Qu’est-ce que le syndrome de Poland : caractéristiques, causes, traitement, pronostic, épidémiologie

Le syndrome de Poland est un état de santé dans lequel les muscles présents d’un côté du corps sont manquants ou sous-développés depuis la naissance. Il en résulte une formation anormale de l’épaule, de la poitrine, du bras et de la main. L’étendue de la gravité et des déformations varie selon les individus souffrant du syndrome de Poland.

La poitrine est composée de deux types de muscles appelés petit pectoral et grand pectoral. Le petit pectoral est un muscle triangulaire qui recouvre la partie supérieure de la paroi thoracique , tandis que le grand pectoral est un gros muscle avec une structure en éventail qui couvre la région avant de la poitrine et presque toute la partie supérieure de la poitrine.

En cas de syndrome de Poland, l’individu affecté ne possède pas le petit pectoral ainsi que la partie du sternum du grand pectoral, d’un côté du corps. Cependant, cette condition est rare mais les complications associées peuvent être graves en cas de certaines anomalies.

Les caractéristiques du syndrome de Poland peuvent varier d’un individu à l’autre en fonction de la gravité de la maladie. Ainsi, les caractéristiques peuvent être classées en trois catégories, à savoir communes, modérées et rares. Les éléments suivants sont : –

• Caractéristiques communes du syndrome de Poland: Ce sont des caractéristiques importantes pour le syndrome de Poland –
  • Les muscles de la paroi thoracique sont absents d’un côté du corps.
  • Absence de poils sous les aisselles du côté atteint.
  • Sous-développé ou absence de sein du côté affecté.
  • La poitrine semble être concave du côté affecté.
  • Côtes raccourcies ou sous-développées.
  • Côtes manquantes.
• Caractéristiques modérées du syndrome de Poland : Ce sont des anomalies légères qui ne sont pas facilement perceptibles.
  • Etat brachydactylique qui marque la présence de doigts anormalement courts.
  • La syndactylie est une autre condition dans laquelle certains doigts peuvent être fusionnés.
• Caractéristiques rares du syndrome de Poland: Ces caractéristiques sont rares chez les personnes touchées ayant un emplacement anormal d’organes vitaux comme les poumons, les reins ou le cœur.
  • Dextrocardie : Le cœur est situé sur le côté droit du corps.

Dans de rares cas, les deux côtés du corps peuvent être affectés par le syndrome de Poland.

Le syndrome de Poland est connu pour affecter une naissance vivante sur vingt mille à une sur un million. L’incidence des hommes touchés est deux fois plus élevée que celle des femmes. Dans les cas où la gravité est légère, la maladie n’est diagnostiquée qu’à la puberté. Pour les mêmes raisons, la condition est souvent sous-déclarée et mal diagnostiquée.

Le syndrome de Poland est connu pour avoir une survenue brutale plutôt qu’une transmission familiale. Dans de rares cas, une transmission familiale a également été observée. Cette condition, dans certains cas extrêmes, entraîne une déformation unilatérale sévère qui peut nécessiter une chirurgie de reconstruction. Dans les cas où la gravité est légère, la condition peut même passer inaperçue ou non identifiée jusqu’à ce que l’individu atteigne la puberté. La condition ne cause aucun problème majeur dans les cas bénins, et donc le traitement n’est pas nécessaire, sauf à des fins esthétiques.

Les causes du syndrome de Poland sont inconnues. On suppose que certains changements se produisent au cours de la sixième semaine de gestation et peuvent entraîner le développement de telles conditions. La spéculation commune est: –

• Les artères sous-clavières présentes sous la clavicule pourraient ne pas être en mesure de recevoir un apport sanguin complet dans l’embryon. Cela peut entraîner une croissance des côtes sous un apport sanguin insuffisant conduisant à leur sous-développement.
• L’autre spéculation est que les artères sous-clavières d’un côté du corps peuvent être mal formées, ce qui entrave l’apport de sang à la cage thoracique, provoquant ainsi le syndrome de Poland.

Le diagnostic du syndrome de Poland dépend de la gravité de la maladie. Elle peut être diagnostiquée dès la période néonatale et aussi tard que la puberté. Le diagnostic du syndrome de Poland est principalement basé sur l’évaluation clinique et les tests d’imagerie associés comme la tomodensitométrie, l’IRM à l’aide desquels les images en trois dimensions et en coupe transversale. D’autre part, la technique de diagnostic par rayons X peut être utilisée pour identifier l’anomalie dans la poitrine, les côtes, l’épaule, la main et le bras.

Le syndrome de traitement de la Pologne est principalement axé sur la reconstruction du côté anormal du corps. Le traitement implique principalement des interventions chirurgicales avec peu de physiothérapie.

• Implant de cartilage bio-ingénierie pour le syndrome de Poland : Lorsque les côtes des parois thoraciques sont sous-développées ou manquantes, un cartilage bio-ingénierie est implanté dans la poitrine pour lui donner une apparence pleine et normale.
• Chirurgie de reconstruction pour gérer le syndrome de Poland : Il s’agit de la procédure médicale la plus recherchée dans laquelle la chirurgie plastique est effectuée pour reconstruire la paroi thoracique et greffer correctement les côtes aux endroits appropriés. Cette chirurgie peut être pratiquée chez les hommes âgés de treize ans ou plus. Dans le cas des femmes, la chirurgie est reportée jusqu’à ce que le développement mammaire du côté le plus sain soit terminé, afin de s’assurer qu’aucune différence physique ne survienne après la chirurgie du côté affecté.
• Prise en charge du syndrome de Poland avec tatouage thérapeutique : Cela se fait dans les cas où les régions du mamelon et de l’aréole sont manquantes ou sous-développées. Cette technique est donc utilisée pour créer l’apparence similaire à celle-là.
• Physiothérapie pour le syndrome de Poland: Elle est pratiquée pour améliorer la mobilité de l’avant-bras ou de la main dans certains cas où le mouvement est limité.

Le syndrome de Poland est une maladie génétique qui survient pour des raisons inconnues et se caractérise par l’absence ou le sous-développement des muscles de la poitrine et des doigts palmés d’un côté du corps. Le syndrome de Poland a une occurrence erratique et affecte généralement le côté droit du corps. Le syndrome de Poland se révèle prédominant chez les hommes par rapport aux femmes. Le syndrome de Poland entraîne des malformations de la poitrine, du bras, de la main et de la poitrine, l’apparence pouvant être proéminente et légère. Dans les cas graves, les personnes touchées nécessitent une intervention chirurgicale pour corriger les déformations.