Qu’est-ce que le somatostatinome, connaître ses causes, ses symptômes, son traitement, son diagnostic

Le somatostatine est une condition médicale extrêmement rare dans laquelle il y a développement de tumeurs malignes dans et autour du pancréas qui sécrète l’hormone somatostatine. Le somatostatinome commence presque toujours dans le pancréas , bien que le pancréas ne soit pas le seul organe où ces tumeurs se développent. Le somatostatinome, bien qu’étant une tumeur maligne, est toujours curable s’il est diagnostiqué tôt et éliminé dans son intégralité avant qu’il n’ait une chance de se propager à d’autres parties du corps.

Comme indiqué, le somatostatinome est une maladie très rare et on estime qu’il survient chez une personne sur un million aux États-Unis. Les somatostatinomes sont généralement diagnostiqués chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Ceci est en partie dû à la nature à croissance lente de la tumeur. Les hommes et les femmes peuvent également être touchés par le somatostatinome. Il existe certaines conditions médicales comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ou le syndrome MEN-1 et la neurofibromatose qui commencent beaucoup plus tôt dans la vie et peuvent prédisposer un individu au somatostatinome.

Quelles sont les causes du somatostatinome ?

Le somatostatine est essentiellement dû à une croissance incontrôlée des cellules qui produisent l’hormone somatostatine. Ces cellules se trouvent principalement dans le pancréas et le duodénum. La raison pour laquelle la croissance de ces cellules devient anormale n’est pas encore clairement connue, mais certaines conditions médicales comme le syndrome MEN-1 et la neurofibromatose contribuent au développement du somatostatinome. Le phéochromocytome est encore une autre condition médicale qui peut être tenue responsable du développement du somatostatinome.

Quels sont les symptômes du somatostatinome ?

Certains des symptômes du somatostatinome sont

  • Taux de sucre dans le sang anormalement élevés qui peuvent entraîner des complications diabétiques comme l’acidocétose
  • La présence de calculs biliaires qui peuvent ne pas être évidents si les calculs sont petits mais plus gros et une quantité accrue de calculs peut provoquer une inflammation de la vésicule biliaire.
  • La stéatorrhée ou les selles grasses sont un autre symptôme du somatostatinome dans lequel les selles auront une odeur nauséabonde et auront un aspect gras
  • Diarrhée persistante à la suite d’une digestion altérée due au somatostatinome
  • Perte de poids involontaire, surtout plus marquée si la croissance tumorale se situe dans le pancréas
  • Une occlusion intestinale  peut survenir à la suite d’un somatostatinome avec des tumeurs se développant dans le duodénum.

Comment le somatostatinome est-il diagnostiqué?

Comme le somatostatinome est une tumeur à croissance très lente, la plupart du temps, le diagnostic de cette maladie est considérablement retardé et au moment où le somatostatinome est diagnostiqué, il s’est déjà propagé à d’autres parties du corps. Cependant, il existe certains facteurs de diagnostic grâce auxquels on peut diagnostiquer précocement le somatostatinome. Si un individu présente des facteurs prédisposant au somatostatinome comme le syndrome MEN-2 ou la neurofibromatose, le somatostatinome peut être suspecté si l’individu présente des symptômes tels que ceux mentionnés ci-dessus.

Si un somatostatinome est suspecté d’être la cause des symptômes, il peut être confirmé par une prise de sang qui montrera des niveaux anormalement élevés d’hormone somatostatine en raison de la présence d’une tumeur. Une fois que les études de laboratoire confirment la présence de niveaux élevés de somatostatine, d’autres investigations seront effectuées sous la forme d’études radiologiques telles que la tomodensitométrie et l’IRM pour identifier l’emplacement exact de la tumeur quant à savoir si elle se trouve dans le pancréas ou dans le duodénum.

Ces tests aideront également le médecin à vérifier si la tumeur est toujours localisée ou si elle s’est propagée à d’autres parties du corps. C’est ce qu’on appelle la stadification de la tumeur. Une fois ces tests effectués et le résultat positif, le diagnostic de somatostatinome est confirmé.

Comment le somatostatinome est-il traité ?

La meilleure façon de traiter le somatostatinome est d’exciser la tumeur dans son intégralité, puis de la suivre avec une chimiothérapie . La chimiothérapie est réservée aux patients chez lesquels le somatostatinome s’est propagé à d’autres parties du corps. Si la tumeur est identifiée précocement ou ne s’est pas propagée, l’exérèse chirurgicale de la tumeur est dans la majorité des cas curative et le patient est totalement indemne de somatostatinome.

Dans les cas où la tumeur est située à un endroit où elle ne peut pas être réséquée, seule une  chimiothérapie est effectuée pour tuer les cellules cancéreuses et empêcher toute progression ultérieure de la tumeur. Il convient de mentionner ici que la chimiothérapie en tant que traitement n’est pas curative et n’est effectuée que lorsque la tumeur est inaccessible pour l’ablation chirurgicale du somatostatinome.

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