cancer. Les enfants qui suivent une chimiothérapie pour une leucémie et les personnes qui suivent un traitement immunosuppresseur après une greffe d’organe courent un risque accru d’entérocolite neutropénique ou de typhlite.

L’entérocolite neutropénique ou la typhlite est le plus souvent observée chez les patients immunodéprimés, par exemple les patients qui subissent une chimiothérapie, qui souffrent du SIDA, d’une transplantation d’organe et les personnes âgées. On pense que les agents chimiothérapeutiques cytotoxiques sont responsables de la majorité des cas d’entérocolite neutropénique ; cependant, il existe d’autres conditions qui prédisposent certaines personnes à développer cette condition. Certains des agents chimiothérapeutiques cytotoxiques sont constitués d’alcaloïdes de la pervenche, de cytosine arabinoside et de doxorubicine. Il existe d’autres médicaments qui seraient également responsables de l’entérocolite neutropénique, notamment le docétaxel, le paclitaxel, le procaïnamide, le 5-fluorouracile, la sulfasalazine, la vinorelbine, le cisplatine, le carboplatine, la leucovorine et la gemcitabine.

En dehors de cela, de nouveaux cas d’entérocolite neutropénique se sont présentés, associés à l’alemtuzumab, qui est l’anticorps monoclonal associé à l’interféron pégylé (PEG-INF) et à la ribavirine.

Les autres facteurs prédisposants à l’entérocolite neutropénique ou à la typhlite sont les suivants :

• Greffe de moelle osseuse et d’organes solides.
• Syndromes myélodysplasiques, anémie aplasique et myélome multiple.
• Neutropénie cyclique.
• Syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).
• Lymphomes.
• Tumeurs malignes solides.

Les symptômes de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite ressemblent aux symptômes de l’appendicite aiguë et présentent un schéma commun qui comprend une douleur et une sensibilité dans le quadrant inférieur droit de l’abdomen, un abdomen distendu, de la diarrhée, des frissons, de la fièvre, des nausées, des vomissements et une sensibilité abdominale ou douleur. Le patient atteint d’entérocolite neutropénique ou de typhlite a presque toujours une neutropénie, où le niveau de neutrophiles est réduit.

Le diagnostic d’entérocolite neutropénique ou de typhlite est posé avec une tomodensitométrie radiographique où un épaississement du caecum est observé avec un «échouage de graisse».

L’entérocolite ou typhlite neutropénique est une urgence médicale et est de très mauvais pronostic. Cette condition met la vie en danger et le résultat n’est un peu meilleur que s’il est immédiatement diagnostiqué et traité de manière agressive. Le succès du traitement de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite dépend d’un diagnostic précoce, qui peut être effectué en reconnaissant les symptômes et la tomodensitométrie, un traitement conservateur ou non opératoire si le cas est simple et une hémicolectomie droite élective est recommandée pour prévenir la récurrence de l’entérocolite neutropénique. Il n’y a pas de traitement spécifique pour l’entérocolite neutropénique ou la typhlite. Certains praticiens croient en une gestion conservatrice, tandis que d’autres recommandent la chirurgie pour offrir la meilleure opportunité d’obtenir un résultat potentiellement bon. Autre que cela, le résultat du traitement dépend généralement davantage de l’état du patient que de la méthode de traitement utilisée. Ainsi, le traitement et les résultats diffèrent d’un patient à l’autre.

La gestion conservatrice de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite consiste à surveiller et à traiter les symptômes du patient au lieu d’adopter une approche agressive pour traiter la cause de cette affection. La prise en charge conservatrice est considérée comme efficace chez les patients atteints d’entérocolite neutropénique ou de typhlite qui ne présentent pas de signes d’hémorragie gastro-intestinale, de perforation, de péritonite ou de détérioration clinique. Le traitement conservateur de l’entérocolite neutropénique consiste en une alimentation IV et une aspiration nasogastrique où le contenu de l’estomac est drainé par un tube au lieu de le laisser pénétrer dans l’intestin. En adoptant cette méthode de traitement, l’intestin est autorisé à se reposer et il aide à la guérison. Le patient reçoit des antibiotiques à large spectre pour aider à contrôler l’infection. En dehors de cela, des médicaments antifongiques peuvent également être utilisés.

Le traitement agressif ou chirurgical de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est recommandé chez les patients qui ne répondent pas à la stratégie de traitement conservateur. La chirurgie est généralement pratiquée de patient à patient, et le chirurgien décidera souvent de la manière de procéder après avoir examiné la région intra-abdominale du patient souffrant d’entérocolite neutropénique ou de typhlite. Certaines des options chirurgicales consistent à cathétériser le caecum pour aider au drainage et à retirer un segment du côlon ou le côlon entier.

• Hémorragies gastro-intestinales.
• Perforation de l’intestin.
• Péritonite.
• Obstruction gastro-intestinale.
• Abcès intra-abdominal.
• État septique.
• Décès.

Le pronostic de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite est souvent sombre, avec des taux de mortalité élevés qui se situent en moyenne autour de 45 à 50 %, car cette affection est souvent associée à une perforation de l’intestin. Le pronostic dépend fortement de la vitesse à laquelle le nombre de globules blancs (WBC) est restauré chez le patient. Le résultat de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite peut être meilleur si cette affection est diagnostiquée tôt et avec précision, ainsi qu’un traitement médical agressif et de soutien.

L’inflammation de l’entérocolite neutropénique ou de la typhlite peut se propager à d’autres régions de l’intestin et il peut également y avoir une distension du caecum où son apport sanguin est complètement coupé. Ceci, ainsi que d’autres facteurs, entraîne une nécrose et une perforation intestinale, ce qui entraîne une septicémie et une péritonite mortelles.