Le myélome multiple (également appelé myélome) est un type de cancer du sang rare et incurable, également appelé cancer hématologique. Elle affecte les cellules appelées plasmocytes, qui sont des types de globules blancs. Les plasmocytes normaux fonctionnent pour fabriquer des anticorps, aidant ainsi l’organisme à combattre les infections. Le myélome implique des plasmocytes malins qui s’accumulent dans la moelle osseuse ou dans les tissus mous au centre des os.
Le terme malin décrit la tendance à s’aggraver, à envahir et à détruire progressivement les tissus voisins en se propageant (métastases) à d’autres parties du corps. Le myélome est considéré comme un trouble dévastateur des plasmocytes qui peut entraîner de nombreuses complications telles que des fractures osseuses, des problèmes rénaux et d’autres troubles des cellules sanguines.
Arrière-plan
Même si l’on dit que le myélome multiple existe depuis l’Antiquité, le tout premier cas authentifié a été documenté en 1844. Il s’agissait de celui de Thomas Alexander McBean à Londres. En 1889, la maladie est devenue plus reconnue après qu’un cas célèbre ait été signalé, celui d’un sujet ayant survécu pendant 8 ans sans aucun type de traitement de chimiothérapie.
Au fil du temps, de nouveaux traitements médicamenteux (ainsi que le traitement par greffe de cellules souches) ont évolué pour le traitement du myélome. Bien que la maladie ne soit pas considérée comme curable, elle est devenue une maladie considérée comme hautement gérable, grâce aux progrès médicaux rapides, en particulier au cours de la dernière décennie.
En fait, les progrès des nouvelles thérapies ont donné lieu à l’approbation de jusqu’à 10 nouveaux médicaments dans le temps qu’il faut habituellement pour obtenir l’autorisation médicale pour l’approbation d’un seul médicament, selon la Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).
Statistiques aux États-Unis
Le myélome multiple représente un peu plus de 10 % de tous les cancers du sang.Aux États-Unis, plus de 32 000 personnes ont reçu un diagnostic de cette maladie en 2019. On estime qu’environ 100 000 Américains sont actuellement atteints de la maladie.En outre, le National Cancer Institute (NCI) estime que 1,8 % de tous les nouveaux cas de cancer aux États-Unis impliquent un myélome.
Le NCI affirme que 52,2 % des personnes diagnostiquées avec un myélome aux États-Unis ont survécu 5 ans ou plus après le diagnostic, tandis que 0,8 % des hommes et des femmes aux États-Unis recevront un diagnostic de myélome au cours de leur vie.
Statistiques mondiales
Le myélome multiple est considéré comme le deuxième cancer du sang le plus courant, avec près de 160 000 nouveaux cas diagnostiqués dans le monde chaque année.Indépendamment des nombreuses nouvelles modalités de traitement développées pour le myélome, il s’agit toujours d’une maladie qui s’accompagne de rechutes constantes et qui, selon une source, a entraîné environ 117 077 décès dans le monde en 2020.
Aperçu
Le myélome multiple est une croissance anormale des plasmocytes. Ce cancer prend naissance dans la moelle osseuse. Le système immunitaire est le principal système corporel touché par le myélome multiple.
Moelle
La moelle osseuse est un tissu spongieux et mou ayant la consistance de la gélatine, que l’on trouve au centre des os. Il existe deux types de moelle osseuse : la rouge et la jaune.
La moelle osseuse rouge se trouve principalement dans les os plats tels que la hanche, les côtes, les os du bassin, la colonne vertébrale et l’os de l’épaule. Ce sont les zones touchées le plus souvent par le myélome multiple.
La fonction principale de la moelle osseuse est de produire de nouvelles cellules sanguines. En fait, on sait qu’il produit jusqu’à 200 milliards de globules rouges chaque jour. La moelle osseuse produit des globules blancs et des plaquettes, cellules nécessaires à la coagulation sanguine normale.
Cellules plasmatiques
Les plasmocytes sont un type de globules blancs produits par la moelle osseuse. Ils combattent les infections dans le corps en produisant des anticorps. Normalement, la moelle osseuse contient un petit nombre de plasmocytes ; cependant, lorsqu’il y a des cellules cancéreuses dans la moelle osseuse à la suite d’un myélome multiple, les cellules cancéreuses produisent des plasmocytes anormaux. C’est ce qu’on appelle des cellules de myélome.
