Qu’est-ce que le syndrome de la peau qui pèle : causes, symptômes, traitement, diagnostic

L’une des rares maladies génétiques de la peau, le syndrome de la peau qui pèle se caractérise généralement par une desquamation indolore, continue et spontanée de la peau depuis la naissance. Les démangeaisons sont l’inconfort courant causé par le syndrome de la peau qui pèle et la rougeur et la formation de cloques sur la peau sont la façon dont cette maladie entre en action. Les symptômes du syndrome de la peau qui pèle sont généralement visibles peu de temps après la naissance de l’enfant, mais ils peuvent également apparaître plus tard dans la vie. Parfois, le syndrome de la peau qui pèle se limite aux mains et aux pieds uniquement; et dans un tel cas, on l’appelle le syndrome de la peau qui pèle de l’acral.

La cause principale du syndrome de la peau qui pèle est un gène défectueux. C’est lorsque l’enfant hérite de la copie défectueuse du gène des deux parents que le syndrome de la desquamation de la peau fait surface. Tout changement ou mutation dans le gène appelé TGM5 a également été identifié comme étant la cause de l’apparition du syndrome de la desquamation de la peau. Il n’est pas nécessaire que les parents aient également le syndrome de la peau qui pèle, mais si l’enfant a cette maladie, il est possible que les parents aient été porteurs de ce gène défectueux du syndrome de la peau qui pèle, qui vient d’être transféré au bébé.

Étant donné que le syndrome de la peau qui pèle est assez typique, les symptômes du syndrome de la peau qui pèle varient d’une personne à l’autre. Bien que certains symptômes généraux du syndrome de la desquamation de la peau aient été énumérés ci-dessous, il est tout à fait possible qu’un patient ne présente pas tous les symptômes et/ou présente d’autres symptômes supplémentaires non mentionnés dans la liste.

Desquamation de la peau : La desquamation de la peau est le principal symptôme du syndrome de la desquamation de la peau.

Cloques anormales de la peau : Le symptôme le plus courant du syndrome de la peau qui pèle est les plaques anormales de rougeurs et de cloques sur la peau. Ces cloques initient le processus de desquamation de la peau et s’intensifient avec le temps.

Peau sèche : Les patients atteints du syndrome de la peau qui pèle ont signalé avoir une peau extrêmement sèche. Ce type de peau a tendance à se fissurer et même à provoquer des démangeaisons.

Aminoacidurie: Le syndrome de la peau qui pèle entraîne la présence d’une quantité anormalement élevée d’acides aminés dans l’urine transmise par le patient.

Démangeaisons : Le syndrome de la peau qui pèle peut ne pas causer de douleur, mais il a certainement tendance à provoquer des irritations et des démangeaisons sur la peau.

Le syndrome de la peau qui pèle est une maladie génétique et il est donc extrêmement difficile à diagnostiquer. De plus, il n’est pas nécessaire que les parents de l’enfant aient montré des signes d’être les porteurs de ce gène défectueux, ce qui rend encore plus difficile à diagnostiquer. Pour se prononcer enfin sur le diagnostic du syndrome de la peau qui pèle, les médecins doivent examiner les antécédents médicaux complets des parents et du patient, les symptômes, l’examen physique et les tests de laboratoire pour diagnostiquer le syndrome de la peau qui pèle.

Actuellement, il n’y a pas de remède pour le syndrome de la peau qui pèle et le seul traitement conseillé dans de tels cas est de diminuer les dommages cutanés ou de réduire et de gérer les symptômes du syndrome de la peau qui pèle. Certaines options de traitement pour réduire les symptômes du syndrome de la desquamation de la peau comprennent :

Application d’émollients topiques : Ce sont des onguents adoucissants pour la peau qui peuvent aider à contrôler l’aggravation du syndrome de la desquamation de la peau. Parfois, la vaseline simple a également montré une amélioration des symptômes du syndrome de la peau qui pèle.

Agents kératolytiques : Ces composés peuvent être utilisés sur les zones touchées pour accélérer la desquamation et améliorer l’apparence de la peau affectée par le syndrome de la peau qui pèle.

Éclatement des cloques : en cas de formation de cloques, il est suggéré de faire éclater toute nouvelle cloque au stade initial à l’aide d’une aiguille stérile pour libérer le liquide à l’intérieur, puis d’appliquer un pansement approprié. Les pansements peuvent être maintenus en place à l’aide d’un coton ou d’un bandage tubulaire.

• Le syndrome de la peau qui pèle est aggravé par les températures chaudes et humides et les frottements. Par conséquent, lorsque vous pansez les plaies, utilisez toujours des matériaux légers et gardez le pansement un peu lâche.
• Le pelage dans cette affection cutanée ne laisse aucune cicatrice, mais en cas de démangeaisons excessives, essayez de ne pas gratter la zone touchée, car cela peut entraîner des cicatrices.
• Le port de vêtements et de chaussures confortables est préférable en cas de syndrome de la peau qui pèle. Les baskets et les sandales, par exemple, gardent les pieds confortables et aident à prévenir les ampoules. Enlever les chaussures ou changer de vêtements pendant la journée aide également la zone touchée à se rafraîchir et à prévenir les ampoules.
• En cas de douleurs aux doigts, des poignées souples peuvent être appliquées sur les crayons et les pinceaux pour prévenir l’aggravation du syndrome de la desquamation de la peau.
• Pour prévenir l’infection dans le syndrome de la peau qui pèle, l’utilisation du savon antibactérien et des hydratants est suggérée.
• Les symptômes du syndrome de la peau qui pèle ont tendance à s’aggraver en été; et par conséquent, il faut faire plus attention pendant les températures chaudes et humides.

Il existe de nombreuses organisations qui aident à rapprocher les personnes et les patients atteints de cette maladie rare qu’est le syndrome de la desquamation de la peau. Ces organisations aident à tenir des registres des symptômes du syndrome de la peau qui pèle et utilisent les informations pour des recherches ultérieures. Le partage d’informations avec d’autres personnes vivant la même maladie s’est également avéré bénéfique sur plusieurs fronts. Ces organisations ont également des experts médicaux, qui fournissent les meilleurs soins et solutions possibles au syndrome de la peau qui pèle.