Qu’est-ce que le lymphome diffus à grandes cellules B ?

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est un cancer des cellules B du système lymphatique. Les lymphocytes B sont responsables de la production d’anticorps, qui sont des protéines hautement spécifiques qui luttent contre les infections bactériennes et virales.

Lorsque le cancer se développe dans les cellules B, on parle de lymphome à cellules B. Le lymphome à cellules B est un type de lymphome non hodgkinien. Le DLBCL est le type de lymphome le plus courant aux États-Unis.

Cet article passera en revue les causes et les symptômes du DLBCL, comment il est diagnostiqué et traité, ainsi que son pronostic. 

Statistiques DLBCL
Le DLBCL est le type de lymphome non hodgkinien le plus courant. Il est plus susceptible d’être diagnostiqué chez les personnes âgées de 65 à 74 ans. Si l’on considère tous les stades du DLBCL, le taux de survie à cinq ans est d’environ 64 %. Plus de 18 000 personnes en sont diagnostiquées chaque année.

Causes

La cause exacte du DLBCL est souvent inconnue, mais les recherches sont en cours. Les cellules normales ont un modèle de croissance et de division cellulaire prévisible. Lorsque l’ADN de ces cellules devient anormal (les gènes développent une mutation), cela peut affecter la façon dont les cellules grandissent et se reproduisent. Les mutations génétiques dans les cellules B peuvent entraîner une DLBCL.

Symptômes

Une variété de symptômes sont associés au DLBCL. Ces symptômes peuvent inclure :

• Ganglions lymphatiques hypertrophiés (ressentis sous la forme de bosses sous la peau dans le cou, les aisselles et l’aine)
• Fièvre
• Frissons
• Sueurs nocturnes abondantes
• Perte de poids involontaire
• Essoufflement
• Saignement ou ecchymoses faciles
• Infections fréquentes
• Se sentir très fatigué

Différences entre hommes et femmes
Bien que les hommes et les femmes présentent souvent des symptômes similaires lorsqu’un diagnostic de DLBCL est posé, il peut exister des différences. Les hommes sont plus susceptibles de recevoir un diagnostic de DLBCL. Il a été constaté que les femmes, en particulier les femmes plus âgées, réagissent mieux que les hommes au traitement par anticorps monoclonaux.

Diagnostic

Le processus de diagnostic du DLBCL comporte de nombreuses étapes. Ces étapes comprennent un examen physique, des analyses de sang, des tests d’imagerie et une biopsie. 

Examen physique

Lors d’un examen, votre médecin recherchera la présence de ganglions lymphatiques d’apparence anormale ou de tout autre élément qui semble anormal. Il y aura également une évaluation de vos antécédents pour voir s’il existe des facteurs de risque.

Tests sanguins

Les analyses de sang qui peuvent être demandées peuvent inclure :

• Formule sanguine complète (CBC)pour évaluer le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes
• Panel métabolique complet (CMP)pour évaluer la fonction hépatique et rénale ainsi que les électrolytes
• Déshydrogénase lactique (LDH), une mesure des lésions tissulaires qui est souvent élevée en cas de lymphome
• Panel Hépatitepour évaluer la présence d’une hépatite actuelle ou d’une exposition antérieure
• Dépistage du VIH (virus de l’immunodéficience humaine)car certains des symptômes d’une infection active par le VIH sont similaires aux symptômes du lymphome

Imagerie

Des études d’imagerie sont réalisées pour déterminer où se situe le cancer dans le corps. Cela peut être fait généralement avec une tomodensitométrie (TDM) ou une tomographie par émission de positons (TEP).

Les analyses sont similaires dans la mesure où elles évaluent toutes deux l’anatomie et peuvent rechercher la présence de tout élément anormal. Cependant, un PET-scan peut également montrer une activité métabolique. Lorsque les cellules sont métaboliquement actives, elles se développent rapidement et peuvent être des cellules de lymphome.

