Qu’est-ce que le carcinome papillaire à cellules rénales ?

Le carcinome papillaire des cellules rénales est un type de cancer du rein. Les reins sont deux petits organes qui servent à éliminer les déchets du sang. Le carcinome papillaire à cellules rénales (PRCC) se forme dans les cellules qui tapissent les petits tubes du rein, appelés tubules rénaux. Ces tubes filtrent les déchets du sang et produisent l’urine. 

Le carcinome à cellules rénales est le type de cancer du rein le plus courant, et le carcinome papillaire à cellules rénales représente environ 15 % de ces cas.Une tumeur papillaire ressemble souvent à une excroissance longue et fine, mais il existe toute une gamme de descriptions et de types spécifiques qui peuvent affecter le traitement et le pronostic.

Types de carcinome papillaire à cellules rénales

Les lignes directrices de l’Organisation mondiale de la santé publiées en 2022 ont établi de nouvelles catégories de carcinome papillaire à cellules rénales. Ces changements sont dus aux progrès scientifiques qui ont amélioré les connaissances sur le PRCC.

Ce qui était auparavant appelé type 1 est désormais considéré comme un PRCC classique.Les tumeurs qui étaient autrefois largement considérées comme de type 2 sont désormais identifiées de manière plus distincte, comme le diagnostic génétique de RCC réarrangé par ALK. D’autres autrefois simplement appelés type 2 incluent :

• CCR sporadique déficient en FH
• Translocation familiale MiTF RCC
• CCR acquis associé à la maladie kystique (ACD-RCC)
• RCC éosinophile solide et kystique

La manière dont les anciens diagnostics PRCC de type 2 décrivaient les formes cellulaires est également modifiée. Les formes précédemment identifiées comme type 2 sont désormais décrites comme suit :

• PRCC biphasique (a souvent une croissance solide)
• Tumeur rénale papillaire à polarité inversée
• PRCC de type Warthin (semblable aux tumeurs des glandes salivaires)

Les noms peuvent sembler plus compliqués, mais cela signifie également qu’ils sont plus précis, ce qui permet également aux prestataires de soins d’être plus précis dans leurs options d’évaluation et de traitement.

Symptômes

Toutes les personnes atteintes d’un carcinome papillaire à cellules rénales ne présentent pas de symptômes. Cependant, il est possible que vous remarquiez les signes et symptômes suivants :

• Du sang dans les urines
• Lombalgie (douleur au flanc)
• Douleur ou gonflement abdominal
• Perte de poids involontaire
• Fatigue
• Fièvre
• Une bosse sur le côté de l’abdomen
• Gonflement des veines autour du testicule (varicocèle) 
• Croissance excessive des cheveux chez les femmes 
• Peau pâle
• Changements de vision
• Modifications du foie
• Vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes (prise de sang)

Causes

Le carcinome papillaire des cellules rénales survient généralement de manière aléatoire et n’a pas de cause connue. C’est ce qu’on appelle un carcinome papillaire sporadique à cellules rénales. 

Bien que rare, il est possible que le carcinome papillaire à cellules rénales soit héréditaire. Le carcinome papillaire rénal héréditaire est une maladie génétique causée par une mutation du gène MET.Cette mutation augmente le risque de développer un carcinome papillaire rénal de type 1.

Diagnostic

Le processus de diagnostic pour identifier le carcinome papillaire à cellules rénales comprendra un examen physique, des antécédents médicaux approfondis, des tests de laboratoire et des études d’imagerie.

Si votre médecin soupçonne un cancer du rein, il commencera probablement le processus de diagnostic en prescrivant un test d’imagerie tel que :

• Tomodensitométrie (TDM)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Ultrason

Les tests de laboratoire utilisés peuvent inclure :

• Chimie du sang
• Formule sanguine complète (CBC)
• Pyélogramme intraveineux (IVP)
• Tests de la fonction hépatique
• Analyse d’urine
• Artériographie rénale

Une fois qu’une tumeur a été identifiée, votre médecin en obtiendra une biopsie en insérant une aiguille dans la tumeur et en prélevant des cellules pour les étudier au microscope. Cet échantillon montrera de quel type de cancer du rein vous souffrez.

Traitement

Le traitement du carcinome papillaire à cellules rénales commence généralement par une intervention chirurgicale visant à retirer une partie ou la totalité du rein. Cette procédure est connue sous le nom de néphrectomie.La chirurgie est l’option de traitement la plus courante pour les cancers du rein à un stade précoce, mais d’autres options incluent :

• Radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses dans la zone de la tumeur. Votre médecin peut recommander une radiothérapie après la chirurgie pour s’assurer que toutes les cellules cancéreuses ont été tuées.
• La chimiothérapie peut être utilisée dans le traitement du carcinome papillaire des cellules rénales, mais elle n’est pas courante.
• Le traitement adjuvant est un traitement supplémentaire utilisé après une intervention chirurgicale pour aider à tuer les cellules cancéreuses restantes dans la zone tumorale et empêcher leur réapparition.

Les essais cliniques continuent d’explorer les nouvelles options de traitement, notamment les inhibiteurs de MET.

Pronostic 

Le pronostic du carcinome papillaire à cellules rénales est unique à chaque individu et dépend de l’état d’avancement du cancer et de sa propagation ou non à d’autres parties du corps. 

On pense que le pronostic du carcinome papillaire rénal classique (type 1) est meilleur que celui des autres types, qui ont tendance à être plus agressifs et à se propager rapidement.

Les complications possibles du carcinome papillaire à cellules rénales comprennent :

• Hypertension artérielle (hypertension)
• Nombre élevé de globules rouges
• Des taux élevés de calcium dans le sang
• Problèmes de foie et de rate
• Métastase

Le carcinome papillaire des cellules rénales est traitable et plus il est détecté tôt, plus le pronostic est positif. Le taux de survie à cinq ans pour un cancer du rein localisé qui ne s’est pas propagé est de 93 %. Le taux de survie global à cinq ans est de 75 %.

Chaperon

Une fois que vous apprendrez que vous avez un cancer, trouver un réseau de soutien sera un aspect important de votre traitement. Discutez avec votre équipe médicale des options telles qu’un groupe de soutien ou une communauté en ligne. 

Les organisations suivantes peuvent être en mesure d’aider :

• Action to Cure Kidney Cancer (ACKC) : offre une éducation et un soutien aux personnes traitées pour un cancer du rein
• Fondation Patient Access Network (PAN) : fournit une aide supplémentaire aux patients à faible revenu bénéficiant d’une assurance maladie
• La Social Security Administration : inclut le carcinome papillaire à cellules rénales dans son initiative d’allocations de compassion pour accélérer le traitement des demandes d’invalidité.
• Le Fonds d’assistance : offre une éducation et une aide financière aux personnes atteintes de maladies chroniques.