Qu’est-ce que le lymphome à cellules T ?

Le lymphome à cellules T est un type de cancer lymphatique qui prend naissance dans les lymphocytes T (cellules T), un type de globules blancs.

Les lymphocytes T (cellules T) et les lymphocytes B (cellules B) sont deux types de globules blancs qui remplissent des fonctions immunitaires dans le système lymphatique. Les lymphocytes B produisent des anticorps pour attaquer les bactéries et les virus qui pénètrent dans l’organisme. Les lymphocytes T attaquent directement les envahisseurs étrangers et les cellules cancéreuses et produisent des produits chimiques qui activent d’autres cellules immunitaires.

Le lymphome, un cancer du système lymphatique, est regroupé en deux grands types : hodgkinien et non hodgkinien. Le lymphome de Hodgkin est un lymphome à cellules B.

Le lymphome non hodgkinien est divisé en plus de 60 sous-types.Les lymphomes à cellules B sont le type de lymphome le plus courant. Environ 85 % des lymphomes non hodgkiniens chez les habitants des pays occidentaux sont d’origine B. Le lymphome à cellules T est moins courant, avec moins de 15 % des lymphomes non hodgkiniens commençant par des cellules T (bien que ce chiffre soit plus élevé en Asie).

Cet article passera en revue les types de lymphomes à cellules T, pourquoi ils se développent et comment ils sont diagnostiqués et traités.

Types de lymphome à cellules T

Il existe plusieurs types de lymphomes à cellules T, dont certains se développent lentement (indolents) et d’autres se développent beaucoup plus rapidement et sont plus agressifs. Tous les lymphomes à cellules T sont rares. Voici quelques exemples de différents lymphomes à cellules T :

• Lymphome/leucémie lymphoblastique T: Ce type survient le plus souvent chez les adolescents ou les jeunes adultes. Cela commence dans le thymus, un organe lymphatique de la poitrine. C’est un cancer agressif mais curable s’il est détecté tôt.
• Lymphomes cutanés à cellules T(mycosis fongoïde, syndrome de Sézary) : ces lymphomes à cellules T prennent naissance dans la peau et peuvent ressembler à une éruption cutanée qui se propage à tout le corps. Au départ, il peut s’agir de lymphomes indolents, mais ils peuvent devenir agressifs et se déplacer vers les organes internes.
• Lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte: Ce lymphome est causé par un virus et est plus fréquent dans certaines régions du monde comme le Japon, l’Afrique et les Caraïbes. Il en existe différents types qui peuvent être agressifs ou indolents.
• Lymphome tueur naturel extraganglionnaire/lymphome T, type nasal: Il s’agit d’un lymphome agressif que l’on trouve le plus souvent dans les populations asiatiques et hispaniques et qui est très agressif. Cela commence généralement dans les sinus ou les voies nasales.
• Lymphome intestinal à cellules T associé à une entéropathie: Plus fréquent chez les Européens, ce lymphome débute dans les intestins. Cela peut être plus probable chez les personnes intolérantes au gluten.
• Lymphome anaplasique à grandes cellules: Ce lymphome est plus susceptible d’être observé chez les enfants et les jeunes adultes. Cela peut être agressif mais guérissable.

Quelle est la différence entre la leucémie et le lymphome ?
La leucémie et le lymphome sont des cancers du sang. Certaines différences clés entre le lymphome et la leucémie résident dans l’emplacement où le cancer apparaît et où se trouvent les cellules cancéreuses. La leucémie prend naissance dans les cellules qui produisent les cellules sanguines de la moelle osseuse. Les cellules cancéreuses circulent dans la circulation sanguine. Il peut s’agir de cellules lymphocytaires ou provenir d’autres lignées de cellules sanguines.
Les lymphocytes sont produits dans la moelle osseuse, mais après leur libération, ils se retrouvent dans tout le système lymphatique (comme dans les ganglions lymphatiques et la rate). Dans le lymphome, les modifications cancéreuses commencent dans les lymphocytes du système lymphatique et peuvent se propager ailleurs dans le corps. Les cellules cancéreuses ne se développent généralement pas dans la circulation sanguine.
Il existe un certain chevauchement dans les définitions de certains sous-types, tels que le lymphome/leucémie lymphoblastique T et le lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte.

Causes

Le lymphome se développe lorsque l’ADN à l’intérieur des lymphocytes T devient anormal et que ces cellules anormales commencent à se diviser en cellules plus anormales. Le déclencheur exact de ce changement dans l’ADN est souvent inconnu, mais certaines théories existent. 