Lors d’un PET scan, un traceur spécial attaché à un sucre est injecté avant le scan. Le sucre et le traceur sont absorbés par les cellules du lymphome (et d’autres cellules en croissance active). Sur le scan, ils apparaissent brillants. Plus la couleur est claire, plus les cellules sont actives à cet endroit.

Biopsie

Finalement, une biopsie est réalisée. Lors d’une biopsie, le tissu d’un ganglion lymphatique anormal est prélevé et évalué en laboratoire. Une biopsie excisionnelle qui enlève tout le ganglion lymphatique est le type de biopsie le plus précis pour diagnostiquer le DLBCL.

D’autres types de biopsies comprennent une aspiration à l’aiguille fine, dans laquelle une fine aiguille est insérée dans un ganglion lymphatique pour éliminer les cellules, ou une biopsie au trocart, dans laquelle une plus grande partie du ganglion lymphatique est retirée.

Une biopsie de la moelle osseuse peut également être nécessaire. Lors d’une biopsie de la moelle osseuse, un échantillon d’os et de moelle osseuse est prélevé, généralement de l’os de la hanche. Ces échantillons sont testés pour voir si des cellules de lymphome sont présentes dans la moelle osseuse.

Lorsque le ganglion lymphatique présente un DLBCL, des tests moléculaires plus approfondis sont souvent effectués sur l’échantillon pour voir si certaines caractéristiques sont présentes. La présence ou l’absence de certaines caractéristiques moléculaires peut aider l’oncologue (spécialiste du cancer) à déterminer le meilleur traitement. Cela peut également avoir un impact sur le pronostic.

Traitement

Le traitement exact du DLBCL dépend du stade du cancer, c’est-à-dire de son degré de progression et s’il est localisé uniquement dans le système lymphatique ou s’il s’est déplacé vers d’autres organes. Les stades vont de 1 à 4, 4 signifiant que le lymphome s’est propagé à des parties éloignées du corps.

De nombreuses options de traitement sont disponibles pour le DLBCL et plusieurs traitements peuvent être combinés. Ces options de traitement peuvent inclure :

• Chimiothérapie 
• Immunothérapie
• Thérapie ciblée
• Radiothérapie
• Greffe de cellules souches

Chimiothérapie

Le but de la chimiothérapie est d’administrer des médicaments qui arrêtent les cellules pendant leur division, les tuant ainsi efficacement. Pour le DBCLC, la chimiothérapie consiste en plusieurs médicaments administrés en cycles toutes les quelques semaines.

L’oncologue médical recommandera le schéma de chimiothérapie exact. Elle sera basée sur plusieurs facteurs, notamment le stade du lymphome et les éventuelles mutations génétiques dont il pourrait être porteur.

Un schéma de chimiothérapie courant pour le DLBCL est appelé CHOP et comprend les médicaments cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone.

Immunothérapie

Avec l’immunothérapie, le système immunitaire de l’organisme est utilisé pour tuer les cellules du lymphome.

Dans le cadre d’un traitement d’immunothérapie, la thérapie par cellules CAR T, le sang est prélevé sur un patient et envoyé à un laboratoire spécial où les cellules T, cellules importantes du système immunitaire, sont éliminées. Les lymphocytes T sont ensuite modifiés pour leur permettre d’attaquer le cancer. Ces cellules T sont ensuite réinfusées au patient.

Thérapie ciblée

Les anticorps monoclonaux peuvent cibler des protéines spécifiques à l’extérieur des cellules du lymphome. Ceux-ci permettent une destruction plus sélective des cellules du lymphome par rapport à la chimiothérapie, qui n’est pas aussi sélective.

Les anticorps monoclonaux, tels que le Rituxan (rituximab), sont souvent utilisés en association avec la chimiothérapie pour traiter le DLBCL.

D’autres thérapies ciblées incluent Xpovio (selinexor). Xpovio est un médicament immunomodulateur qui cible des protéines spécifiques des cellules cancéreuses, provoquant leur mort. Xpovio est pris par voie orale deux fois par semaine pour le traitement du DLBCL.

