L’atrésie des voies biliaires est une affection gastro-intestinale rare caractérisée par une absence/destruction complète ou partielle des voies biliaires extrahépatiques (à l’extérieur du foie). Le canal biliaire est un tube qui est responsable du transport de la bile du foie vers la vésicule biliaire et éventuellement dans l’intestin grêle. La bile se compose de déchets du foie tels que le cholestérol et la bilirubine ainsi que d’acides biliaires qui facilitent la digestion et l’absorption des graisses et des vitamines liposolubles. L’absence ou la destruction progressive des voies biliaires peut entraîner une accumulation anormale de bile à l’intérieur du foie, entraînant à terme des lésions hépatiques ou une cirrhose.
L’atrésie des voies biliaires est une maladie rare, qui est observée chez 1/15 000 naissances vivantes. C’est la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants américains. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes avec un rapport de 1,4: 1 et est également plus fréquent dans les populations asiatiques et afro-américaines. Bien que la cause de l’atrésie biliaire soit encore inconnue; cependant, on suppose qu’il est associé à une infection virale (généralement à cytomégalovirus, réovirus de type 3 et rotavirus) pendant la naissance. D’autres causes qui ont été postulées comprennent des problèmes avec le système immunitaire, un composant biliaire anormal et une erreur dans le développement des voies biliaires.
L’atrésie biliaire se trouve exclusivement chez les nouveau-nés et est classée en deux types, connus sous le nom de forme fœtale (embryonnaire) ou forme périnatale. Le type périnatal d’atrésie des voies biliaires est généralement évident après 2 à 4 semaines de la vie d’un nouveau-né et est associé à des symptômes d’ictère d’apparition tardive. Il est censé être acquis et causé en raison de facteurs environnementaux. Le type fœtal d’atrésie des voies biliaires est observé au moment de la naissance chez les nouveau-nés et peut ou non être associé à d’autres anomalies congénitales. L’atrésie biliaire extrahépatique qui ne présente aucune autre anomalie congénitale est connue sous le nom d’atrésie biliaire classique et est le type le plus courant, généralement observé dans 70 à 95% de tous les cas. L’atrésie biliaire extrahépatique associée à une ou plusieurs autres anomalies congénitales est observée dans environ 10 à 15% de tous les cas d’atrésie biliaire. Les autres anomalies congénitales pouvant être associées à l’atrésie des voies biliaires sont divisées en quatre groupes, notamment hépatobiliaires, gastro-intestinaux, cardiovasculaires et autres. Les anomalies hépatobiliaires comprennent les anomalies de l’afflux vasculaire hépatique, le kyste du cholédoque, la polysplénie ou l’asplénie. Les anomalies gastro-intestinales comprennent la malrotation intestinale, les atrésies jéjuno-iléales, les atrésies oesophagiennes, la fistule trachéo-oesophagienne et le diverticule de Meckel. Les malformations cardiovasculaires comprennent la communication interauriculaire ou d’autres maladies cardiaques congénitales et le situs inversus. D’autres anomalies comprennent Les anomalies gastro-intestinales comprennent la malrotation intestinale, les atrésies jéjuno-iléales, les atrésies oesophagiennes, la fistule trachéo-oesophagienne et le diverticule de Meckel. Les malformations cardiovasculaires comprennent la communication interauriculaire ou d’autres maladies cardiaques congénitales et le situs inversus. D’autres anomalies comprennent Les anomalies gastro-intestinales comprennent la malrotation intestinale, les atrésies jéjuno-iléales, les atrésies oesophagiennes, la fistule trachéo-oesophagienne et le diverticule de Meckel. Les malformations cardiovasculaires comprennent la communication interauriculaire ou d’autres maladies cardiaques congénitales et le situs inversus. D’autres anomalies comprennenthernie ombilicale et hernie inguinale .
Ainsi, l’atrésie biliaire fœtale avec ou sans autres maladies congénitales est de nature congénitale. Il n’est pas héréditaire ou ne fonctionne pas dans les familles. La périnatalité est généralement acquise, de sorte que l’atrésie des voies biliaires peut être à la fois congénitale ou acquise. L’étiologie de l’atrésie des voies biliaires est en grande partie idiopathique, mais peut être attribuée à des malformations intra-utérines ou néonatales précoces, des perturbations ou des anomalies chromosomiques.
Symptômes et traitement de l’atrésie biliaire
L’atrésie biliaire se présente avec des symptômes d’ictère persistant (jaunissement du blanc des yeux et de la peau), une urine jaune foncé ou brune, des selles acholiques (intestins pâles, argileux ou blancs), une hypertrophie du foie et une hypertrophie de la rate accompagnées d’une distension abdominale, d’un poids insuffisant gain avec irritabilité, hypertension portale. Si l’atrésie des voies biliaires n’est pas traitée, elle peut entraîner une cirrhose du foie et finalement conduire à une insuffisance hépatique.
L’atrésie biliaire est une maladie mortelle si elle n’est pas traitée. Le protocole de traitement est des soins symptomatiques et de support. En plus de cela, l’intervention chirurgicale est le seul traitement pour corriger l’obstruction du flux biliaire du foie via la vésicule biliaire à l’intestin grêle. La procédure de Kasai est utilisée pour établir le flux de bile du foie vers l’intestin grêle en enlevant les canaux biliaires extrahépatiques anormaux et en attachant un segment d’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le flux biliaire dans environ 80% des cas, mais échoue chez 20 à 25% des nourrissons corrigés. Dans les cas où la procédure Kasai échoue, la transplantation hépatique est la seule option.