L’accumulation de cellules myélomateuses peut provoquer des tumeurs localisées dans les os, appelées plasmacytomes. En revanche, dans le myélome multiple, l’accumulation de plasmocytes implique la moelle osseuse de plusieurs os et peut avoir un impact négatif sur d’autres cellules immunitaires saines, car elle interfère avec leur capacité à combattre efficacement les infections. Cela peut à son tour entraîner une pénurie de globules rouges (anémie) ainsi qu’une pénurie de globules blancs sains (leucopénie).
Anticorps
Un anticorps est une protéine produite par les plasmocytes en réponse à un antigène. Les anticorps circulent dans le sang et sont présents dans certaines sécrétions (larmes, salive…). Les antigènes pouvant être produits par des agents infectieux, tels que les bactéries, induisent une réaction immunitaire. En s’attachant aux antigènes, les anticorps détruisent les cellules qui portent les antigènes à la surface.
La formation de cellules cancéreuses dans la moelle osseuse dans le myélome multiple peut réduire le nombre de plasmocytes normaux et, par conséquent, exposer l’organisme à des infections.
Antigènes
Un antigène est une molécule qui peut induire une réponse du système immunitaire de l’organisme (la réponse du système immunitaire implique la production d’anticorps). Des antigènes sont également présents à la surface des cellules normales ou cancéreuses. Les cellules myélomateuses peuvent réduire le nombre de plasmocytes et, par conséquent, diminuer la capacité du système immunitaire à combattre les antigènes, car la production d’anticorps est inhibée.
Protéine M
À mesure que les plasmocytes malins commencent à évincer les plasmocytes normaux, ils inhibent la capacité de l’organisme à combattre les infections.
Un anticorps anormal appelé « protéine M » (protéine monoclonale) est produit par les plasmocytes malins. La caractéristique caractéristique d’avoir des taux élevés de protéine M dans le sang, observée chez les personnes atteintes de myélome multiple, peut provoquer :
- Tumeur
- Dommages aux reins
- Destruction osseuse
- Fonction immunitaire altérée
Le myélome multiple est considéré comme une « tumeur maligne des plasmocytes clonés ». En effet, les cellules du myélome proviennent généralement d’une seule cellule qui devient cancéreuse.
Symptômes du myélome multiple
Symptômes courants du myélome multiple comprennent :
- Infections fréquentes dues à un système immunitaire affaibli (une personne atteinte de myélome est appelée immunodéprimée)
- Douleurs osseuses (souvent dans le dos, les côtes et les hanches)
- Problèmes rénaux
- Faiblesse due à l’anémie
Causes
La cause exacte du myélome multiple n’a pas été clairement établie. On pense qu’il pourrait y avoir un facteur génétique en cause en raison de l’incidence accrue de la maladie parmi les proches parents.
Un autre facteur causal possible peut être l’exposition aux radiations ou le contact avec des solvants chimiques tels que le benzène.
Diagnostic
Le diagnostic de myélome multiple est suspecté par la détection d’une quantité élevée de certains anticorps dans le sang et l’urine. Une biopsie de la moelle osseuse et une aspiration de la moelle osseuse (à l’aide d’une aiguille pour la biopsie et d’une seringue pour aspirer une petite quantité de sang de la moelle osseuse) sont réalisées pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Le traitement du myélome multiple peut inclure :
- Médicaments de chimiothérapie traditionnelscomme Irva (melphalan), Cytoxan (cyclophosphamide) ou Trenada (bendamustine) qui agissent pour tuer les cellules cancéreuses.
- Médicaments anti-inflammatoiresqui agissent pour réduire l’inflammation en empêchant les globules blancs de se déplacer vers les zones où les cellules du myélome causent des dommages.
- Inhibiteurs du protéasometels que Velcade (bortézomib), (Kyprolis) carfilzomib ou Ninlaro (ixazomib) qui agissent pour tuer les cellules du myélome.
- Médicaments immunomodulateurstels que Revlimid (lénalidomide), Thalomid (thalidomide) ou Pomalyst (pomalidomide) qui possèdent de fortes propriétés anticancéreuses.