Radiothérapie

Les radiations utilisent des faisceaux de haute énergie dirigés vers certaines zones du corps pour tuer les cellules cancéreuses. Cela peut être particulièrement utile s’il existe une zone dans laquelle le lymphome provoque des symptômes importants, notamment de la douleur. Une radiothérapie sur tout le corps peut également être utilisée avant une greffe de cellules souches.

Greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches est le plus souvent réalisée lorsque le lymphome ne répond pas aux autres traitements. Lors d’une greffe de cellules souches, des cellules souches productrices de sang (cellules susceptibles de se développer en tous types de cellules) sont prélevées sur le patient (greffe de cellules souches autologues) ou sont obtenues auprès d’un donneur. Des doses élevées de chimiothérapie, éventuellement associées à une radiothérapie du corps entier, sont administrées pour tuer toutes les cellules du lymphome. 

Les cellules souches sont ensuite réinfusées au patient pour permettre la récupération des cellules sanguines après la thérapie intense.

Pronostic

Le DLBCL est généralement considéré comme curable, surtout s’il est détecté à un stade localement avancé, ce qui signifie qu’il ne s’est pas propagé à des zones éloignées du corps. Même si elle s’est propagée, elle peut encore être guérie.

Au moment du diagnostic, un score de l’indice pronostique international peut être attribué, ce qui aide à déterminer le pronostic (issue probable). Ce score prend en compte diverses caractéristiques du lymphome, ainsi que l’âge et l’état fonctionnel du patient. Plus le score est bas, plus ils ont de chances d’être guéris.

À quoi s’attendre

Après un diagnostic de DLBCL, cela peut être une période accablante et stressante, et vous aurez probablement de nombreuses questions à poser à votre oncologue.

Les traitements du DLBCL peuvent entraîner des effets secondaires, en particulier la chimiothérapie, qui est généralement administrée toutes les quelques semaines pendant plusieurs mois. Certains des effets secondaires pouvant être ressentis avec la chimiothérapie comprennent :

• Faible numération globulaire
• Manque d’appétit
• Perte de cheveux
• Nausées ou vomissements
• Symptômes pseudo-grippaux

Le plan de traitement pour chaque individu peut être un peu différent, c’est pourquoi l’équipe de lutte contre le cancer doit examiner le plan avec vous et tout effet secondaire spécifique que vous pourriez ressentir. Ils devraient également être en mesure de vous indiquer la durée exacte de votre traitement.

Ces traitements ne sont pas souvent douloureux, mais des prélèvements et des perfusions fréquents en laboratoire peuvent être un peu inconfortables.

Trouver un système de soutien est important lors du traitement du DLBCL. Ce diagnostic peut susciter de nombreux sentiments et émotions différents, et avoir des personnes à qui parler lorsqu’ils surviennent peut être utile. 

Certaines personnes trouvent les groupes de soutien utiles, tandis que d’autres peuvent compter sur le soutien de leur famille, de leurs amis ou de leur église. Parlez à votre équipe de soins contre le cancer pour vous aider à trouver des ressources dans votre région. 

Résumé

Le DLBCL est un cancer des cellules B du système lymphatique. La cause exacte est souvent inconnue.  Les symptômes du DLBCL peuvent inclure des ganglions lymphatiques enflés, une perte de poids et des sueurs nocturnes abondantes. Il est diagnostiqué par des études d’imagerie et, finalement, par une biopsie. 

Les options de traitement peuvent inclure la chimiothérapie, la radiothérapie, la thérapie ciblée, l’immunothérapie ou une greffe de cellules souches.

Un mot de Gesundmd

Obtenir un diagnostic de lymphome peut être une période très difficile et stressante. Trouvez une équipe de soins contre le cancer avec laquelle vous vous sentez à l’aise. Restez informé de vos options de traitement et des effets secondaires que ces traitements peuvent entraîner. Gardez une liste de questions à poser à votre équipe de soins contre le cancer, afin que vous vous sentiez à l’aise tout au long du traitement.