Les facteurs qui peuvent être responsables d’affecter l’ADN des cellules comprennent :

• Exposition aux rayons ultraviolets (UV)
• Exposition chimique
• Exposition aux radiations
• Infections virales
• Infections bactériennes
• Stresser
• Mauvaise alimentation
• Spontané
• Facteurs hérités

Symptômes

Les symptômes diffèrent selon les types de lymphome. Les symptômes du lymphome à cellules T peuvent inclure :

• Ganglions lymphatiques hypertrophiés
• Fièvre
• Frissons
• Sueurs nocturnes abondantes
• Infections fréquentes
• Éruption cutanée avec démangeaisons
• Saignement facile, ecchymoses
• Perte de poids involontaire
• Essoufflement ou toux
• Bosses rouges ou violettes sur la peau

Diagnostic

Le diagnostic de lymphome commence souvent par un examen physique effectué par un professionnel de la santé. Au cours de l’examen, le prestataire peut évaluer la présence d’une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou d’autres résultats anormaux.

Différences dans la survenue des lymphomes
Certains lymphomes, tels que le lymphome/leucémie lymphoblastique T, sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes et chez les adolescents ou les jeunes adultes que chez les adultes plus âgés. D’autres lymphomes, comme le lymphome périphérique à cellules T, sont plus souvent diagnostiqués plus tard dans la vie, généralement dans les années 60.

Biopsie

Une biopsie déterminera si un cancer est présent. Lors d’une biopsie, un échantillon de la zone suspecte est prélevé pour analyse. Des tests de laboratoire spécialisés sont effectués par un pathologiste (un spécialiste en médecine de laboratoire) pour déterminer le type de cellules cancéreuses présentes.

Études d’imagerie

Des études d’imagerie, telles que la tomodensitométrie (CT), la tomographie par émission de positons (TEP), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’échographie, sont utilisées pour déterminer l’emplacement exact du corps où se trouve le cancer.

Lorsqu’elle est examinée en combinaison avec les résultats de la biopsie, l’imagerie détermine le stade du lymphome, qui définit l’étendue de la propagation du cancer.

Traitement

Le traitement sera déterminé par l’oncologue (spécialiste du cancer) traitant du lymphome. Le traitement dépend du type de lymphome à cellules T et de son stade.

Les options de traitement peuvent inclure la chimiothérapie, la radiothérapie, les anticorps monoclonaux et la greffe de cellules souches. Certaines formes de lymphome à cellules T, surtout s’il se développe lentement, peuvent ne recevoir aucun traitement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un médicament administré pour empêcher les cellules cancéreuses de continuer à se développer. Il est généralement administré en combinaison de différents médicaments et est le plus souvent administré par perfusion intraveineuse (IV) (par une ligne dans une veine). D’autres formes de chimiothérapie comprennent les préparations topiques (appliquées sur la peau), les pilules ou administrées dans le liquide céphalo-rachidien (par voie intrathécale).

Radiation

La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour endommager l’ADN des cellules cancéreuses, ce qui provoque la mort cellulaire et empêche les cellules de continuer à se développer. Les traitements de radiothérapie sont généralement administrés une fois par jour pendant quelques semaines sous la direction d’un radio-oncologue.

Anticorps monoclonaux

Ces perfusions peuvent être utilisées seules ou en association avec une chimiothérapie. Ils agissent en ciblant des protéines spécifiques à l’extérieur des cellules, ce qui peut aider à recruter le système immunitaire pour combattre le cancer.

Greffe de cellules souches

Certains lymphomes à cellules T nécessitent de fortes doses de chimiothérapie pour être tués. En tuant les cellules cancéreuses, la moelle osseuse, où se forment les cellules sanguines, peut également être détruite.

Une greffe de cellules souches réinjecte des cellules souches saines dans le corps pour pouvoir à nouveau créer des cellules sanguines. Les cellules souches peuvent provenir d’un donneur ou être prélevées sur le patient avant la chimiothérapie.

Pronostic

Le type de lymphome à cellules T diagnostiqué chez une personne déterminera le pronostic (résultats). Cependant, si l’on considère l’ensemble des lymphomes à cellules T, le taux de survie estimé à cinq ans est de 63 %. Cela signifie que parmi les personnes diagnostiquées avec un lymphome à cellules T, environ 63 % étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

Le taux de survie à cinq ans pour les sous-types de lymphome varie de plus de 90 % pour le mycosis fongoïde à moins de 20 % pour le lymphome à cellules T intestinal associé à une entéropathie.De nouveaux médicaments et essais cliniques sont développés et continuent d’améliorer le pronostic des lymphomes à cellules T.

Ces taux de survie concernent des personnes diagnostiquées il y a au moins cinq ans et ne reflètent pas les résultats des traitements plus récents. Votre pronostic individuel sera également influencé par le stade au moment du diagnostic, votre état de santé général, vos autres problèmes de santé, votre âge, etc.

Vous devez avoir une discussion approfondie avec votre médecin pour comprendre vos options de traitement, la survie prévue et les chances de guérison ou de rémission.