- Anticorps monoclonaux, notamment Darzalex (daratumumab), Empliciti (elotuzumab) ou Blenrep (belantamab mafodotin-blmf), qui traitent le myélome multiple en ciblant des antigènes à la surface des cellules du myélome, appelés CD38. (Les anticorps monoclonaux sont souvent utilisés chez les personnes atteintes de myélome qui ne répondent pas au traitement initial, celles qui ne sont pas admissibles à une thérapie par cellules souches ou celles qui présentent des symptômes qui réapparaissent après une période de rémission de la maladie.)
- Greffe de cellules souches qui aide à reconstituer les cellules normales de la moelle osseuse après une chimiothérapie à haute dose.
- Autres traitementscomme les analgésiques et la radiothérapie, traitent les douleurs osseuses et bien plus encore.
- Nouveaux agentstels que Venclexta (venetoclax) et Xpovio (selinexor) sont utilisés pour traiter le myélome multiple. Prolia (denosumab) est souvent utilisé pour prévenir les fractures osseuses.
Pronostic
Selon un rapport publié par l’Institut national du cancer, le nombre de personnes survivant au-delà de 5 ans est passé d’environ 46 % en 2006 à près de 54 % en 2016. Bien sûr, certaines personnes peuvent considérablement battre ces statistiques, vivant bien au-delà de cinq ans, voire 10, voire 20 ans après le diagnostic.
Selon une personne atteinte de myélome multiple qui a survécu à la maladie pendant 11,5 ans, la clé de la longévité réside dans un diagnostic et une intervention précoces (avant que l’insuffisance rénale ne survienne), dans une gestion efficace de la maladie et dans la recherche du plus haut niveau de soins disponible.
Complications
De nombreuses complications peuvent survenir en cas de myélome multiple, notamment :
- Fractures osseuses (dues à des tumeurs plasmocytaires envahissant l’os)
- Hypercalcémie (taux de calcium élevés)
- Anémie (diminution du taux de globules rouges)
- Diminution de la production de plaquettes (inhibe la capacité normale de coagulation sanguine du corps ; les symptômes sont des saignements ou des ecchymoses faciles)
- Un système immunitaire affaibli (entraînant divers types d’infections)
- Myélome rein (des anticorps monoclonaux s’accumulent dans les reins, ce qui peut interférer avec la fonction rénale)
- Calculs rénaux (dus à une augmentation de l’acide urique causée par la croissance de cellules cancéreuses)
- Insuffisance rénale
- Amylose (accumulation de protéines appelées amyloïde dans les reins, le foie et d’autres organes)
- Autres complications rares (telles que le syndrome d’hyperviscosité dû à une perturbation du flux sanguin normal qui provoque un épaississement du sang)
Chaperon
Avoir un myélome multiple nécessite généralement des ajustements difficiles dans la vie. Certains de ces changements peuvent être transitoires, tandis que d’autres s’inscrivent dans le long terme. Il est important de rechercher un réseau de soutien et d’apprendre à utiliser des méthodes pour faire face à une maladie potentiellement mortelle telle que le myélome multiple.
De nombreux survivants recommandent de se procurer un animal de compagnie, d’assister à des réunions de groupes de soutien, de tenir un journal et d’utiliser des mécanismes d’adaptation positifs tels que le yoga, la méditation, la pratique de la pleine conscience, etc.
Confrontées à une maladie incurable avancée, certaines personnes trouvent bénéfique d’explorer les options pour les décisions de fin de vie. Des sujets tels que le soulagement de la douleur, l’utilisation de sondes d’alimentation et d’autres problèmes médicaux importants peuvent être gérés de manière proactive bien avant de devoir les utiliser.
S’il est compréhensible que la plupart des gens ne veuillent pas se concentrer sur la mortalité d’une maladie, prendre en charge la gestion des directives anticipées, des testaments de vie et d’autres problèmes de soins de fin de vie peut être très stimulant.
Un mot de Gesundmd
Même si les chercheurs en apprennent davantage sur les causes et les facteurs de risque du myélome multiple, il reste encore beaucoup à découvrir. Si vous ou un de vos proches faites face à un diagnostic ou faites face à la maladie, assurez-vous de rechercher une équipe de soins expérimentée à consulter au sujet de vos préoccupations, ainsi qu’un groupe de soutien externe avec qui parler. Ces choses peuvent être rassurantes lorsque vous faites face à l’incertitude de vivre avec un myélome multiple.
